李麗娟

干燥綜和征(SS)是一種主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和淚腺的癥狀為主，呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚、陰道等外分泌腺亦有相應(yīng)表現(xiàn)，還可出現(xiàn)腺體外的病變［1］。它是僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎第2位的常見(jiàn)自身免疫病癥［2］，表現(xiàn)為干燥性角膜結(jié)膜炎和口腔干燥癥［3］。繼發(fā)性血小板減少是指有明確病因或在一些原發(fā)病基礎(chǔ)上發(fā)生的血小板減少癥，血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L為急重癥。可發(fā)生內(nèi)臟出血，如嘔血、便血、血尿、咯血、陰道出血等，顱內(nèi)出血是血液病患者死亡的主要原因之一［4］，多表現(xiàn)為劇烈頭痛、意識(shí)障礙、雙側(cè)瞳孔不等大。2011年5月我科收治1例干燥綜合征并發(fā)重癥血小板減少癥的患者，通過(guò)輸注血小板、大劑量糖皮質(zhì)激素、促血小板生成劑等藥物治療，同時(shí)嚴(yán)密觀察病情變化，注重基礎(chǔ)護(hù)理及健康教育等，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

1 病例介紹

患者，女，23歲，因“反復(fù)雙下肢瘀點(diǎn)、瘀斑1年，再發(fā)半月，加重2 d”于2011年5月31日入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢瘀斑，伴口眼干燥、脫發(fā)明顯在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血小板偏低，唇腺活檢陽(yáng)性，診斷為干燥綜合征，予以糖皮質(zhì)激素治療后患者自行停藥。2 d前患者雙下肢瘀點(diǎn)瘀斑加重，漸及雙足部，左側(cè)腮腺腫大，遂來(lái)我院就診。入科后查體:患者神志清，面頰潮紅，口唇干裂，體溫36.5℃，脈搏70次/min，呼吸15次/min，血壓120/80 mmHg，眼角、頸部、雙下肢可見(jiàn)散在瘀點(diǎn)，左側(cè)腮腺腫大。口眼干燥明顯，脫發(fā)較多，大便表面附少許鮮血。輔助檢查:WBC 4.9×109/L，RBC 4.49×1012/L，Hb 126 g/L，PLT 2 ×109/L。肝功能檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶557 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶268 U/L，谷氨?；D(zhuǎn)移酶163 U/L。凝血分析:凝血酶原時(shí)間15.8 s，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.30，APTT 參考時(shí)間38.9 s，D －D 二聚體787.72 ng/ml，紅細(xì)胞沉降率27.00 mm/h。初步診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、繼發(fā)性干燥綜合征、繼發(fā)性血小板減少癥。6月2日查抗Sm抗體陰性，抗dsDNA抗體陰性，抗SSA抗體陽(yáng)性，抗核抗體(ANA)間接免疫熒光法 1:1000，體液免疫:IgG 19.3 g/L，IgM 2.87 g/L，確診為干燥綜合征、繼發(fā)性血小板減少癥、內(nèi)痔。入院后予大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，血小板輸注，白介素—11升高血小板，護(hù)胃、止血、抗感染、保肝等綜合治療，住院期間未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，血小板逐日上升，于6月6日升至228×109/L，肝功能明顯好轉(zhuǎn)，于6月15日出院。

