劉維明

（汝州市第一人民醫(yī)院，河南 汝州 467500）

心肌致密化不全（NVM）曾叫做“海綿樣心肌”或“心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)”，是一種十分罕見(jiàn)的先天性心臟畸形病，可單獨(dú)存在，也可并存于其他的先天心臟病，是由于胚胎發(fā)育早期網(wǎng)織狀肌小梁致密化過(guò)程失敗，導(dǎo)致心室內(nèi)肌小梁、小梁間深陷的隱窩和心室收縮和舒張功能減退，臨床癥狀重，預(yù)后差。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2005年1月－2011年9月我院收治的心肌致密化不全患者11例，年齡14～51歲，平均年齡36歲，其中男性6例，女性5例，臨床表現(xiàn)為心慌、胸悶、氣喘、氣短、呼吸困難、疲乏，2例伴有下肢浮腫，初步診斷為擴(kuò)張性心肌病3例，冠心病5例，3例待查，所有患者出現(xiàn)不同類型心律失常的心電圖改變。

1.2 儀器與方法

采用美國(guó)GE公司生產(chǎn)的Vivid3彩色多普勒超聲診斷儀進(jìn)行診斷，患者取左側(cè)臥位，探頭頻率為2～4MHz，對(duì)患者進(jìn)行二維、M型以及多方位、多切面觀察心臟，對(duì)左心室長(zhǎng)軸切面、短軸切面、心尖四腔、劍突下四腔、兩腔切面等方面進(jìn)行掃描，觀察心室腔內(nèi)膜面異常回聲區(qū)的范圍、厚度、左心室射血分?jǐn)?shù)、病變區(qū)域致密心肌厚度、范圍等。

2 結(jié)果

11例患者經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查均為左室受累，病變處心肌外層薄，內(nèi)層厚，顯示雜亂的異常粗大的肌小梁錯(cuò)綜排列，小梁間有大小不等的間隙，心內(nèi)膜面呈波浪狀，非致密化心肌纖維短粗。病變部位：心尖部3例 ，側(cè)壁中下段2例，側(cè)壁合并下壁1例，側(cè)壁合并心尖部5例，基底段及室間隔中段心肌正常，病變處室壁運(yùn)動(dòng)減低8例，6例左心房明顯增大，彩色多普勒現(xiàn)象可見(jiàn)隱窩內(nèi)有血流與心室相通，左房?jī)?nèi)徑28～63mm，平均39mm，左室內(nèi)徑50～76mm，平均68mm，心肌厚度3～6mm。7例左心室射血分?jǐn)?shù)減少，心臟受累，4例合并室性心律失常，3例合并二尖瓣反流，4例合并三尖瓣反流。

3 討論

正常心臟是由胚胎發(fā)育初期，心肌纖維交織而成的海綿狀疏松結(jié)構(gòu)，形成突起的肌小梁以及肌小梁間的隱窩，血液通過(guò)隱窩進(jìn)行供血，心肌逐漸致密化。心肌致密化不全是由于胚胎發(fā)育早期網(wǎng)織狀肌小梁致密化過(guò)程失敗而導(dǎo)致的一種罕見(jiàn)心肌病，心肌呈蜂窩狀，可單獨(dú)存在，也可合并其他心臟疾病，發(fā)病機(jī)制還未明確。臨床表現(xiàn)為心臟增大、進(jìn)展性心功能不全、心功能減低、心律失常，以及心內(nèi)膜血栓伴體循環(huán)栓塞，與擴(kuò)張型心肌病相似，嚴(yán)重可導(dǎo)致暈厥、猝死。心室肌分為內(nèi)層、中層和外層三層，外層和內(nèi)層是縱行肌，中層是環(huán)形肌，當(dāng)心肌致密化不全時(shí)可累及內(nèi)層至中層，導(dǎo)致心室收縮期縱行和環(huán)形肌收縮行為受限，心肌收縮能力降低，心腔擴(kuò)大，相應(yīng)瓣口關(guān)閉不全。心肌致密化不全的特征是心肌分為兩層，外層薄，內(nèi)層厚，心肌內(nèi)、外膜之比大于2，收縮期心腔內(nèi)血流直接進(jìn)入小梁間隙，受累心室腔增大。采用彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷心肌致密化不全，具有特異性，能夠在無(wú)癥狀的階段即可以發(fā)現(xiàn)心肌結(jié)構(gòu)異常的特征性改變，還可以顯示心室腔內(nèi)膜面異常回聲區(qū)的范圍、厚度、左心室射血分?jǐn)?shù)、病變區(qū)域致密心肌厚度、范圍等，能準(zhǔn)確、及時(shí)地診斷，能夠與擴(kuò)張型心肌病等相區(qū)別，避免誤診，對(duì)不明原因的心肌病或心臟增大患者及時(shí)進(jìn)行彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，采取相應(yīng)的治療措施，預(yù)防致死性心律失常和栓塞，延長(zhǎng)患者的生存期。

［1］ 周曉慧.彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷孤立性左室心肌致密化不全2例［J］.中國(guó)社區(qū)醫(yī)師·醫(yī)學(xué)專業(yè)，2011（21）：223.

［2］ 白梅，李建武，蔡江濤.左室心肌致密化不全2例彩超診斷分析［J］.中國(guó)誤診學(xué)雜志，2007，17（7）：3417－3418.