許雅麗 李篤妙 熊舒原 陳興和 張建星 林俊山 宋非無

先天性肌性斜頸（CMT）是指因一側(cè)胸鎖乳突肌的痙攣纖維化牽拉，致使頸部向一側(cè)歪斜，形成頭偏向患側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)的一種畸形。CMT發(fā)生率為0.3%～0.5%[1]，是常見的先天性畸形之一。1歲以內(nèi)患兒可按摩推拿行保守治療；如無效或1歲以上的患兒，應(yīng)行患側(cè)胸鎖乳突肌離斷術(shù)，手術(shù)效果較滿意。而復(fù)發(fā)病例的胸鎖乳突肌及周圍病變較重，術(shù)后局部組織黏連，解剖結(jié)構(gòu)改變，手術(shù)難度增大，且因年齡增長，常伴有不同程度的頭頸肩部骨骼病變，常規(guī)治療效果欠佳。我院于1998年1月至2013年1月收治29例先天性肌性斜頸術(shù)后復(fù)發(fā)的患兒，均行胸鎖乳突肌雙極松解術(shù)，術(shù)后康復(fù)治療，枕頜牽引1個月，胸頸聯(lián)合支具佩戴3～6個月，治療效果滿意。

1 資料

1.1 一般資料

本組共29例，男19例，女10例。左側(cè)18例，右側(cè)11例。3歲以下2例，3～5歲8例，6～9歲16例，9歲以上3例。29例均曾行單側(cè)胸鎖乳突肌離斷術(shù)，其中外院術(shù)后復(fù)發(fā)25例，我院術(shù)后復(fù)發(fā)4例（均為2005年前病例）。手術(shù)時年齡：3歲前手術(shù)4例（13.7%），3～5歲手術(shù) 7例（24.1%），6歲以上手術(shù) 18例（62%）。本組中術(shù)后因各種原因未行矯正康復(fù)5例（17.2%），單純頸托康復(fù)治療13例（44.8%），特制頸胸托治療6例（20.6%），行頸下頜牽引5例（17.2%），但牽引時間均小于2周。

1.2 入院查體

入院時頭頸向一側(cè)偏斜，患側(cè)胸鎖乳突肌縮短2.0～3.6 cm不等。29例患兒均有不同程度顏面部不對稱，嚴(yán)重者患側(cè)顏面發(fā)育明顯落后，測量外眥到口角距離以及耳垂至鼻唇溝距離，兩側(cè)相差0.5～2 cm不等。2例患者胸腰段的脊柱有繼發(fā)性側(cè)彎畸形，同時雙肩高低不平；1例伴有復(fù)視。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

排除骨性斜頸、眼性斜頸、神經(jīng)源性斜頸、痙攣性斜頸，以及因感染、聽力障礙和胸鎖乳突肌無病理改變引起的姿勢性斜頸。

1.4 術(shù)中所見

切除原手術(shù)切口瘢痕，經(jīng)原切口入路，局部瘢痕黏連，予充分松解黏連，完全顯露胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭。頸闊肌黏連10例（34.4%）；頸部封套筋膜前鞘黏連攣縮18例（62.1%）；鎖骨頭松解不徹底，仍見纖維化的肌束7例（24.1%），且均為3歲前復(fù)發(fā)病例；頸部深筋膜（即封套筋膜后鞘）黏連攣縮13例（44.8%）；斷端與鎖骨黏連 5例（17.2%）。

2 方法

患兒全麻后取平臥位，頸后加墊使頸后伸，顏面部轉(zhuǎn)向健側(cè)充分暴露患側(cè)胸鎖乳突肌。經(jīng)鎖骨上原切口入路，切除原手術(shù)切口瘢痕，逐層進(jìn)入，見術(shù)野瘢痕黏連，予充分松解黏連，顯露胸鎖乳突肌斷端，探查胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭是否足夠游離。完全切斷胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭，斷端向上游切除1～1.5 cm，防止斷端再黏連。沿該肌探查周圍軟組織，有攣縮的筋膜或者瘢痕，亦應(yīng)給予松解。再取乳突下方橫切口，切除乳突端附著肌腱，使胸鎖乳頭肌完全松解。各方向活動頭頸部，如有攣縮緊張組織，繼續(xù)松解。術(shù)后包扎、固定頭頸部呈過度矯正位。術(shù)腔留置引流條，修剪瘢痕，皮內(nèi)縫合關(guān)閉切口。術(shù)后48 h拔除引流片。

術(shù)后3 d開始行枕頜吊帶牽引，重量為體重的1/10，牽引2～3 d，患兒適應(yīng)后即可出院，回家自行牽引1個月，然后繼續(xù)佩戴胸頸聯(lián)合支具3～6個月。

