李曉鳳，苑中甫

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，河南鄭州450052)

卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種卵巢良性腫瘤，屬于卵巢性索間質(zhì)腫瘤中的卵泡膜－纖維瘤的一種亞型，在臨床上極為罕見，多以月經(jīng)不調(diào)為首發(fā)臨床癥狀。到目前為止，尚未有一種可靠的方法對其進行術(shù)前診斷，個別卵巢硬化性間質(zhì)瘤病例在術(shù)前與卵巢惡性腫瘤較難鑒別，作者將收治的1例疑似卵巢硬化性間質(zhì)瘤的卵巢癌患者資料報道如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，以期提高對卵巢硬化性間質(zhì)瘤的認識。

1 病例資料

患者，女，38歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部巨大包塊20 d，出現(xiàn)下腹痛1 d”就診，20 d前平臥位時無意間觸及腹部包塊，無腹痛、腹脹等不適，就診于當?shù)蒯t(yī)院，行彩超示:左側(cè)附件可見一約9.9 cm×9.1 cm實性非均質(zhì)為主混合性包塊，右下腹可見一 約10.2 cm×8.1 cm實性非均質(zhì)為主混合性包塊，左側(cè)腹見腹水暗區(qū)深約5.9 cm，1 d前無明顯誘因出現(xiàn)下腹部脹痛，臥床休息后略緩解?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，量中等，無血塊，偶有痛經(jīng)，6 a前足月順產(chǎn)1次，此后工具避孕。查體:T 36.5℃P 82 次/min，R 19 次/min，BP 117/78 mmHg，表情自如，腹部膨隆，無腹壁靜脈曲張，下腹部左右側(cè)各可觸及1個直徑約9 cm質(zhì)硬包塊，活動度可，左側(cè)無明顯壓痛，右側(cè)壓痛明顯。彩超示:左側(cè)附件區(qū)128 mm×98 mm實性為主混合性包塊，右側(cè)附件區(qū)105 mm×83 mm 實性為主混合性包塊，CEA 18.20 ng·mL－1，AFP 2.62 ng·mL－1，CA125 441.40 u·mL－1，CA199 ＞1 000 u·mL－1。CT示:1)盆腔占位，考慮來源于附件占位可能;2)腹盆腔積液;3)腹膜后及雙側(cè)腹股溝區(qū)未見腫大淋巴結(jié)影。結(jié)論:盆腔包塊性質(zhì)待查，卵巢惡性腫瘤可能性大，血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、凝血全套及傳染病四項未見異常。于全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中探查見大量清亮腹水，吸凈約1200 mL，探查見雙側(cè)卵巢均勻性增大，形態(tài)失常，表面凸凹不平，結(jié)節(jié)狀改變，快速冰凍病理示:1)右卵巢硬化性間質(zhì)瘤;2)胃大彎網(wǎng)膜檢出淋巴結(jié)數(shù)枚，呈反應(yīng)性增生;3)胃后壁漿膜上結(jié)節(jié)纖維組織慢性炎。雖快速冰凍病理回示為良性，但根據(jù)病史、相關(guān)檢查及術(shù)中探查情況，仍不能排除惡性可能，與患者家屬溝通后，給予子宮、雙附件及大網(wǎng)膜切除術(shù)，術(shù)后給予預(yù)防感染治療及對癥支持治療，術(shù)后第5天常規(guī)病理示:雙側(cè)卵巢低分化腺癌或浸潤轉(zhuǎn)移，建議檢查胃、腸道等器官，尋找原發(fā)病灶;(胃大彎網(wǎng)膜)檢查淋巴結(jié)3枚，2枚可見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，(胃后壁漿膜結(jié)節(jié))纖維組織慢性炎，未見癌;雙側(cè)輸卵管未見癌;增生期子宮內(nèi)膜，慢性宮頸炎。術(shù)后第7天給予切口拆線，切口恢復(fù)良好，根據(jù)常規(guī)病理結(jié)果術(shù)后給予化療1次，具體方案:多西他賽 100 mg·m－2，d1;順鉑 80 mg·m－2，d2;5 － 氟尿嘧啶 500 mg·m－2，d3～6，每3周1次。后續(xù)給予6次化療，隨訪2 a，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

卵巢硬化性間質(zhì)瘤由Chalvandjfan及Scully于1973年首次報道并命名［1］，為罕見的卵巢間質(zhì)發(fā)生的良性腫瘤，預(yù)后較好。其形態(tài)多樣化，多年未能引起足夠的重視，至1992年改良的卵巢性索間質(zhì)腫瘤組織學(xué)分類中將其列入顆粒－間質(zhì)細胞腫瘤中，在1999年的新分類中被歸為卵泡膜-纖維瘤的亞型。卵巢硬化性間質(zhì)瘤好發(fā)于20～30歲年輕人，發(fā)病年齡平均27歲，發(fā)病率占卵巢性索間質(zhì)腫瘤的1.5% ～7.0%［2］，其有內(nèi)分泌功能，可分泌雄激素、雌激素。臨床表現(xiàn)多為月經(jīng)紊亂、不孕、性早熟，常為單側(cè)發(fā)病，少數(shù)病例有合并胸腹水的報道。因此，凡年輕女性出現(xiàn)原發(fā)或繼發(fā)不孕、月經(jīng)異常，尤其是未婚者，應(yīng)行詳細的婦科檢查及超聲檢查，如發(fā)現(xiàn)卵巢實性腫塊，在排除多囊卵巢綜合征后，應(yīng)考慮到此病，若同時檢測到雌激素、睪酮、雄烯二酮均升高，應(yīng)高度警惕該腫瘤。且需注意與下列疾病鑒別:1)卵巢纖維瘤及卵泡膜細胞瘤:多發(fā)生于絕經(jīng)前后的中老年婦女，發(fā)病高峰在50～60歲［3－4］，多有腹水和麥格綜合征，病理檢查以纖維細胞和不同形狀的梭形細胞為主，細胞成分較單一，但無明顯的增多血管;2)卵巢庫肯勃氏瘤:為轉(zhuǎn)移性卵巢黏液性癌，可出現(xiàn)印戒細胞及肉瘤間質(zhì)，細胞核有異型性，但無水腫區(qū)和血管豐富區(qū)，瘤細胞缺乏多樣化，且細胞異型性小;3)血管外皮細胞瘤:其無印戒樣細胞，瘤細胞呈短梭或橢圓形，不呈上皮細胞樣，瘤細胞多圍繞血管與之關(guān)系密切，血管分布更為彌漫;4)脂肪細胞瘤:瘤細胞形態(tài)同硬化性間質(zhì)瘤，但大而較一致，結(jié)構(gòu)似腎上腺，但無假分葉及明顯的間質(zhì)硬化。