2 護(hù)理

2.1 出血的預(yù)防及護(hù)理

2.1.1 皮膚出血的護(hù)理 經(jīng)常檢查皮膚的瘀點(diǎn)及瘀斑，注意有無(wú)增減變化，患者PLT 2×109/L，肝功能異常，凝血功能障礙，有自發(fā)性出血的可能，囑其絕對(duì)臥床休息，協(xié)助排便、進(jìn)食、洗漱等，做好各項(xiàng)基礎(chǔ)護(hù)理。血小板升至50×109/L時(shí)可指導(dǎo)患者適當(dāng)下床活動(dòng)，避免碰撞及外傷。衣服寬大柔軟，剪平指甲，避免搔抓皮膚，防止皮膚擠壓和外傷。保持床單平整、干燥、清潔，洗臉、洗澡時(shí)水溫不宜過(guò)高，避免水溫過(guò)高使表皮血管擴(kuò)張而加重出血，不用堿性肥皂，皮膚干燥者擦潤(rùn)膚乳，注意防寒保暖?？诖礁闪烟幫恳砸籂钍?，囑其勿撕扯死皮。進(jìn)行護(hù)理技術(shù)操作時(shí)動(dòng)作輕柔，盡可能減少注射次數(shù)，經(jīng)常更換注射部位，穿刺時(shí)應(yīng)避免用力拍打及揉擦，止血帶勿扎得過(guò)緊、過(guò)久，動(dòng)作要輕、快，以免增加出血點(diǎn)［5］。拔針后壓迫時(shí)間宜長(zhǎng)以免滲血。

2.1.2 鼻紐齒齦出血的預(yù)防與護(hù)理 (1)防止鼻黏膜干燥而出血。保持室內(nèi)相對(duì)濕度50% ～60%，局部可使用液體石蠟或抗菌藥物軟膏。避免人為誘發(fā)出血，指導(dǎo)患者勿用力擤鼻，以防鼻腔內(nèi)壓力增大而導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂出血或滲血，避免用手摳鼻痂和外力撞擊鼻部。(2)入院時(shí)指導(dǎo)患者每日用淡鹽水漱口，待血小板升至50×109/L時(shí)用軟毛牙刷刷牙，忌用牙簽剔牙。飲食宜清淡、軟爛易消化，避免食用煎炸、帶刺或含骨頭的食物、帶殼的堅(jiān)果類食品以及質(zhì)硬的水果(如甘蔗)等。進(jìn)食時(shí)要細(xì)嚼慢咽，避免口腔黏膜損傷。牙齦滲血時(shí)用0.1%腎上腺素棉球、明膠海綿片貼敷牙齦或局部壓迫止血，并及時(shí)漱口清除口腔內(nèi)陳舊血塊，以免引起口臭而影響患者的食欲和情緒。

2.1.3 眼底及顱內(nèi)出血的預(yù)防與護(hù)理 保證患者充足的睡眠，避免情緒激動(dòng)、劇烈咳嗽，保持大便通暢，適當(dāng)服用潤(rùn)腸通便的藥物。視野缺損或視力下降常提示患者眼底出血，應(yīng)指導(dǎo)其避免揉擦眼睛以免加重出血。預(yù)防顱內(nèi)出血，觀察其先兆是護(hù)理及搶救的關(guān)鍵，護(hù)士應(yīng)勤巡視病房，隨時(shí)了解患者有無(wú)頭痛、惡心、煩躁、視物模糊等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，床邊備好一切搶救物品，留置針用生理鹽水每8 h封管1次，確保靜脈通路通暢。護(hù)士每2～4 h觀察患者神志、體溫、脈搏、呼吸、血壓、瞳孔等的變化情況，并做好護(hù)理記錄。

2.2 激素沖擊治療的護(hù)理

2.2.1 感染 感染是激素沖擊治療的嚴(yán)重并發(fā)癥［6］，如發(fā)生感染不及時(shí)治療，控制較困難。護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)患者的病情及生命體征的測(cè)量，同時(shí)在沖擊治療前應(yīng)做相關(guān)檢查，明確有無(wú)潛在感染，如有則需控制感染后再進(jìn)行沖擊治療。在治療期間除嚴(yán)密觀察外，做各項(xiàng)治療、操作時(shí)還應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，防止醫(yī)源性感染，保持皮膚、會(huì)陰清潔，減少探視，病房定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)，保持環(huán)境清潔，病室每天紫外線消毒1次，每次30 min，每天用有效氯(500 mg/L)消毒液擦拭床頭柜、門(mén)窗、地板等。

2.2.2 上消化道出血 由于甲基強(qiáng)的松龍可增加胃酸和胃蛋白酶的分泌，抑制胃黏液分泌，因而減弱了胃黏膜的抵抗力，容易發(fā)生消化性潰瘍，甚至出血［7］?；颊逷LT只有2×109/L，更加重了消化道出血的可能。因此在治療期間應(yīng)嚴(yán)密觀察患者胃腸道癥狀，如腹痛、腹脹情況和嘔吐物、大便的顏色和性狀，在沖擊治療同時(shí)給予質(zhì)子泵抑制劑保護(hù)胃黏膜，以防消化道出血。

