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小兒兩性畸形外科治療中的倫理學(xué)探討*

2012-01-26 16:53呂逸清奚益群李曉溪徐展遠(yuǎn)
關(guān)鍵詞:外生殖器兩性畸形

呂逸清,奚益群,謝 華,李 嬪,余 玲,孫 莉,李曉溪,徐展遠(yuǎn),陳 方

(1 上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科,上海 200042,Tristan_ren@hotmail.com;2 上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院倫理委員會(huì),上海 200042;3 上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科,上海 200042)

在胚胎發(fā)育過(guò)程中,由于受到各種因素的干擾,導(dǎo)致內(nèi)外生殖器發(fā)育畸形,使同一個(gè)體具有男女兩性特征,稱之為兩性畸形。[1]兩性畸形患兒外生殖器多表現(xiàn)異常,社會(huì)性別、生理性別與心理性別不完全一致,使患兒及其家庭的社會(huì)生活面臨極大的壓力。[2]因此,早期診斷、早期恰當(dāng)?shù)男詣e確認(rèn)并進(jìn)行外科處理十分重要。但是,目前對(duì)于兩性畸形患兒的外科治療研究及報(bào)道大多偏重手術(shù)方式和器械等臨床方面的選擇,往往忽視了治療中可能面臨的倫理問(wèn)題及由此在術(shù)前及術(shù)后引發(fā)一系列心理及社會(huì)問(wèn)題。本文將介紹上海市兒童醫(yī)院在兩性畸形患兒外科治療中有關(guān)倫理問(wèn)題處理方面的經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2009年8月~2011年12月,上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科共收治兩性畸形患兒21例,多因外生殖器模糊、異?;蚯啻喊l(fā)育期無(wú)月經(jīng)而就診。就診時(shí)年齡15個(gè)月~16歲;撫養(yǎng)性別:女性14例,男性7例。其中女性假兩性畸形(Female Pseudo Hermaphroditism,F(xiàn)PH)4例,男性假兩性畸形(Male Pseudo Hermaphroditism,MPH)12例,真兩性畸形(True Hermaphroditism,TH)5例。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備

入院后對(duì)所有患兒(根據(jù)其理解及表達(dá)能力而定,以下皆同)及家屬進(jìn)行反復(fù)觀察、交談,收集病史及家族史,同時(shí)了解患兒目前的生活狀況、心理特征及患兒家屬對(duì)患兒性別的意愿。詳細(xì)觀察患兒目前的第二性征及性器官發(fā)育情況;通過(guò)高分辨率染色體檢查確定遺傳性別;通過(guò)B超檢查了解性腺及內(nèi)生殖器形態(tài)結(jié)構(gòu)及位置;完善生化(電解質(zhì))及激素水平(睪酮、雌二醇、黃體生成素、卵泡刺激素、孕酮、促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、17-羥孕酮等)檢查,根據(jù)結(jié)果決定是否需要進(jìn)一步行HCG/LHRH/ACTH激發(fā)試驗(yàn);必要時(shí)行開(kāi)放或腹腔鏡下雙側(cè)性腺活檢。

1.3 臨床抉擇

在根據(jù)檢查結(jié)果明確患兒性發(fā)育異常的病因、了解患兒目前內(nèi)分泌激素狀況、充分評(píng)估患兒及其家屬的心理需求后,對(duì)患兒及家屬進(jìn)行充分告知,包括性別選擇、術(shù)式選擇、術(shù)后近遠(yuǎn)期并發(fā)癥及可能帶來(lái)的心理后遺癥等?;純杭凹覍僮鞒龇厢t(yī)學(xué)倫理原則的選擇,即患兒利益最大化原則的性別選擇后,由患兒及家屬自行撰寫要求進(jìn)行性別手術(shù)的相關(guān)申請(qǐng),交于該院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)討論,并于上海市公證處公證或經(jīng)法律顧問(wèn)行律師見(jiàn)證。最后,醫(yī)患雙方分別在手術(shù)知情同意書(shū)上簽名。

1.4 手術(shù)治療

4例FPH患兒中,3例撫養(yǎng)性別為女性,均行女性外生殖器整形術(shù),包括陰蒂縮小、陰唇成形及陰道拖出成形術(shù)(上述手術(shù)視患兒個(gè)別情況決定是否分期進(jìn)行),術(shù)后性別均保持女性;1例撫養(yǎng)性別為男性,行女性外生殖器整形術(shù),術(shù)后性別改為女性。

