王麗娟 馮淑華 董偉華

（松原市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 松原 138000）

煙霧病是原發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞及腦底出現(xiàn)異常擴(kuò)張血管網(wǎng)所致的腦出血或缺血性疾病。此病首先由日本學(xué)者提出，由于腦底異常擴(kuò)張的血管網(wǎng)在腦血管造影上酷似“煙霧狀”或“朦朧狀”（日文 moya moya ）而得名。臨床上兒童常表現(xiàn)為缺血癥狀。而成年人常以腦出血癥狀，出血分為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血三種，多為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂的結(jié)果。本研究對(duì)2007年11月至2009年5月間宣武醫(yī)院收治的136例煙霧病伴發(fā)動(dòng)脈瘤患者資料進(jìn)行回顧分析。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

本組136例煙霧病伴發(fā)動(dòng)脈瘤15例（11%）。其中，男6例，女9例；平均年齡28歲（10～52歲）。臨床表現(xiàn)為腦出血10例，腦缺血5例。其中急性卒中9例，緩慢起病6例。

1.2 設(shè)備與方法

造影機(jī)為德國(guó)西門子公司的NEUROSTAR PLUS/T.O.P雙C型臂血管造影機(jī)和美國(guó)GE公司的Advants plus c+雙C型臂血管造影機(jī)。2%利多卡因局部浸潤(rùn)麻醉以Seldinger技術(shù)穿刺股動(dòng)脈，放置動(dòng)脈鞘，以單彎造影管行雙側(cè)頸內(nèi)，外，雙椎動(dòng)脈造影。造影劑選用Ominpaque 300。所有患者在腦血管造影前均行頭顱CT掃描，以確定顱內(nèi)病變性質(zhì)。

2 結(jié) 果

2.1 CT

15例煙霧病伴發(fā)動(dòng)脈瘤患者中，顱內(nèi)血腫3例；蛛網(wǎng)膜下腔出血6例；腦室出血1例；缺血性病變5例。

2.2 腦血管造影

所有患者全腦血管選擇性造影均見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈末段和（或）大腦前動(dòng)脈A1，大腦中動(dòng)脈M1段的狹窄或閉塞性病變，均達(dá)到煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)。后循環(huán)（椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)）可以出現(xiàn)血管的擴(kuò)張代償供血。

例煙霧病患者中，伴發(fā)動(dòng)脈瘤15例，共檢出動(dòng)脈瘤個(gè)。其中顱內(nèi)血腫3例，動(dòng)脈瘤各一個(gè)，分別位于wills環(huán)周圍1例 位于脈絡(luò)膜前動(dòng)脈。1例為腦室出血，動(dòng)脈瘤位于脈絡(luò)膜后動(dòng)脈。經(jīng)CT證實(shí)為缺血性疾病者5例，動(dòng)脈瘤均位于Wills環(huán)周圍。相對(duì)于出血患者，后者的動(dòng)脈瘤瘤體偏小，形狀較規(guī)則。

3 討 論

煙霧病在臨床并不少見(jiàn)，但病因不清。隨著相關(guān)研究不斷深入，部分病例發(fā)現(xiàn)與細(xì)菌、霉菌、結(jié)核、寄生蟲(chóng)等感染有關(guān)，部分病例與遺傳有關(guān)[1～2]。總體來(lái)講，本病發(fā)病年齡呈雙峰，第一高峰為10歲以內(nèi)的兒童，第二高峰在40～50歲的成年人。有慢性進(jìn)展的趨勢(shì)。臨床表現(xiàn)兒童為缺血為主，成年人以出血為主。正好與本病的病理過(guò)程相符合。病變血管進(jìn)行性狹窄至閉塞，可以引起缺血。繼續(xù)進(jìn)展，頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞后，后交通，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈以及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的血管代償性擴(kuò)張形成側(cè)枝，以盡量滿足腦組織的血供，由于長(zhǎng)期受異常血流的沖擊容易形成微小動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤或真性動(dòng)脈瘤，這些動(dòng)脈瘤破裂便可以引起出血[3]。前兩者常位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，常引起基底節(jié)、丘腦及皮層下等處出血。而位于脈絡(luò)膜后動(dòng)脈上的動(dòng)脈瘤破裂則可能導(dǎo)致腦室出血。位于脈絡(luò)膜前后動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈和穿支動(dòng)脈等位置的動(dòng)脈瘤，由于血管纖細(xì)，管壁較薄，更容易出血[4]。而位于wills環(huán)周圍的動(dòng)脈瘤從出現(xiàn)到破裂的病理過(guò)程可能較長(zhǎng)，破裂出血的概率相對(duì)較小。而血管狹窄后，缺血的癥狀可能出現(xiàn)得相對(duì)更早一些。本研究中5例缺血性Moyamoya病患者偶然發(fā)現(xiàn)的動(dòng)脈瘤邊位于wills環(huán)周圍。對(duì)于有感染等病因的患者，免疫因素也可能使動(dòng)脈內(nèi)彈力層變性、迂曲、斷裂等，從而參與血流沖擊下的動(dòng)脈廇的形成[5]。CT、MRI等可以確定腦出血或腦缺血等病變性質(zhì)，但對(duì)于非巨大動(dòng)脈瘤的診斷，則比較困難。而應(yīng)用數(shù)字減影血管造影（DSA）則可以明確動(dòng)脈瘤的部位、形狀、大小等，對(duì)于進(jìn)一步的手術(shù)或介入治療更具有明確的指導(dǎo)意義。臨床也有相關(guān)真性動(dòng)脈瘤引用彈簧圈栓塞的報(bào)道。

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