呂國(guó)慶 甘繼瑤 周斌

[摘要] 目的 探討腱鞘巨細(xì)胞瘤的臨床病理特征，對(duì)其鑒別診斷進(jìn)行探討。 方法 收集47例腱鞘巨細(xì)胞瘤，根據(jù)臨床病理學(xué)特點(diǎn)、形態(tài)學(xué)觀察及免疫組化染色進(jìn)行分析。 結(jié)果 47例腱鞘巨細(xì)胞瘤患者中男15例（31.9%），女32例（68.1%），男女比為1：2.1，平均年齡43歲，≥31歲者35例（74.5%），發(fā)生于手部29例（61.7%）、足部18例（38.3%）。腫瘤細(xì)胞由數(shù)量不等的中等大小滑膜樣多形性單核細(xì)胞、破骨樣多核巨細(xì)胞、泡沫樣吞噬細(xì)胞組成，伴有不同程度的膠原化，另見散在及灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，部分組織細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素顆粒存在。 結(jié)論 腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種起源于腱鞘和關(guān)節(jié)滑膜層的良性病變，為較少見的纖維組織細(xì)胞腫瘤，免疫組化檢查可作為診斷及鑒別診斷的重要參考依據(jù)。

[關(guān)鍵詞] 腱鞘巨細(xì)胞瘤；臨床病理；鑒別診斷

[中圖分類號(hào)] R738[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673—9701（2012）25—0073—02

Giant cell tumor of tendon sheath：A clinicopathological analysis of 47 cases

LV GuoqingGAN JiyaoZHOU Bin

Department of Pathology，Changji Prefecture Peoples Hospital in Xinjiang Uygur Autonomous Region，Changji 831100，China

[Abstract] Objective To study the clinicopathological features of Giant cell tumor of tendon Sheath and discuss its differential diagnosis. Methods The clinical and pathological characteristics of 47 cases of Giant cell tumor of tendon sheath were selected and paraffin—embedded sections histochemical staining and immunohistochemical staining. Results Male in 47 cases of tendon sheath giant cell tumor of 15 cases（31.9%）， female 32 cases（68.1%）， male to female ratio was 1：2.1. The patients average age at diagnosis were 43 years， ≥ 31 years of age in 35 cases（74.5%）， occur in the hand in 29 cases（61.7%）， in the foot in 18 cases（38.3%）. Tumor cells by varying amounts of synovial samples of medium—size pleomorphic mononuclear cells ， osteoclast—like multinucleated giant cells， foamy phagocytic cells， and with varying degrees of collagen， the other can be seen scattered and focal inflammation cell infiltration ， hemosiderin granules in some of the tissue cells. Conclusion Tenosynovial giant cell tumor that originated in the benign lesions of the tendon sheath and synovial layer， rare cell tumor of fibrous tissue ， immunohistochemistry can be used as important reference for the diagnosis and differential diagnosis .

[Key words] Giant cell tumor of tendon sheath；Clinical pathology；Differential diagnosis

腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種起源于腱鞘和關(guān)節(jié)滑膜層的良性病變，好發(fā)于手指及足部腱鞘滑膜組織或小關(guān)節(jié)，也可發(fā)生于臀、腕、踝和肩等部位，是臨床較少見的纖維組織細(xì)胞腫瘤。我們收集47例腱鞘巨細(xì)胞瘤，并重點(diǎn)探討其病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷問題，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院病理科2003～2012年47例患者活檢的病理資料。年齡18～69歲，平均43.0歲，其中男15例（31.9%），女32例（68.1%），男女比為1：2.1。其中<30歲12例（25.5%），>31歲者35例（74.5%）。47例中發(fā)生于手部29例（61.7%）、足部18例（38.3%），手部發(fā)生率明顯多于足部，手部以手指發(fā)生較常見。臨床主要表現(xiàn)為局部生長(zhǎng)緩慢、無(wú)痛性包塊、無(wú)自覺癥狀，多數(shù)患者為偶然發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢測(cè)方法

標(biāo)本采用常規(guī)石臘切片，HE染色、免疫組織化學(xué)染色（16例），所用抗體為CD68、Vimentin、desmin，光鏡下觀察。免疫組化染色采用即用型試劑盒，均購(gòu)自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司，按試劑盒說(shuō)明進(jìn)行操作。

2 結(jié)果

2.1 巨檢特點(diǎn)

本組病例腫物直徑為0.5～4.5 cm不等，平均2.6 cm。大體呈分葉狀、圓形或卵圓形結(jié)節(jié)，境界清楚，無(wú)明顯包膜，切面灰白、灰黃常伴有黃色或褐色斑點(diǎn)。

2.2 鏡下觀察

腫瘤細(xì)胞由數(shù)量不等的中等大小滑膜樣多形性單核細(xì)胞、破骨樣多核巨細(xì)胞、泡沫樣吞噬細(xì)胞組成，伴有不同程度的膠原化（圖1），另見散在及灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，部分組織細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素顆粒存在（圖2）。多形性單核細(xì)胞胞質(zhì)淡染，核圓形或腎形，常見核溝。破骨樣多核巨細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，類似于破骨細(xì)胞，數(shù)量不等，散在分布于單核細(xì)胞之間，核多少不一，呈環(huán)狀排列或位于細(xì)胞中央，胞漿紅染。泡沫樣吞噬細(xì)胞常成片在腫瘤邊緣灶性聚集（圖3）。

2.3 免疫組織化學(xué)

所有病例多形性單核細(xì)胞及破骨樣多核巨細(xì)胞均表達(dá)CD68和Vimentin，9例組織中可見desmin陽(yáng)性表達(dá)的單核細(xì)胞。

