王 軍，孫博涵，劉洪濤，房曉萱

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)外一科，吉林 長(zhǎng)春130033）

1 病歷資料

男性，56歲。主因“間斷性頭暈、頭痛，伴記憶力減退2個(gè)月”入院。體檢：神清語(yǔ)明，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大、同圓，對(duì)光反射靈敏。肢體活動(dòng)自如，肌力、肌張力正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。淺表淋巴結(jié)未觸及，心、肺、腹部檢查未見(jiàn)明顯異常。血常規(guī)等檢查正常，無(wú)淋巴細(xì)胞異常。

影像學(xué)檢查：2月前CT示顱內(nèi)未見(jiàn)異常密度影（圖1a）。入院CT檢查示雙側(cè)枕葉側(cè)腦室后角旁可見(jiàn)類(lèi)圓形略高密度影（圖1b）；行MRI平掃及增強(qiáng)檢查示胼胝體壓部及雙側(cè)側(cè)腦室后角旁見(jiàn)不規(guī)則形、類(lèi)圓形異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，病灶周?chē)梢?jiàn)片狀稍長(zhǎng)T1信號(hào)影。增強(qiáng)示病灶均勻強(qiáng)化（圖2a－d）；CT增強(qiáng)示病灶呈輕強(qiáng)化，較MRI無(wú)明顯變化。（圖3a／b）

圖1 a．患者發(fā)病前2個(gè)月頭顱CT示正常；b．入院時(shí)CT示雙側(cè)枕葉側(cè)腦室后角旁可見(jiàn)類(lèi)圓形略高密度影

圖2 a、b．頭顱MRI平掃示胼胝體壓部及雙側(cè)側(cè)腦室后角旁見(jiàn)不規(guī)則形、類(lèi)圓形異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)；c．病變呈典型“蝴蝶征”表現(xiàn)；c、d．增強(qiáng)示病灶均勻強(qiáng)化。

初步診斷：原發(fā)性淋巴瘤。轉(zhuǎn)入北京某醫(yī)院行手術(shù)切除，病理證實(shí)為惡性淋巴瘤。出院后行放化療綜合治療方案，隨訪(fǎng)，3個(gè)月后死于原發(fā)病。

2 討論

圖3 頭顱CT增強(qiáng)示病灶輕強(qiáng)化

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤（primary lymphoma of the brain，PLB）是一種較罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤（PCNSL），是原發(fā)于顱內(nèi)、脊髓內(nèi)的非霍奇金淋巴瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0．3%－1．5%，占全身淋巴瘤的1%以下，其發(fā)病率近年來(lái)呈逐漸上升的趨勢(shì)［1］。此病易在免疫缺陷的人群中發(fā)生，但報(bào)道正常人群的發(fā)病率也明顯增加。顱內(nèi)淋巴瘤的發(fā)生與免疫機(jī)制密切相關(guān)，通常為中度惡性非霍奇金淋巴瘤，絕大多數(shù)為來(lái)源于B細(xì)胞群（96%），本病例病理報(bào)告亦為B細(xì)胞型；T細(xì)胞來(lái)源型的也有相關(guān)報(bào)道［2］。

原發(fā)性淋巴瘤的確診較困難，誤診率較高，診斷錯(cuò)誤將延誤治療時(shí)機(jī)，對(duì)其的預(yù)后也有一定影響。目前診斷PCNSL必須符合以下幾條標(biāo)準(zhǔn)：（1）以顱內(nèi)或椎管內(nèi)病變癥狀為首發(fā)癥狀或主要表現(xiàn)；（2）必須采取病理經(jīng)過(guò)組織形態(tài)學(xué)、免疫組化證實(shí)；（3）全身其他各部位，包括血液、骨髓均未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤病灶；（4）確診后3個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)全身其他部位淋巴瘤［3］。其確診需要依靠組織病理，依據(jù)臨床癥狀、查體及輔助檢查等目前仍無(wú)法明確診斷，主要因?yàn)榱馨土龅呐R床表現(xiàn)沒(méi)有特異性。顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤的主要臨床表現(xiàn)以頭痛、頭暈、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀為最多見(jiàn)，其次為肢體無(wú)力，神經(jīng)精神癥狀。而上述各癥狀在顱內(nèi)其它各種腫瘤的患者中均易出現(xiàn)，所以臨床表現(xiàn)無(wú)診斷意義。

