鄭亞 潘英姿

1972年的圣誕節(jié)，26歲的英國學(xué)者約翰· 道爾頓特意買了一雙適合老年人穿的棕灰色襪子,送給媽媽作為圣誕禮物。誰知母親接過襪子, 打開包裝一看, 竟然笑著說：“我這么大年紀(jì)了,怎么能穿櫻桃紅色的襪子呢？”道爾頓爭辯說：“這襪子明明是棕灰色的嘛！”

后來，他請了許多人幫忙識別, 其中，絕大多數(shù)人都說這襪子是櫻桃紅色的。道爾頓不解，為什么自己看上去是棕灰色的，而別人看到的卻是櫻桃紅色的呢?

最后，他相信是自己的眼睛有問題。于是, 他放下手里的工作, 開始仔細(xì)研究這一奇特的現(xiàn)象。

經(jīng)過兩年多大量的搜集實(shí)例, 并對許多人的辨色能力進(jìn)行細(xì)致的鑒別比較, 他終于弄清了“色盲癥” 這種先天性色覺障礙疾病, 并于1794年發(fā)表了《視覺之異常》的論文, 為醫(yī)學(xué)診斷作出了突出的貢獻(xiàn)。

如今，據(jù)道爾頓當(dāng)初發(fā)現(xiàn)色盲癥，已經(jīng)有200多年了。

色盲色弱眼中的世界

全色盲：

患者看到的世間萬物，只有明暗之分，沒有顏色的差別。紅色在他們眼里發(fā)暗，藍(lán)色在他們眼里發(fā)亮。（圖正常人，圖全色盲）

藍(lán)黃色盲（色弱）：

在藍(lán)色盲（色弱）患者眼里，藍(lán)色和黃色都成了紅色和綠色。（圖藍(lán)色盲，圖藍(lán)色弱）

紅綠色盲（色弱）：

紅色盲（色弱）患者不能很好地區(qū)分紅色與深綠色、藍(lán)色、紫紅色、紫色；綠色盲（色弱）患者不能區(qū)分淺綠色與深紅色、紫色與青藍(lán)色、紫紅色與灰色。（圖紅色盲，圖紅色弱，圖綠色盲，圖綠色弱）

許多色弱患者日常生活并未受到很大影響，他們的世界一樣五彩斑斕，他們中的許多人只是在體檢時，才發(fā)現(xiàn)自己的色覺障礙。而色盲患者，則會在日常生活中，因?yàn)榉直娌怀瞿承╊伾牟顒e，而意識到自己與身邊人的差異。

然而，上帝總是公平的，色盲色弱者的眼中雖然缺失了一些色彩，卻也使他們用自己的方式看到了另一個我們所看不到的奇妙世界。

全色盲——敏銳捕捉明暗差異

全色盲患者看七彩世界，就像我們看黑白照片一樣，充滿了細(xì)膩的明暗層次。由于他們觀察物體不是通過色彩，而是通過敏銳地捕捉明暗差異，因此，他們中的一些人，在特殊情況下被應(yīng)征入伍，因?yàn)?，他們更擅長在樹林里找出穿著偽裝色的敵人。

在西太平洋上的平格拉普（Pingelap）小島，由于近親結(jié)婚，島上全色盲的發(fā)病率特別高，每12個人中，就有一個人無法辨認(rèn)色彩。然而，島上的全色盲們是夜間捕魚的高手，他們在黑夜中，擁有比正常人更加明亮的眼睛。島上最精通織毯藝術(shù)的也是一位色盲婦女，她織出的毯子在黑暗中美輪美奐，但一旦拿到陽光下，正常人卻分辨不出這些圖案。

全色盲者能看到不一樣的世界，這是正常人所從未體驗(yàn)過的。

紅綠色盲——分辨紅綠燈

發(fā)現(xiàn)色盲病的道爾頓就是紅綠色盲。

許多人擔(dān)心紅綠色盲（弱）不能分辨紅綠燈，其實(shí)，大多數(shù)紅綠色盲患者同樣能夠正確分辨出紅綠燈。因?yàn)椋瑯?biāo)準(zhǔn)化的綠燈中是加有藍(lán)光的，而且亮度上也會有所不同，加上一般他們會有固定的位置，因此，紅綠色盲（弱）患者并不是不能完全識別紅綠燈，只是不適合從事運(yùn)輸行業(yè)。