圖1 多形性單核細(xì)胞中有破骨樣多核巨細(xì)胞，伴有不同程度的膠原化 HE ×100；圖2 組織細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素顆粒存在 HE ×400；圖3 成片的泡沫樣吞噬細(xì)胞灶性聚集 HE ×400；圖4 多形性單核細(xì)胞梁索狀、裂隙狀、假腺腔樣排列 HE ×400

3 討論

3.1 臨床特征

腱鞘巨細(xì)胞瘤任何年齡均可發(fā)病，患者一般30～50歲，女性和男性的發(fā)病比例為2：1[1]，好發(fā)于手足部，其次為踝、膝、髖等。本組病例男女比例1：2.1，女性發(fā)病率明顯高于男性，發(fā)病部位手部高于足部，符合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。腱鞘巨細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，結(jié)節(jié)大小在數(shù)年內(nèi)可保持不變，一般無(wú)疼痛、不適及功能障礙，部分患者直到出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀才就診治療。影像學(xué)有助于提示腱鞘巨細(xì)胞瘤的診斷，其主要征象有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，密度增高，軟組織內(nèi)一般無(wú)鈣化，伴或不伴有壓迫性骨質(zhì)侵蝕[2]。本組病例中僅有1例影像學(xué)提示有骨破壞。腱鞘巨細(xì)胞瘤病因至今不明確，有學(xué)者[3]認(rèn)為是炎癥性病變，可能與炎癥和創(chuàng)傷包括慢性勞損有關(guān)。細(xì)胞遺傳學(xué)及其局部復(fù)發(fā)和多中心生長(zhǎng)的生物學(xué)行為及單克隆染色體異常均表明該病變具有腫瘤特性，其形態(tài)學(xué)特征與纖維組織細(xì)胞性病變具有較多的相似之處，WHO在2002年軟組織腫瘤分類中將其歸入纖維組織細(xì)胞腫瘤。文獻(xiàn)報(bào)道[4]，腫瘤的復(fù)發(fā)率介于5%～50%之間，該病盡管有局部復(fù)發(fā)的傾向，但文獻(xiàn)中腱鞘巨細(xì)胞瘤惡變或轉(zhuǎn)移的病例未見報(bào)道[5]。

3.2 病理學(xué)特征

腱鞘巨細(xì)胞瘤主要由中等大小的多形性單核細(xì)胞組成，并伴有多少不等的多核巨細(xì)胞和黃色瘤細(xì)胞，間質(zhì)伴有不同程度的膠原化，可見散在的淋巴細(xì)胞和肥大細(xì)胞浸潤(rùn)。多形性單核細(xì)胞胞質(zhì)淡染或嗜伊紅色，核呈圓形或腎形，可見核溝，呈彌漫片狀排列，還可出現(xiàn)梁索狀、裂隙狀、假腺腔樣排列（圖4）。多核巨細(xì)胞分布于單核細(xì)胞之間，形態(tài)類似于破骨細(xì)胞，胞質(zhì)豐富、深伊紅色、界清、核的數(shù)目不等，由單核細(xì)胞融合而成，多時(shí)可>50個(gè)。黃色瘤細(xì)胞是瘤細(xì)胞吞噬脂質(zhì)形成，也可吞噬含鐵血黃素，呈散在的片狀或地圖狀分布，多數(shù)聚集于結(jié)節(jié)周邊。對(duì)于診斷較為困難的不典型和變異型病例，免疫組織化學(xué)染色可提示診斷，單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞可彌漫表達(dá)CD68和Vimentin，部分病例可表達(dá)desmin。惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤罕見[6]，腫瘤通常直徑≥5cm，組織學(xué)指征是核分裂多見（≥5個(gè)/10 HP），細(xì)胞異型性明顯并伴有壞死，多核巨細(xì)胞稀少。本組47例患者中4例為復(fù)發(fā)病例，未發(fā)現(xiàn)惡性變和轉(zhuǎn)移。

3.3 鑒別診斷

影像學(xué)有助于提示腱鞘巨細(xì)胞瘤的診斷，但明確診斷仍要依靠病理學(xué)檢查，根據(jù)其組織學(xué)特點(diǎn)，需與下列病變加以鑒別[7，8]：①上皮樣肉瘤由增生的嗜酸性上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞混合而成，因腫瘤發(fā)生壞死常會(huì)有肉芽腫樣結(jié)構(gòu)，神經(jīng)和血管周圍浸潤(rùn)常見，上皮樣細(xì)胞免疫組化CK陽(yáng)性。②腱鞘黃色瘤病變多灶性，主要由黃色瘤細(xì)胞組成，多核巨細(xì)胞及炎細(xì)胞較少，病變內(nèi)常見膽固醇裂隙，在腱鞘巨細(xì)胞瘤中不多見，腱鞘黃色瘤臨床特點(diǎn)多有血脂升高。③腱鞘纖維瘤由大量的膠原組織和散在的梭形纖維母細(xì)胞組成，極少含有黃色瘤細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，免疫組織化學(xué)對(duì)Vimentin和actin呈陽(yáng)性反應(yīng)而不表達(dá)CD68，據(jù)此可作鑒別。④異物肉芽腫性異物肉芽腫有較多的慢性炎癥細(xì)胞，組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞較少，而纖維母細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞數(shù)量較多，常可找到異物。

腱鞘巨細(xì)胞瘤的診斷需組織病理學(xué)及免疫組化確診，手術(shù)切除是腱鞘巨細(xì)胞瘤唯一有效的治療方法[9]，并保證切緣陰性，注意避免損傷手足功能。如骨骼受累應(yīng)徹底刮除干凈，必要時(shí)鑿除部分骨質(zhì)，對(duì)于復(fù)發(fā)病例，可適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍，對(duì)于多次復(fù)發(fā)病例可以考慮根治性手術(shù)。

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（收稿日期：2012—06—25）