2.2.3 其他副作用的護(hù)理 激素常見(jiàn)的副作用還有高血壓、出血性膀胱炎、神經(jīng)精神癥狀、心律失常、高血糖等，故在治療過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、血糖等，飲食上限制鹽、糖等的攝入，注意觀察患者有無(wú)尿頻血尿等癥狀，鼓勵(lì)患者多飲水以稀釋尿液，并嚴(yán)格記錄出入量。短時(shí)間內(nèi)注射大劑量甲基強(qiáng)的松龍會(huì)引起心律失常甚至猝死，因此在靜脈輸入甲基強(qiáng)的松龍時(shí)控制速度，不宜過(guò)快，并進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無(wú)心律失常。

2.3 口眼干燥的護(hù)理 指導(dǎo)患者避免使用減少唾液分泌的藥物，如阿托品等，定期口腔檢查，每日飲水至少2000 ml，常用玄參、麥冬煎湯飲用，也可常含話梅，嚼無(wú)糖口香糖刺激唾液腺分泌。經(jīng)常檢查患者有無(wú)齲齒，囑其使用防齲牙膏，保持口腔衛(wèi)生，注意有無(wú)牙齦感染，如有應(yīng)及時(shí)治療。指導(dǎo)患者保持眼部清潔衛(wèi)生，避免用眼過(guò)度，預(yù)防角膜炎、結(jié)膜炎及角膜穿孔，使用人工淚液滴眼［8］，根據(jù)眼部干燥不適程度增減滴眼的次數(shù)。

3 出院指導(dǎo)

3.1 飲食指導(dǎo) 宜多進(jìn)滋陰清熱生津的食物，如絲瓜、芹菜、黃花菜、淡菜、鴨、甲魚(yú)等清涼食物，西瓜、甜橙、鮮藕、柿子等也甘寒生津［9］。避免進(jìn)辛辣刺激性飲料和食物，如酒、咖啡、油炸食物、羊肉、狗肉、姜、蔥、蒜、辣椒等。

3.2 服藥指導(dǎo) 干燥綜合征易復(fù)發(fā)，治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，提高患者的遵醫(yī)行為非常重要，尤其是激素、羥氯喹等副作用較大，護(hù)理人員應(yīng)詳細(xì)向患者講解藥物的服用時(shí)間、劑量、注意事項(xiàng)及不良反應(yīng)，不可隨意停藥或減量。

3.3 心理指導(dǎo) 干燥綜合征由于病程長(zhǎng)，患者往往情緒低落，做好患者的心理輔導(dǎo)，改善其憂慮情緒，消除悲觀心理和精神負(fù)擔(dān)，使其以積極的態(tài)度對(duì)待疾病。

3.4 生育指導(dǎo) 患者為育齡期女性，尚未生育，指導(dǎo)其如需懷孕需待病情穩(wěn)定后停服羥氯喹6個(gè)月，并予復(fù)查血常規(guī)、血沉、肝功能、腎功能等，在醫(yī)師的指導(dǎo)下才可以懷孕。干燥綜合征患者由于外分泌腺受損，陰道分泌液減少，有陰道干燥、瘙癢、性交灼痛等困難，護(hù)士宜向其講解有關(guān)性的知識(shí)，可在性生活時(shí)使用潤(rùn)滑劑。

4 小結(jié)

干燥綜合征并發(fā)重癥繼發(fā)性血小板減少癥在臨床上極為少見(jiàn)，嚴(yán)密的病情觀察，合理的護(hù)理措施及恰當(dāng)?shù)慕】到逃龑?duì)預(yù)防并發(fā)癥及感染有著積極的臨床意義。護(hù)理人員能在預(yù)防出血、激素沖擊治療護(hù)理及出院指導(dǎo)的3個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)揮重要的作用，提高治療效果。

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