男性紅綠色盲的發(fā)病率比女性高，或許也更有助于遠(yuǎn)古時代，男性在打獵時，發(fā)現(xiàn)草叢中躲藏的獵物。

科學(xué)家曾做過一個實(shí)驗(yàn)，用15種不同深淺的黃褐色，讓色覺正常的人和綠色弱的人，分別進(jìn)行辨別。經(jīng)過測試，科學(xué)家發(fā)現(xiàn)，對于普通人來說，這15種黃褐色幾乎沒什么差別，而對綠色弱的人來說，辨別這些顏色就如同正常色覺的人辨別紅色和綠色一樣得心應(yīng)手，雖然他們無法準(zhǔn)確地識別綠色。

也許，所謂的色盲色弱不能算作缺陷，他們只不過具有跟我們不一樣的眼睛罷了。他們的世界同樣充滿了色彩，只是這些色彩的種類與大多數(shù)人不同。

色盲色弱者的感光細(xì)胞

原來，在我們的視網(wǎng)膜里，有兩種感光細(xì)胞幫助我們看到東西：視桿細(xì)胞和視錐細(xì)胞。它們把光信號轉(zhuǎn)化為電信號，再通過神經(jīng)傳入腦中處理。

視桿細(xì)胞和視錐細(xì)胞承擔(dān)著不同的功能。

兩種感光細(xì)胞分工不同

視桿細(xì)胞位于視網(wǎng)膜周邊，它敏感性高，但不能分辨顏色，主要負(fù)責(zé)夜間視物。所以，在黑暗的屋子里，我們也能看到東西，只是有些模糊不清，缺乏細(xì)節(jié)和色彩。但是，如果缺乏了視桿細(xì)胞，人們在黑暗中將伸手不見五指，寸步難行。

視錐細(xì)胞位于視網(wǎng)膜中央，承擔(dān)著我們的中心視力及辨色功能。它分為三類細(xì)胞，與繪畫的三原色“紅、黃、藍(lán)”不同，視錐細(xì)胞分別識別“紅、綠、藍(lán)”三原色。三原色就像一個調(diào)色盤，通過每種顏色不同的強(qiáng)度，組合成我們所能看到的13000種不同的顏色。

可是，如果先天帶有色盲遺傳基因，視錐細(xì)胞無法正常工作，或后天因外傷、疾病引起的傳遞視覺信號的視神經(jīng)通路受傷，致使完全喪失對三原色其中的一種、兩種或全部的識別能力，就稱之為色盲。如果因?yàn)閿y帶色弱基因，或偏食缺乏維生素A、動物性蛋白質(zhì)，各種因素引起的營養(yǎng)不良，化學(xué)污染及藥物中毒，眼底視網(wǎng)膜視神經(jīng)病變等原因，使得視錐細(xì)胞雖沒有被完全破壞，但功能有所降低，那么，這部分人群雖然能分辨所有的顏色，但是其對某種顏色指認(rèn)能力較差，表現(xiàn)為辨別需要較長的時間，或者對接近的顏色指認(rèn)遲疑不定或有失誤，這種情況就稱之為色弱。

色盲色弱細(xì)分型

色盲色弱又分許多不同類型：

全色盲：

對三原色都不能辨認(rèn)者稱為全色盲，又稱完全性視錐細(xì)胞功能障礙。全色盲非常罕見，美國的發(fā)病率約為1/33000。我國僅有個別病例報告。

藍(lán)黃色盲（色弱）：

識別藍(lán)色的視錐細(xì)胞缺損或功能低下，就會導(dǎo)致藍(lán)色盲或藍(lán)色弱。藍(lán)色盲也稱藍(lán)黃色盲。藍(lán)色盲也很罕見，在英國，其發(fā)病率為1/13000～1/65000。

紅綠色盲（色弱）：

識別紅色或綠色的視錐細(xì)胞缺損或功能低下，會導(dǎo)致紅色盲（色弱）或綠色盲（色弱），臨床上統(tǒng)稱為紅綠色盲（色弱）。紅綠色盲是最常見的色盲。我們平常說的色盲，一般就是指紅綠色盲。

