張明莉,孔祥明
(福建省廈門市第二醫(yī)院皮膚科,廈門 361021)
患者女,36歲。因左膝部皮膚腫物伴陣發(fā)性疼痛2個月,于2010年11月就診?;颊哂?月前發(fā)現(xiàn)左膝部皮膚有一枚綠豆大小結(jié)節(jié)樣腫物,伴陣發(fā)性疼痛,病來皮損無紅腫熱,無糜爛、滲出、破潰,未覺明顯收縮或蠕動感等。曾于當?shù)卦\所給予抗生素等(具體用藥不詳)治療,無好轉(zhuǎn),且皮損緩慢增大,近日疼痛再現(xiàn),故來診。既往體健,否認局部外傷史及蚊蟲叮咬史,否認子宮肌瘤史等,家族無類似疾病史。體檢:一般情況佳,淺表淋巴結(jié)未及腫大,心肺腹等各系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況:左膝部見一枚花生米大小長圓形皮下腫物,近膚色,表面皮紋正常,邊界尚清,質(zhì)地中等偏硬,活動度良好,與表面皮膚及皮下組織無明顯粘連,觸壓痛陽性,見圖1。對該皮損行手術(shù)切除并組織病理及免疫組化。組織病理:瘤體周圍有完整的結(jié)締組織膜包繞;瘤組織由大量縱橫交錯的平滑肌束組成,瘤細胞呈長梭形,胞漿豐富,胞核居中呈長圓形,細胞間界限不清,肌束間見擴張或裂隙狀血管,無核分裂和細胞異型性,見圖2。免疫組化:平滑肌肌動蛋白(SMA)彌漫陽性,見圖3。診斷為皮膚血管平滑肌瘤。
皮膚平滑肌瘤是主要由平滑肌細胞組成的良性腫瘤,臨床并不多見。疼痛或觸痛是本病的主要癥狀,原因不明,有學者認為可能是平滑肌纖維攣縮導致[1],另一些學者認為是由平滑肌瘤壓迫或直接侵犯皮膚神經(jīng)引起[2-3]。但疼痛或觸痛者比例不到半數(shù)[4-5],且無其他特殊臨床表現(xiàn),故常被誤診或漏診,須靠組織病理協(xié)助診斷。依據(jù)組織發(fā)生皮膚平滑肌瘤可分為三類型[5]:①毛發(fā)平滑肌瘤:可單發(fā)或多發(fā)性,起源于豎毛肌,好發(fā)于肢體伸側(cè)、軀干、面及頸部兩側(cè)。固定于皮膚,基底活動度大,可融合成斑塊,表面皮膚常呈淡紅褐色。對觸摸或寒冷敏感,刺激后出現(xiàn)自發(fā)性疼痛。組織病理:腫物無包膜,由相互交錯的平滑肌束組成,間雜有數(shù)量不等的膠原纖維,有時可見殘存的皮膚附屬器,近似于皮膚纖維瘤。②血管平滑肌瘤:起源于血管平滑肌,好發(fā)于女性下肢,常為單發(fā),可移動,皮色或淡紫紅色,常有陣發(fā)性刺痛或燒灼感。組織病理:瘤組織由大量增生相互交織的平滑肌束組成,瘤細胞呈長梭形,胞漿豐富,嗜酸性,胞核長,居中,兩端鈍圓呈桿狀,肌束間見擴張或呈裂隙狀的靜脈血管,其平滑肌束從靜脈外圍伸展,與瘤組織的平滑肌束融合,其間雜有少量膠原纖維束。③肉膜平滑肌瘤:起源于陰囊、乳頭及外生殖器的平滑肌。常單發(fā),位置較深,質(zhì)堅實,表面皮膚正?;蚣t色或紫色,可有陣發(fā)性疼痛。組織病理與毛發(fā)平滑肌瘤相同。
本例患者依據(jù)其臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫組化可診斷為血管平滑肌瘤。本病尚需與皮膚纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管球瘤等鑒別。治療上單發(fā)者以手術(shù)切除為主,診斷同時即可達到治療目的;多發(fā)者治療困難,以對癥緩解疼痛為主,也有學者用二氧化碳激光分次治療[6],另有學者用皮瓣移植取得滿意療效[7]。有報道少數(shù)患者術(shù)后復(fù)發(fā),并有惡變可能[5,8],故應(yīng)長期隨訪觀察。本例患者隨訪1年余未復(fù)發(fā),仍隨訪中。
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