鄭 穎，劉啟明

(1中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬海口市人民醫(yī)院，?？?570208;2中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院)

原發(fā)性心臟腫瘤臨床發(fā)病率低，但由于腫瘤生長(zhǎng)于心臟，即使是良性腫瘤也可因阻塞心腔而導(dǎo)致心力衰竭，或因腫瘤和血栓栓子脫落而發(fā)生肺與體循環(huán)栓塞，甚至發(fā)生猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥。2000年1月～2012年12月，中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院共手術(shù)治療原發(fā)性心臟腫瘤患者186例，現(xiàn)對(duì)其臨床資料作回顧性分析，旨在總結(jié)原發(fā)性心臟腫瘤的臨床特點(diǎn)，為本病的診治提供指導(dǎo)。

1 資料分析

本組186例心臟腫瘤患者中，男76例，女110例。年齡10～80(40.35±12.28) 歲，其中41～50歲者 68例，占 36.2%;51～60歲者 46例，占24.3%。病程7 d～10年。

本組患者臨床表現(xiàn)為心悸氣短154例，心臟雜音119例(于心尖部聞及2/6～3/6級(jí)收縮期和(或)舒張期雜音98例，雙期雜音21例)，心律失常104例(包括房性心律失常、室性早搏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等)，血沉增快83例，貧血64例，腦栓塞32例，肝腫大、肢體水腫29例，血小板減少23例，咳嗽22例，發(fā)熱11例，心包積液7例，咯血7例，胸痛7例，暈厥5例，肢體栓塞4例，消瘦2例;體檢發(fā)現(xiàn)19例。胸部X線片示雙肺淤血103例，心胸比0.51～0.70，惡性腫瘤大多有心包積液或胸腔積液。根據(jù)病理類(lèi)型分為良性黏液瘤組171例、良性非黏液性腫瘤組7例(纖維瘤3例、橫紋肌瘤2例、脂肪瘤1例、乳頭狀彈性纖維瘤1例)、惡性腫瘤組8例(平滑肌肉瘤1例、橫紋肌肉瘤1例、血管肉瘤3例、間葉肉瘤2例、黏液瘤惡變1例)。良性黏液瘤組中腫瘤位于左心房151例、左心室2例、右心房15例、右心室3例;良性非黏液性腫瘤組中腫瘤位于左心房1例、左心室1例、右心房3例、右心室2例;惡性腫瘤組中腫瘤位于左心房1例、左心室1例、右心房4例、右心室2例;黏液瘤主要位于左心房，右心惡性腫瘤比例高于左心(χ2檢驗(yàn)，P＜0.05)。

良性黏液瘤組的171例在全麻、淺或中度低溫體外循環(huán)下行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中使用冷晶體灌注133例、冷血灌注6例、溫血灌注25例，心臟不停跳下手術(shù)7例;良性非黏液性腫瘤組的7例在體外循環(huán)心臟停跳下手術(shù)切除;惡性腫瘤組的8例中，有6例在體外循環(huán)心臟停跳下行腫瘤切除術(shù)，2例在深低溫停循環(huán)下進(jìn)行腫瘤切除術(shù)，同時(shí)行下腔靜脈內(nèi)血管植入術(shù)。本組中所有隨訪存活患者術(shù)后遠(yuǎn)期心功能均較術(shù)前有所改善，術(shù)后大部分病例經(jīng)胸片檢查肺淤血改善，心影縮小。良性腫瘤患者死亡5例、復(fù)發(fā)6例，惡性腫瘤患者死亡7例、復(fù)發(fā)5例，兩者相比，P均 ＜0.05(χ2檢驗(yàn));左心腫瘤患者死亡4例、復(fù)發(fā)5例，右心腫瘤患者死亡死亡8例、復(fù)發(fā)6例，兩者相比，P均 ＜0.05(χ2檢驗(yàn))。