因?yàn)榧t綠色盲的發(fā)病率最高，所以，通常的體檢也主要是針對紅綠色盲的篩查。下面幾幅圖就是摘自俞自萍的第五版《色盲檢查圖》。

（正常人：看到的是98；紅綠色盲：看到的也是98。此圖可用于驗(yàn)偽盲）

（正常人：看到的是6/0；紅綠色盲嚴(yán)重：看不出數(shù)字；紅綠色弱：看到的是6或者0；紅色盲看不出6；綠色盲看不出0）

（正常人：看到的是羊；紅綠色盲：看到的是雞；全色盲或后天色盲：不能讀）

（正常人：看到的是266；后天色覺障礙：看不到數(shù)字；紫色異常：看不到數(shù)字；紅綠色盲：看到的是266）

（正常人：看到的是60；后天色覺異常：看不到數(shù)字；紫色異常：看到的是60；紅綠色盲：看不到數(shù)字）

每種色盲遺傳方式不同

色盲患者的孩子是不是一定是色盲？

為什么許多色盲患者的父母都能正確分辨色彩呢？

原來，每種色盲的遺傳方式都是不同的。

全色盲：

全色盲的遺傳方式屬于常染色體隱性遺傳，男女的發(fā)病率沒有差異。只有父母都攜帶有色盲基因，且后代必須同時從父母雙方繼承兩條全色盲基因，他（她）才會成為全色盲；如果僅繼承了一條，而另一條是正常非色盲基因的話，他（她）將與普通人無異。所以，全色盲的父母通常都是色覺正常的隱性基因攜帶者。

藍(lán)黃色盲（色弱）：

藍(lán)色盲的遺傳方式屬于常染色體顯性遺傳。即只要其中一條基因是藍(lán)色盲基因，就會發(fā)病。也就是說藍(lán)色盲患者的父母，至少有一人肯定也是藍(lán)色盲，但其后代也有可能不攜帶此基因而完全正常。

紅綠色盲（色弱）：

作為最常見的色盲人群，紅綠色盲的遺傳方式是X-連鎖隱性遺傳。這種遺傳方式通常是女性攜帶，男性發(fā)病。所以，男性的發(fā)病率比女性高得多。

例如：

1.色盲父親與色盲母親：兒子:全為色盲，女兒:全為色盲

2.色盲父親與攜帶母親：兒子:50%為色盲50%正常，女兒:50%為色盲50%為攜帶者

3.色盲父親與正常母親：兒子:全部正常，女兒:全部為攜帶者

4.正常父親與攜帶母親：兒子:50%為色盲50%正常，女兒:50%為攜帶者50%正常

5.正常父親與色盲母親：兒子:全部為色盲，女兒:全為攜帶者

色盲色弱者可以擁有美好的生活

色覺異?；颊咴谏鐣S多職業(yè)、工種的選擇上受到一定限制。色覺異?；颊呷绻麖氖履承┞殬I(yè)，可能對人們的生命安全具有危險性。

選擇職業(yè)受到一定限制

發(fā)生在1875年瑞典拉格倫的列車相撞事故，就是由于火車司機(jī)本身是位色盲患者，他判斷信號燈顏色失誤從而釀成慘禍。因此，自從那時起，色覺檢查就成為所有從事駕駛工作人員的必查項(xiàng)目。

不僅是從事駕駛的人員，還包括藝術(shù)、設(shè)計(jì)、印染、建筑、地質(zhì)、檢驗(yàn)、醫(yī)學(xué)藥學(xué)、化工、刑偵等許多職業(yè)，也都對色覺檢查有所要求。

色覺異?；颊叱惺苤嗜笔У恼勰ィ谏?、就業(yè)和婚姻等方面常受到不平等的待遇。不少人因此而被迫放棄他(她)所心愛的專業(yè)，在心靈上遭受莫大的痛苦。

取得成功的色盲患者

但是，這并不是說色覺異?；颊呔筒荒苷９ぷ髁?。通常，文學(xué)、史學(xué)、語言、文秘、財(cái)經(jīng)等不需辨別顏色的工作，仍是一些色盲（弱）患者可供選擇且可以大有作為的職業(yè)。

發(fā)現(xiàn)色盲的約翰·道爾頓自身就是紅綠色盲，但他同時也是18世紀(jì)著名的英國化學(xué)家，近代原子理論的創(chuàng)始人。人們?yōu)榱思o(jì)念他，至今還把他的名字作為原子量的單位。

更有一些色盲患者，甚至在色彩的藝術(shù)上也超越了正常人。

美國著名遺傳學(xué)家斯特蒂文特（1891～1971），盡管他是紅綠色盲患者，但它師從遺傳學(xué)大師摩爾根（1866～1945）時，卻專注于馬的毛色遺傳研究；他的傳世之作——《果蠅6個性連鎖因子由其關(guān)聯(lián)方式所表示的直線排列》，繪有世界上第一張基因圖，涉及的果蠅黃體、灰體、黑體，以及紅眼、白眼、朱砂眼等性狀，都是要色覺很靈敏的人才能進(jìn)行觀察的。