12例MPH患兒中,有5例撫養(yǎng)性別為女性,均行雙側(cè)性腺切除術(shù)(病理結(jié)果為睪丸)及女性外生殖器整形術(shù),術(shù)后性別保持為女性;有7例撫養(yǎng)性別為男性,其中有5例行男性外生殖器整形術(shù),包括隱睪下降固定術(shù)、陰莖直伸術(shù)及尿道下裂尿道成形術(shù)(上述手術(shù)視患兒個(gè)別情況決定是否分期進(jìn)行),術(shù)后性別保持為男性,另外,2例行雙側(cè)性腺切除加女性外生殖器整形術(shù),術(shù)后性別更改為女性。

5例TH患兒中,有4例撫養(yǎng)性別為男性,其中3例行男性外生殖器整形術(shù),并切除卵巢及卵睪,術(shù)后性別保持為男性,另外1例行女性外生殖器整形術(shù),并切除卵睪,術(shù)后性別更改為女性;有1例撫養(yǎng)性別為女性,行女性外生殖器整形術(shù),并切除卵睪及睪丸,術(shù)后性別保持為女性。

1.5 術(shù)后治療及隨訪

術(shù)后進(jìn)行長(zhǎng)期內(nèi)分泌跟蹤隨訪,及時(shí)進(jìn)行性激素替代治療。對(duì)患兒進(jìn)行心理評(píng)估,發(fā)現(xiàn)各種心理紊亂或異常的情況時(shí),由專業(yè)的心理醫(yī)師給予疏導(dǎo)和干預(yù)。

2 結(jié)果

所有患兒無(wú)明顯近期術(shù)后并發(fā)癥,術(shù)后恢復(fù)良好,住院天數(shù)為6~20天,平均11.7天。FPH患兒有1例(14歲)開(kāi)始接受內(nèi)分泌治療,外生殖器保持女性外觀,患兒及家屬隨訪期間接受現(xiàn)狀,無(wú)明顯心理波動(dòng)現(xiàn)象。MPH患兒中5例術(shù)后性別為男性者尚無(wú)人接受內(nèi)分泌治療,雙側(cè)睪丸均位于陰囊內(nèi),發(fā)育情況尚有待進(jìn)一步隨訪觀察,陰莖排尿功能良好,尚無(wú)人接受勃起功能測(cè)試,患兒及家屬隨訪期間接受現(xiàn)狀,無(wú)明顯心理波動(dòng)現(xiàn)象;7例術(shù)后性別為女性者有2例(10歲、11歲)開(kāi)始接受內(nèi)分泌治療,外生殖器保持女性外觀,患兒及家屬隨訪期間接受現(xiàn)狀,無(wú)明顯心理波動(dòng)現(xiàn)象。TH患兒中3例術(shù)后性別為男性者均未接受內(nèi)分泌治療,睪丸位于陰囊內(nèi)(切除性腺者除外),發(fā)育情況尚有待進(jìn)一步隨訪觀察,陰莖排尿功能良好,尚無(wú)人接受勃起功能測(cè)試,患兒及家屬隨訪期間接受現(xiàn)狀,無(wú)明顯心理波動(dòng)現(xiàn)象;2例術(shù)后性別為女性者有1例(16歲)開(kāi)始接受內(nèi)分泌治療,外生殖器保持女性外觀,患兒及家屬隨訪期間接受現(xiàn)狀,無(wú)明顯心理波動(dòng)現(xiàn)象。