2 討論

2.1 心臟腫瘤患者的年齡分布特點(diǎn) 心臟非腫瘤的好發(fā)部位，尸檢報(bào)告原發(fā)性心臟腫瘤的發(fā)病率為0.0017% ～0.28%［1］。年齡會(huì)對(duì)心臟腫瘤的診斷提供一定幫助，心臟腫瘤好發(fā)于31～60歲［2］，40～60歲是心臟良性和惡性腫瘤的高發(fā)年齡段。于坤等［3］報(bào)道242例心臟腫瘤患者中，40～49歲者所占比例最高(占29.8%)。本資料顯示各個(gè)年齡段均有發(fā)病，其中41 ～50 歲者占 36.2%，與文獻(xiàn)［2～4］報(bào)道相符。

2.2 心臟腫瘤的病理學(xué)特點(diǎn) 臨床上原發(fā)性心臟腫瘤的病理類(lèi)型以良性腫瘤為主，良性腫瘤中75%～95%為黏液瘤［5］。本組 186例中良性腫瘤占95.7%，與文獻(xiàn)報(bào)道相近。心臟黏液瘤為最常見(jiàn)原發(fā)性心腔內(nèi)良性腫瘤，本組經(jīng)病理證實(shí)者171例，占91.9%，與文獻(xiàn)報(bào)道的80% ～90%相一致［1］。原發(fā)性惡性腫瘤多為肉瘤，以血管肉瘤最常見(jiàn)［5］，本組惡性腫瘤占4.3%，血管肉瘤占惡性腫瘤的37.5%，本組發(fā)病率與文獻(xiàn)［1，3］報(bào)道相似。

2.3 心臟腫瘤的生長(zhǎng)分布特點(diǎn) 文獻(xiàn)報(bào)道［2］良性黏液瘤多發(fā)生于心房，特別是左心房，其中75%有蒂與卵圓窩旁的房間隔相連，外觀上呈息肉或葡萄狀突入腔內(nèi)生長(zhǎng)，由于造成血流不暢，常伴血栓形成，部分患者臨床上有一次或多次栓塞史而就診［6］。心臟良性非黏液性腫瘤和原發(fā)惡性腫瘤好發(fā)于右心系統(tǒng)［2］，腫瘤呈多樣類(lèi)型，多表現(xiàn)為房或室壁內(nèi)浸潤(rùn)性或局限性生長(zhǎng)，呈蛋形或梭形，質(zhì)硬，邊界不清，明顯凸向心腔內(nèi)外。由于惡性腫瘤生長(zhǎng)較快，呈浸潤(rùn)性，常出現(xiàn)血性心包積液。新近發(fā)生、迅速惡化的心臟壓塞和頑固性心力衰竭是心臟惡性腫瘤的特征［7］。本組186例患者中151例黏液瘤發(fā)生在左房，約占81.2%，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致［2］;良性非黏液性腫瘤71.4%位于右心系統(tǒng);本組8例惡性腫瘤中，6例位于右心系統(tǒng)，即原發(fā)惡性腫瘤75%位于右心系統(tǒng)，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致［2］。

2.4 心臟腫瘤的臨床表現(xiàn) 原發(fā)性心臟腫瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏臨床特異性，可表現(xiàn)為:①血流動(dòng)力學(xué)障礙:主要為腫瘤堵塞心腔大血管以及心臟瓣膜口引起的心力衰竭癥狀。本組患者最常見(jiàn)的癥狀是心悸氣短，共154例(83.9%)。②栓塞:由腫瘤本身黏附物脫落或轉(zhuǎn)移所造成，少數(shù)患者以栓塞或暈厥為首發(fā)癥狀，腦栓塞最常見(jiàn)，約占栓塞的50%［8］。本組有栓塞史者36例，占19.3%，低于國(guó)外報(bào)道的30% ～40%［9］，與國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)一致［3］。③全身癥狀:表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、體重減輕、貧血、血沉增快等。其發(fā)生機(jī)理可能與機(jī)體對(duì)腫瘤本身及腫瘤組織的變性和多系統(tǒng)栓塞的免疫反應(yīng)有關(guān)。發(fā)生貧血是由于機(jī)械性溶血引起，由于腫瘤的創(chuàng)傷性作用使紅細(xì)胞破壞［10］。本組64例患者血紅蛋白＜110 g/L(最低為62 g/L)。④心包積液:腫瘤易發(fā)生心包內(nèi)播散轉(zhuǎn)移，累及心外膜或心包可產(chǎn)生心包積液和心包壓塞，通常是血性的，可以是首發(fā)癥狀，常出現(xiàn)滲出性心包積液和心包壓塞［11］，本組惡性腫瘤患者5例均有不同程度的血性心包積液。