加勒比海上的小島-庫拉索（Curacao）遍地是五彩斑斕的房屋，它以蠟筆色般鮮亮的建筑聞名于世。然而，當(dāng)色盲建筑師Carlos Weeber 的房屋落成的一剎那，當(dāng)?shù)厮械纳市∥菟坪醵槛鋈皇?。他以超感官的方式用力擁抱、親吻色彩，飽滿明亮的赤橙紅綠猶如一道道彩虹，傳遞出他對生命的熱愛。

色盲者孕期可做基因檢測

全色盲的患者由于只有視桿細(xì)胞工作，而視桿細(xì)胞對光線特別敏感，暴露在強(qiáng)光下會瞬間暫時性失明，因此出門隨身攜帶一副墨鏡是十分必要的。

飲食均衡，避免偏食，營養(yǎng)不良，避免接觸有毒有害化學(xué)物質(zhì)，定期眼科體檢，是避免后天繼發(fā)性色盲的主要方法。

色盲色弱患者如何優(yōu)生優(yōu)育呢？

對于最常見的紅綠色盲患者，如果選擇同樣是紅綠色盲的伴侶，則孩子一定是色盲。如果伴侶是正常人，則男性患者最好選擇生男孩，將會是正常男孩，如果生女孩則全部是基因攜帶者；而女性患者應(yīng)當(dāng)選擇生女孩，因?yàn)樯⒁话氲母怕适巧X正常的攜帶者，如果生男孩則一半的概率會是色盲患者。

另外，各種色盲患者懷孕期間也可以在產(chǎn)前通過羊水作基因檢測，以確定后代是否攜帶色盲基因及是否患病。

而對于正常人群來說，避免近親結(jié)婚是減少色盲后代出生率的最有效途徑。

色盲色弱目前無法治愈

先天色盲，目前還沒有明確可以治愈的方法；繼發(fā)于其他疾病的后天的色盲，通過治療原發(fā)病，可能可以恢復(fù)正常。

基因療法帶來希望

基因療法是未來治療的方向。將含有L-optin基因的病毒注入兩只色盲的松鼠猴的眼中，24周后它們就能輕松辨別灰色、綠色和紅色構(gòu)成的圖形。經(jīng)過兩年的觀察，通過基因治療的松鼠猴并無任何不良反應(yīng)。雖然現(xiàn)在基因療法還沒有應(yīng)用于人類，但是它為色盲患者提供了新的希望。

佩戴色盲矯正鏡須慎重

近年來，色盲矯正眼鏡得到了很多人的關(guān)注。市場上的色盲矯正眼鏡多種多樣，價格也差別很大。它們主要都是用于色弱的人群，尤其是日常生活沒有很大影響，但是駕照考試無法通過體檢的人群。

因?yàn)樯趸颊哐劬Φ玫降纳市盘枏?qiáng)度與正常人相比有所偏差，矯正鏡的原理，就是選擇性地過濾掉色弱患者吸收偏多的光譜，增強(qiáng)吸收偏少的光譜，使得光譜的組成比例與正常人相接近。但是，如果色弱程度嚴(yán)重，則糾正時需要過濾掉的進(jìn)光量就會增多，使得戴上眼鏡視物太暗而看不清楚。而有些相對廉價的色盲矯正鏡，則是簡單地壓暗紅色或綠色，使得體檢圖譜上的紅、綠圖案通過明暗的不同而顯示出來?；颊叽魃线@樣的眼睛，只能通過考試，卻不能真正地看見紅色或綠色。

無論是哪一種矯正鏡，都應(yīng)該去正規(guī)眼鏡店選購，因?yàn)樯さ姆N類不同，程度不同，所需要的鏡片種類也不同，就如同近視鏡一樣，色盲鏡也不是隨便買一個就能適合所有的患者。它需要檢測色盲類型，測定光譜曲線，進(jìn)行個體化調(diào)試。如果同時有近視或遠(yuǎn)視，還需要在色盲鏡的基礎(chǔ)上加入近視鏡片或遠(yuǎn)視鏡片，才能達(dá)到比較好的視覺效果。

但是，無論是配戴哪一種矯正鏡，都只是起到輔助彌補(bǔ)的作用，并不能治療色盲色弱。

專家簡介：

潘英姿，北京大學(xué)第一醫(yī)院眼科副主任，醫(yī)學(xué)博士，教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。專業(yè)特長為青光眼、白內(nèi)障的診斷與治療。