3 討論

兩性畸形的治療是綜合性治療,根據(jù)個(gè)體差異進(jìn)行針對(duì)性治療,治療的目的是達(dá)成生理性別與撫養(yǎng)性別一致,從而達(dá)到與心理性別的一致性(性別設(shè)定,使患兒獲得足夠的功能性社會(huì)角色)。[3]恰當(dāng)?shù)男詣e確認(rèn)、設(shè)定與處理十分重要。患兒性別不明確,可給患兒父母造成極大的混亂和焦慮,因此應(yīng)被視為小兒急癥或亞急癥,要求小兒外科,尤其是小兒泌尿外科醫(yī)師以及其他如內(nèi)分泌與遺傳學(xué)醫(yī)師等,予以正確迅速的診斷與處理,否則將會(huì)對(duì)患兒產(chǎn)生生理和社會(huì)方面的危害。雖然早期診斷和治療對(duì)患兒生理及性心理發(fā)育具有重要意義,但由于患兒無(wú)自主能力,患兒家長(zhǎng)往往面臨著兩難的選擇。家長(zhǎng)的選擇是否理性、能否體現(xiàn)兒童的利益?環(huán)境或社會(huì)因素是否對(duì)患兒家長(zhǎng)的意愿產(chǎn)生影響?臨床醫(yī)師是否提供了充分或合理的臨床資料來(lái)幫助家長(zhǎng)的選擇?這些問(wèn)題都需要臨床醫(yī)師在實(shí)際工作中加以考量,這也是倫理委員會(huì)應(yīng)重點(diǎn)考察的內(nèi)容。

3.1 充分告知患兒父母疾病的情況、治療手段及預(yù)后情況

患兒就診時(shí)的年齡相當(dāng)重要,年齡越大,社會(huì)及心理因素對(duì)治療選擇所占的影響因素比例越大。如不慎重處理,將會(huì)對(duì)患兒及其家庭帶來(lái)難以估量的心理及生理傷害,包括自卑抑郁、焦慮恐懼及自我形象紊亂等后遺癥,并且這種傷害通常是無(wú)法通過(guò)再次手術(shù)進(jìn)行彌補(bǔ)的。[4]

更需要指出的是,兩性畸形的臨床表現(xiàn)變化很大,根據(jù)現(xiàn)有的醫(yī)療技術(shù),很難在青春發(fā)育期前就對(duì)所有的患者作出明確診斷并對(duì)其以后的性發(fā)育情況作出準(zhǔn)確的評(píng)估。[5]患兒家屬應(yīng)被告知性別畸形可能引發(fā)的后遺癥,包括惡變、電解質(zhì)異常、將來(lái)畸形復(fù)發(fā)以及心理方面的并發(fā)癥等。性別的選擇受技術(shù)、心理、生理、術(shù)后社會(huì)生活適應(yīng)性等因素限制,很多患兒可能由于性別選擇導(dǎo)致的利弊懸殊太大而事實(shí)上不具備選擇性別的機(jī)會(huì),因此,對(duì)于這類患兒的治療尤其應(yīng)該經(jīng)過(guò)與患兒及家屬的反復(fù)討論與告知交流。

3.2 與患兒家屬充分溝通,嚴(yán)格執(zhí)行知情同意

醫(yī)生增加與患兒及其家庭間的交流,完全了解他們的真實(shí)想法,做到徹底溝通與告知,得到患兒及家長(zhǎng)的理解與支持,是治療兩性畸形患兒的一個(gè)重要前提。關(guān)于知情同意及其程序,首先應(yīng)規(guī)范和完善知情同意的告知要求,包括:①常規(guī)的患兒目前病情概述;②對(duì)患兒可選擇的不同手術(shù)方案予以告知,包括選擇女性撫養(yǎng)、男性撫養(yǎng)分別需要進(jìn)行的相應(yīng)手術(shù)治療;對(duì)延遲手術(shù)選擇的可能性、預(yù)期及因延遲手術(shù)而對(duì)患兒造成的可能不利;③可能出現(xiàn)的相關(guān)問(wèn)題告知,包括可能引發(fā)一系列后遺癥描述、手術(shù)干預(yù)可能存在的預(yù)期不利、可能存在的社會(huì)經(jīng)濟(jì)不利、終身隨訪和長(zhǎng)期治療的復(fù)雜性和可及性、多學(xué)科參與的問(wèn)題、性功能及生育問(wèn)題及激素治療的并發(fā)癥、心理干預(yù)的需求等。雖然目前絕大多數(shù)醫(yī)院均能嚴(yán)格執(zhí)行“知情同意”,并且患者及家屬于手術(shù)前均在知情同意書(shū)上簽字,但由于文化水平、各地風(fēng)俗、理解認(rèn)知力、家庭角色等的差異,無(wú)法保證患方是否真正理解了手術(shù)的意義及術(shù)后可能出現(xiàn)的各種情況,因此也為將來(lái)造成各種矛盾與傷害埋下隱患。該院要求患方自行撰寫要求進(jìn)行性別手術(shù)的相關(guān)申請(qǐng),雖不能完全避免上述潛在問(wèn)題的發(fā)生,但至少可進(jìn)一步加強(qiáng)患方對(duì)于疾病與治療的認(rèn)識(shí)。