原發(fā)淋巴瘤的影像學(xué)診斷亦較困難，典型的顱內(nèi)淋巴瘤的MRI平掃特點(diǎn)表現(xiàn)為T(mén)1WI上與灰質(zhì)信號(hào)相似，T2WI上呈等或稍低信號(hào)，類(lèi)似于腦膜瘤信號(hào)改變，與多數(shù)腫瘤呈較長(zhǎng)T2信號(hào)不同［4］。增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化，與其他血運(yùn)豐富的腫瘤不同，顱內(nèi)淋巴瘤供血并不豐富，可能因腫瘤的侵潤(rùn)生長(zhǎng)特性，血腦屏障遭腫瘤破壞，對(duì)比劑外漏，所以淋巴瘤多有明顯強(qiáng)化［5］。而腫瘤形態(tài)各不相同，病灶數(shù)量可為單發(fā)，雙病灶，甚至多發(fā)病灶。形態(tài)不一，有類(lèi)圓形、不規(guī)則形或合并“蝴蝶征”。病變周?chē)[程度也輕重不同，也可無(wú)周?chē)M織水腫表現(xiàn)。臨床診斷中不同患者的MRI表現(xiàn)各不相同，與顱內(nèi)其他腫瘤難以區(qū)分。黎蕾等［6］曾報(bào)道收治的14例原發(fā)性淋巴瘤，其中MRI診斷正確5例，誤診9例，誤診率為64．2%。本病例初步診斷正確主要是因?yàn)橛跋駥W(xué)中異常病灶無(wú)壞死等，且具有“蝴蝶征”的特殊形態(tài)，診斷相對(duì)較容易，而本院收治的其他患者誤診率也較高。

顱內(nèi)原發(fā)淋巴瘤（PLB）的治療以放化療綜合治療為主，外科手術(shù)治療目前一般僅用于立體定向腦組織活檢技術(shù)，該方法可對(duì)深部腦組織進(jìn)行活檢，指導(dǎo)放化療方案，而且較傳統(tǒng)手術(shù)切除更安全有效。目前大多認(rèn)為手術(shù)治療無(wú)助于延長(zhǎng)生存，還可能帶來(lái)嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。Beroryt、Simpson［7］等認(rèn)為最好避免手術(shù)切除，只做病變組織活檢明確診斷后行相應(yīng)放療、化療。但也有人認(rèn)為手術(shù)切除可減輕顱內(nèi)壓，緩解癥狀，還可以為聯(lián)合治療提供時(shí)機(jī)，有效延長(zhǎng)生存期。放射治療曾是有效的主要治療方法之一，PLB對(duì)放療及化療均較敏感，其治療療效也較為明確。放化療聯(lián)合治療效果亦較好，已有眾多報(bào)道證明放化療聯(lián)合治療可以延長(zhǎng)腫瘤復(fù)發(fā)間隔時(shí)間，使患者的生存率得到顯著提高。但在不同患者的個(gè)性化治療中是二選一，還是聯(lián)合治療，何種治療方案為首選，至今意見(jiàn)不一。仍需要進(jìn)一步臨床試驗(yàn)及統(tǒng)計(jì)研究，以提高其療效，改善患者生存質(zhì)量及生存率。

［1］Ferrei A J，Abrey J Y，et al．Summary statement on primary central nervous system lymphoma from the Eighth International Conference on Malignant Lymphoma，Lugano Switzerland，June 12－15，2002．J Clin Oncol，2003，21：2407－2414．

［2］Hayabuchi N，Shibamoto Y，Oinzuka Y，et al．Primary central nervous system lymphoma in Japan：a national survey［J］．Int J Radiat Oncol Biol Phys，1999，44（2）：265．

［3］張 建，李 衛(wèi)等．29例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的診斷與治療，中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2007，10．

［4］胡明杰，左中九，胡曉偉等．顱內(nèi)原發(fā)淋巴瘤的 MRI診斷．中國(guó)CT和 MRI雜志，2009，7（3）：12－14．

［5］黎 蕾，劉國(guó)保，張中志等．顱內(nèi)原發(fā)淋巴瘤的MRI診斷及誤診分析．中國(guó)CT和 MRI雜志，2010，8（1）：12－14，52．

［6］Coulon A，Lafitte F，Hoang K，et al．Radiographic Finding in 37 Cases of Primary CNS Lymphoma in Immunocopeten Patients．Eur Radiol，2002，12：329．

［7］Reni M，Gruber ML，Cher L，et al．Preirradiation methotrexate chemotherapy of primary malignant non－Hodgkin’s lymphoma of the central nervous system．Preliminary data．Ann Oncol，1997，8：227－234．