3 結(jié)果

本組29例患兒均獲隨訪11個月至10年，平均5.24年?；純侯^頸偏斜消失，頸活動正常，效果優(yōu)良。

4 討論

4.1 CMT術(shù)后復(fù)發(fā)的原因分析

CMT手術(shù)治療效果取決于3個方面：治療時機(jī)的選擇、手術(shù)技巧和手術(shù)后的康復(fù)治療[2－3]。

3歲以下患兒行胸鎖乳突肌離斷術(shù)（單極）術(shù)后復(fù)發(fā)的原因主要因?yàn)椋孩傩g(shù)中對胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭離斷不徹底，有散在纖維化的肌束未離斷；②術(shù)中切斷胸鎖乳突肌鎖骨頭和胸骨頭的時候，距鎖骨及胸骨太近，或者切除長度不夠長，斷端再次黏連骨化；③術(shù)中對胸鎖乳突肌周圍攣縮組織松解范圍不夠廣泛，如頸深筋膜、頸血管鞘松解不徹底；④關(guān)閉切口時對皮下組織以及頸闊肌縫合過多，導(dǎo)致胸鎖乳突肌斷端與之黏連。

3歲以上患兒術(shù)后復(fù)發(fā)的原因主要在于術(shù)后處理不當(dāng)，包括①單純使用頸托，未用特制的胸頸聯(lián)合支具；②對病變較重的大齡兒童未行枕頜牽引；③術(shù)后康復(fù)治療時間太晚。

4.2 CMT術(shù)后復(fù)發(fā)病例的診治

復(fù)發(fā)病例的胸鎖乳突肌及周圍病變較重，術(shù)后局部組織黏連，解剖結(jié)構(gòu)改變，手術(shù)難度增大，術(shù)后康復(fù)治療配合度較低。

4.2.1 手術(shù)處理的經(jīng)驗(yàn)

①熟悉術(shù)野解剖，術(shù)后頸深筋膜攣縮黏連，其深部的頸動脈、鎖骨下動脈、肺尖胸膜位置改變，注意勿損傷；②手術(shù)廣泛徹底松解，同時切斷胸鎖乳突肌乳突頭，即胸鎖乳突肌雙極松解術(shù)；③胸鎖乳突肌斷端應(yīng)充分止血，并放置引流片，以防血腫機(jī)化；④關(guān)閉切口時不應(yīng)縫合過深，可只縫合皮膚皮下；⑤松解瘢痕，用5-0可吸收線行皮內(nèi)連續(xù)無張力縫合，不但能減少切口瘢痕形成，而且術(shù)后拆線也更方便，減少患兒的不配合；⑥包扎切口時頭位應(yīng)呈過度矯正位，既能防止斷端再次黏連，也可使頸椎周圍韌帶逐漸變松弛。

4.2.2 術(shù)后處理的經(jīng)驗(yàn)

①相當(dāng)一部分患兒家屬不明白枕頜牽引及胸頸聯(lián)合支具的治療重要性，患兒稍抵抗不配合就放棄治療。而且體位擺放不專業(yè)，也影響了治療效果。故應(yīng)重視術(shù)后康復(fù)治療的宣教和技術(shù)指導(dǎo)。②術(shù)后早期予枕頜吊帶牽引，牽引1個月。取頭高足低體位（20°左右），牽引重量為體質(zhì)量的1/10，最大重量不超過5 Kg，牽引力緩慢增加，每2小時休息15min，頭部應(yīng)枕軟墊，對于年齡較小、活動欠佳的小兒更應(yīng)如此，可預(yù)防頭皮褥瘡。牽引可以阻止患兒習(xí)慣性頭頸偏斜，對一些年齡較大、病變累及頸部椎前韌帶筋膜的患兒效果更明顯。③術(shù)后佩戴頸胸聯(lián)合支具3～6個月可鞏固松解，獲得較好效果。佩戴支具時下頜歪向患側(cè)，頭略倒向健側(cè)，傾斜角度為15°～30°。

總之，先天性肌性斜頸術(shù)后復(fù)發(fā)的患兒年齡一般較大，病程長，病變程度加重，伴有各種繼發(fā)畸形，形成習(xí)慣性斜頸，應(yīng)行徹底的胸鎖乳突肌雙極松解術(shù)，術(shù)后應(yīng)給予積極有效的枕頜吊帶牽引1個月并佩戴頸胸聯(lián)合支具3～6個月。預(yù)防先天性肌性斜頸的復(fù)發(fā)主要在于合理選擇手術(shù)治療時機(jī)，掌握手術(shù)技巧，以及重視康復(fù)治療，包括術(shù)后宣教。

[1]Cheng JC,Au AW.Infantile torticollis:a review of 624 cases[J].J Pediatr Orthop,1994,14(6):802-808.

[2]孟釗,高瑞敏,甄素芬.小兒先天性肌性斜頸的診斷與綜合治療[J].河北醫(yī)藥,2004,26(3):241.

[3]Cheng JC,Wong MW,Tang SP,et al.Clinical determinants of the outcome of manual stretching in the treatment of congenital muscular torticollis in infants.A prospective study of eight hundred and twenty-one cases[J].J Bone Joint Surg Am,2001,83-A(5):679-687.