王大成
復(fù)發(fā)性慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根炎(CIDP)臨床上較少見(jiàn),筆者最近診治1例,現(xiàn)報(bào)告如下。
患者,男,65歲,以“進(jìn)行性四肢麻木、乏力3月余”入院。患者于入院前3月余開(kāi)始出現(xiàn)雙下肢麻木,漸發(fā)展至雙上肢,以末端為主,很快出現(xiàn)雙下肢不靈便感,癥狀呈進(jìn)行性發(fā)展,出現(xiàn)乏力,行走時(shí)更明顯,持物費(fèi)勁,無(wú)氣促、吞咽困難,二便正常。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療,病情未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。9年前有類似病史,經(jīng)治療癥狀消失(診治經(jīng)過(guò)不詳)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神志清,語(yǔ)言流利,顱神經(jīng)(-),無(wú)肌肉萎縮,未見(jiàn)肌束震顫,肌張力低下,肌力四肢近端Ⅴ-級(jí),遠(yuǎn)端Ⅳ級(jí)。四肢末端痛、觸角覺(jué)減退。四肢肌腱反射消失,病理征(-),腦膜征(-)。輔助檢查:肌酶、腫瘤標(biāo)志物及肺CT、腹部B超、心電圖、頭顱+頸髓HR正常;肌電圖呈周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,F(xiàn)波未引出;腰穿腦脊液檢查:壓力正常,腦脊液呈無(wú)色透明,潘氏試驗(yàn)陰性,白細(xì)胞0×106/L,蛋白1.8 g/L,氯化物、葡萄糖正常。診斷為復(fù)發(fā)性CIDP,經(jīng)甲基強(qiáng)的松龍等治療后基本治愈出院。
早在1890年Eichhost首次報(bào)道復(fù)發(fā)性神經(jīng)炎,Dyck于1975年復(fù)習(xí)他們?cè)\斷的53名患者,臨床均表現(xiàn)為突出的運(yùn)動(dòng)式感覺(jué),或運(yùn)動(dòng)感覺(jué)均累及的癥狀。Torvik和Lundan于1979年經(jīng)病理證實(shí)此類患者的周圍神經(jīng)有斑點(diǎn)樣單核細(xì)胞浸潤(rùn)及節(jié)段性脫髓鞘。而Dyck發(fā)現(xiàn):不論慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)型均對(duì)激素治療有效,因而提出CIDP的命名[1]。其臨床特點(diǎn):①對(duì)稱性肢體乏力。②感覺(jué)障礙多與肢體乏力同時(shí)存在。③腱反射減弱或消失。④病程超2個(gè)月。⑤輔助檢查除腦脊液蛋白細(xì)胞分離外,電生理檢查顯示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,F(xiàn)波延長(zhǎng)或消失。CIDP復(fù)發(fā)率約0% ~10%,易引起誤診。但通過(guò)準(zhǔn)確的詢問(wèn)病史,仔細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查、血液生化分析、腦脊液分析以及神經(jīng)電生理檢查,往往會(huì)得到正確的診斷和及時(shí)的治療。
[1] 陳清棠.臨床神經(jīng)病學(xué).北京:北京科學(xué)技術(shù)出版社,2000:705.