陳 鈺，胡豐涵

（南通市第三人民醫(yī)院司法鑒定所，江蘇 南通 226000）

大前庭導(dǎo)水管綜合征法醫(yī)學(xué)鑒定1例

陳 鈺，胡豐涵

（南通市第三人民醫(yī)院司法鑒定所，江蘇 南通 226000）

法醫(yī)學(xué)；外傷；聽覺喪失；大前庭導(dǎo)水管綜合征

1 案 例

某女童，11歲，與同學(xué)發(fā)生碰撞后枕部著地受傷。傷后數(shù)分鐘即訴雙耳聽力下降，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為雙耳重度感音神經(jīng)性聾。經(jīng)頭顱CT掃描未見頭皮血腫、顱骨骨折及顱內(nèi)出血等外傷性改變，雙側(cè)乳突部亦未見明顯異常。純音測聽檢測示雙耳重度感音性聾（表1），雙側(cè)鼓膜反射未引出。

表1 純音測聽檢測結(jié)果 （dB HL）

經(jīng)常規(guī)抗感染、補(bǔ)液、甘露醇脫水及高壓氧等對癥治療后，自感聽力仍未有明顯好轉(zhuǎn)，于傷后第12天轉(zhuǎn)上級醫(yī)院就診，行高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描（high resolution computerized tomography，HRCT）示：雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，內(nèi)耳畸形。臨床診斷：大前庭導(dǎo)水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）。傷后第23天門診查體示：兩耳鼓膜內(nèi)陷，右側(cè)外耳道底見血痂。傷后2個(gè)月余，因治療無效赴香港某醫(yī)院行左耳電子耳蝸植入（由于經(jīng)濟(jì)原因未行右耳電子耳蝸植入術(shù)），術(shù)后左耳聽力可。查體：神清，步行入室，查體合作；左耳蝸相應(yīng)部位助聽器在位。取下左耳電子耳蝸后，行40 Hz聽覺相關(guān)電位（40 Hz auditory event related potentials，40Hz AERP）客觀聽力檢查，結(jié)果見表2。

表2 40Hz AERP反應(yīng)閾 （dB nHL）

委托人要求就本次頭部外傷與被鑒定人突發(fā)雙耳聽力下降的因果關(guān)系進(jìn)行鑒定。本所鑒定結(jié)論：被鑒定人此次外傷后出現(xiàn)雙耳聽力下降，主要由內(nèi)耳畸形所致；內(nèi)耳畸形為自身先天性疾病，外傷在自身疾病的基礎(chǔ)上誘發(fā)了雙耳聽力下降的發(fā)生。

2 討 論

LVAS是一種以漸進(jìn)性、波動性聽力下降為主的先天性內(nèi)耳畸形，可同時(shí)伴有反復(fù)發(fā)作的耳鳴或眩暈等一系列臨床癥候群。感冒和外傷是發(fā)病誘因，即使輕微的頭部外傷也可引起突發(fā)的重度感音神經(jīng)性聽力損失和眩暈[1]。

LVAS的主要癥狀包括：（1）多數(shù)在嬰幼兒期出現(xiàn)進(jìn)展性或突發(fā)性聽力下降，也有直到十幾歲時(shí)才出現(xiàn)；（2）可呈突發(fā)性聽力損失；（3）聽力損失多為雙側(cè)性，變化范圍大，嚴(yán)重時(shí)可為完全性聾；（4）部分患者具有在遭受頭部碰撞等外傷后誘發(fā)聽力損失加重病史。目前CT和MRI檢查是診斷此病可靠的手段。影像學(xué)鑒別要點(diǎn)在于見到擴(kuò)大的內(nèi)淋巴管和（或）內(nèi)淋巴囊。

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的發(fā)病學(xué)說有：（1）系胚胎發(fā)育性疾??；（2）與遺傳因素有關(guān)，潛在的基因缺陷是其發(fā)病的遺傳學(xué)基礎(chǔ)。有研究[2]表明，11例診斷為LVAS的案例中，平均發(fā)病年齡為9.5歲，既往有頭部外傷（含爆震傷）或感冒史6例，11例均為雙側(cè)發(fā)病。經(jīng)顳骨HRCT證實(shí)全部22耳均為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。

本例中，經(jīng)審閱所提供的鑒定材料，可明確被鑒定人既往無聽力障礙史，傷后當(dāng)即出現(xiàn)聽力下降屬實(shí)。綜合分析認(rèn)為，被鑒定人自身存在先天性內(nèi)耳畸形，外傷導(dǎo)致其出現(xiàn)LVAS的臨床表現(xiàn)，外傷對雙耳聽力下降起到誘發(fā)作用。

[1]劉鋋.內(nèi)耳病[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：530-536.

[2]朱立新，段曉東，于華，等.大前庭導(dǎo)水管綜合征11例報(bào)告[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2007，7（3）：381-383.

2011-06-27）

（本文編輯：夏文濤）

DF795.4

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10.3969/j.issn.1004-5619.2012.04.025

1004-5619（2012）04-0320-01

陳鈺（1986—），女，江蘇南通人，主要從事法醫(yī)助理工作；E-mail：ntsfjdchenyu@126.com