2.5 心臟腫瘤的手術(shù)預(yù)后特點(diǎn) 本組黏液瘤組171例患者的圍術(shù)期死亡率為1.2%(2/171)，而其遠(yuǎn)期死亡3例 (2例死于再手術(shù)低心輸出量綜合征，1例死于多發(fā)性腦梗死)［11］;惡性腫瘤組患者因手術(shù)死亡2例，遠(yuǎn)期死亡于心力衰竭和腫瘤復(fù)發(fā)［11］。因此對(duì)還有惡液質(zhì)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)嚴(yán)格控制手術(shù)指征［12］。本組患者圍術(shù)期左心腫瘤死亡4例，右心腫瘤死亡9例，顯示右心腫瘤的死亡率明顯高于左心腫瘤，這可能與惡性腫瘤多發(fā)生于右心系統(tǒng)有關(guān)。另本組黏液瘤復(fù)發(fā)率為4.1%(6/145)，這與文獻(xiàn)報(bào)道相似［13］，惡性患者復(fù)發(fā)5例并死亡(右心室2例、右心房壁3例)，而左心腫瘤復(fù)發(fā)6例，右心腫瘤復(fù)發(fā)6例。本組資料顯示，良、惡性腫瘤的復(fù)發(fā)率具有顯著差異，右心腫瘤在復(fù)發(fā)率與左心腫瘤也有差異。良性黏液瘤手術(shù)效果極好，復(fù)發(fā)率和死亡率均較低。惡性腫瘤予外科治療亦是可取的，手術(shù)解除病灶不僅緩解癥狀，提高患者生活質(zhì)量，也能延長(zhǎng)其生命。

［1］Morphet JA.A 30-year analysis of cardiac neoplasms at autopsy［J］.Can Cardiol，2006，22(1):80-86.

［2］黑飛龍，李桂芹，孫桂民，等.心臟腫瘤流行病學(xué)分析［J］.腫瘤防治雜志，2003，10(6):561-562.

［3］于坤，龍村，黑飛龍，等.242例外科治療的心臟腫瘤的臨床分析［J］.中國(guó)腫瘤臨床，2006，33(15):877-880.

［4］Haverkampm C，Scholtea J，Holmane R，et al.Contrast echocardiography as a useful additional diagnostic tool in evaluating primary cardiac tumor［J］.Eur J Echocardiogr，2005，6(5):388-389.

［5］Debourdeau P，Gligorov J，Teixeira L，et al.Malignant cardiac tumors［J］.BullCancer，2004，91(Suppl 3):136-146.

［6］許鎖春，李勇新，孫繼英，等.心臟腫瘤流行病學(xué)特點(diǎn)及其臨床診治［J］.山西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2009，40(10):921-923.

［7］苗齊，馬浩，王振捷，等.78例心臟原發(fā)腫瘤手術(shù)治療的臨床經(jīng)驗(yàn)［J］.中國(guó)心血管病研究，2007，5(7):486-488.

［8］Shah DJ.Evaluation of cardiac masses:the role of cardiovascular magnetic resonance［J］.Methodist Debakey Cardiovasc J，2010，6(3):4-11.

［9］Butany J，Nair V，Naseemuddin A，et al.Cardiac tumours:diagnosis and management［J］.Heart，2005，6(4):219-228.

［10］Hoey ET.MRI and CT appearances of cardiac tumours in adults［J］.Clin Radiol，2009，64(12):1214-1230.

［11］朱云喜，胡建國(guó)，周新民，等.原發(fā)性心臟腫瘤138例的臨床診斷與外科治療［J］.腫瘤，2010，30(11):965-968.

［12］陳林，肖穎彬，陳柏成，等.129例原發(fā)性心臟腫瘤臨床分析［J］.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2010，32(7):712-714.

［13］冀亞琦，孫培吾，鐘佛添，等.原發(fā)性心臟腫瘤的診斷和外科治療［J］.第一軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2003，23(2):179-180.