硬化性間質(zhì)瘤常表現(xiàn)為雌二醇、睪酮、17－酮類固醇、17－羧皮質(zhì)醇升高。超聲在診斷方面有重要意義。CT平掃所見腫塊的形態(tài)、邊界、實質(zhì)密度、壞死囊變等不具有特征性;對比增強掃描，動脈期病灶周邊強化較明顯，并向中心擴充，靜脈期病灶強化仍明顯，呈“快進慢出”特征，頗似“肝海綿狀血管瘤”，因此稱之為“血管瘤”樣病變［5］。病灶周邊豐富的脈管系統(tǒng)可能是卵巢硬化性間質(zhì)瘤動脈期周邊強化明顯的病理基礎(chǔ)，平掃病灶部分低密度似囊變區(qū)的延時強化可能是病灶間質(zhì)水腫所致，黏液樣壞死及囊變區(qū)動靜脈期均不強化。根據(jù)本病強化特征有助于術(shù)前獲得明確的影像診斷。術(shù)前行盆腔CT和MRI有助于與惡性腫瘤的鑒別。

硬化性間質(zhì)瘤為良性腫瘤，預(yù)后良好，只要術(shù)中快速冰凍病理明確者，切除后，激素水平可恢復(fù)正常，月經(jīng)恢復(fù)正常，可妊娠和正常分娩，至今仍未有復(fù)發(fā)病例報道［6－7］。

該患者以“無意間發(fā)現(xiàn)盆腔包塊”為首發(fā)癥狀，腫瘤標志物CA125、CA199均升高，彩超可見豐富高速低阻的血流信號，這在良性腫瘤中是較為少見的，術(shù)前考慮惡性的可能性較大?；颊邿o月經(jīng)異常、原發(fā)或繼發(fā)不孕等，故并未做有關(guān)硬化性間質(zhì)瘤的相關(guān)檢查，若術(shù)前給予雌激素、睪酮、雄烯二酮檢測，若均升高，則有助于硬化性間質(zhì)瘤與惡性腫瘤的鑒別。術(shù)中見雙側(cè)卵巢形態(tài)失常，表面凸凹不平，結(jié)節(jié)狀改變，血流豐富，質(zhì)硬，且大網(wǎng)膜上可見多個粟粒樣結(jié)節(jié)，雖術(shù)中快速冰凍提示為卵巢硬化性間質(zhì)瘤，但根據(jù)患者癥狀、相關(guān)輔助檢查及術(shù)中所見，考慮惡性可能性大，與患者及家屬溝通后，按惡性腫瘤給予手術(shù)，術(shù)后病理回示為雙側(cè)卵巢低分化腺癌或浸潤轉(zhuǎn)移，術(shù)后按卵巢腫瘤常規(guī)給予化療。根據(jù)此病例，術(shù)中快速冰凍只是一種參考，臨床醫(yī)生應(yīng)熟悉各種卵巢疾病的特征，結(jié)合臨床癥狀、B超以及婦科檢查仔細分析，并根據(jù)術(shù)中情況給予正確的判斷，避免誤診。

由于早期卵巢癌及硬化性間質(zhì)瘤并無特殊的臨床表現(xiàn)，所以目前為止尚未有一種可靠的方法對其行術(shù)前診斷，卵巢惡性腫瘤在術(shù)前與個別卵巢硬化性間質(zhì)瘤較難鑒別。卵巢惡性腫瘤一般易伴有腹水，尤其是卵巢轉(zhuǎn)移癌，應(yīng)與伴有腹水的卵巢硬化性間質(zhì)瘤患者相鑒別。卵巢轉(zhuǎn)移癌主要源于胃腸道，患者通常有消化道癥狀，腫瘤多為雙側(cè)性，且核分裂相多見，故沒有消化道癥狀的年輕患者遇到卵巢實性腫瘤，應(yīng)考慮卵巢硬化性間質(zhì)瘤的可能。若消化道腫瘤患者術(shù)后出現(xiàn)卵巢實性腫塊且伴有癌性腹水，應(yīng)首先考慮庫肯勃氏瘤，此瘤預(yù)后極差。卵巢硬化性間質(zhì)瘤發(fā)病率極低，臨床醫(yī)生對此種腫瘤的認識往往不足，誤診率較高。因此，了解其相關(guān)臨床及病理特點，對指導(dǎo)臨床、避免誤診、誤治極為必要。

［1］Chalvardjian A，Scully RE.Sclerosing stromal tumors of the ovary［J］.Cancer，1973，31(3):664 － 670.

［2］曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999:1923－1924.

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