3.3 發(fā)揮倫理委員會(huì)的作用

醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)在該類病人的外科治療中亦扮演著極其重要的角色。該院倫理委員會(huì)在兩性畸形患兒手術(shù)治療的倫理審查中,主要從患兒的安全、健康、合法權(quán)益的保護(hù)等方面來(lái)開(kāi)展工作。在審查工作中主要遵循必要性和正當(dāng)性原則(有充分的理由、有其他證據(jù)支持)、知情同意原則、患兒最佳利益原則。而當(dāng)醫(yī)師與患者家屬對(duì)孩子性別抉擇或者治療方案及效果上出現(xiàn)分歧時(shí),就有可能發(fā)生沖突,具體包括:①父母角色沖突,如意見(jiàn)不一致、一方因認(rèn)知不足而事實(shí)上喪失選擇權(quán)、其他家屬參與過(guò)多而使患兒父母選擇權(quán)被削弱;②父母可能存在的焦慮、心理混亂、對(duì)未來(lái)的擔(dān)憂影響了對(duì)患兒性別選擇的理性判斷;③部分患兒由于現(xiàn)有的技術(shù)限制,可能性別選擇導(dǎo)致的利弊懸殊太大而事實(shí)上不具備選擇性別的機(jī)會(huì)。對(duì)于前兩種患者的情況,倫理委員會(huì)一般建議暫緩手術(shù),臨床醫(yī)師保持與患者父母的進(jìn)一步溝通、告知,做好對(duì)患兒的隨訪及相關(guān)診療;對(duì)于后一類患兒的父母,主要關(guān)注其對(duì)現(xiàn)狀的理解、接受能力。但倫理委員會(huì)應(yīng)同時(shí)建議臨床醫(yī)師和父母注重治療及時(shí)性的問(wèn)題,因?yàn)檠诱`治療對(duì)患兒及其家庭可能帶來(lái)不可逆的心理及生理傷害。[6]因此,倫理委員會(huì)在兩性畸形患兒的診治中,既要擔(dān)任裁判的角色,也要承擔(dān)溝通調(diào)解的責(zé)任,這樣對(duì)于醫(yī)患雙方均是雙贏的結(jié)果。

當(dāng)然,目前的做法仍存在一定的不足,譬如無(wú)法準(zhǔn)確把握患兒自身的心理特征,患兒自身的意愿通常被忽略或由父母代為作出決定。為此,我們希望能借鑒或制作一個(gè)兒童性心理的量表,有效地運(yùn)用到臨床實(shí)踐中,更好地幫助我們?nèi)媪私饣挤降恼鎸?shí)情況。另外,對(duì)由于患兒及家屬的理解能力差異造成的隱患仍無(wú)法做到完全避免,為此,上海市兒童醫(yī)院已探索引入律師見(jiàn)證形式。律師見(jiàn)證遵循直接原則、公平原則、回避原則、以事實(shí)為依據(jù)以法律為準(zhǔn)繩原則、保密原則,從法律角度對(duì)患兒父母是否具有民事權(quán)利能力和民事行為能力、父母意愿表達(dá)的真實(shí)性、其提供證明文件或資料的合法真實(shí)完整有效性、事件的合法性予以審查明確,通過(guò)具有法律地位的第三方工作,協(xié)調(diào)醫(yī)患雙方或患兒家庭內(nèi)的認(rèn)知差異,以期進(jìn)一步降低倫理風(fēng)險(xiǎn)。

兩性畸形的相關(guān)治療目前越來(lái)越受到關(guān)注,但因?yàn)榧膊”旧淼奶厥庑约爸委熓侄蔚木窒扌?,其中的倫理學(xué)問(wèn)題也隨之浮現(xiàn),如何正確應(yīng)對(duì)直接關(guān)系到治療效果,并有不可忽視的社會(huì)效應(yīng)。因此,筆者希望能進(jìn)一步完善相關(guān)的診療常規(guī),建立兩性畸形診療規(guī)范的倫理評(píng)價(jià)規(guī)范。

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