裴國軍 李會(huì)波

內(nèi)蒙古自治區(qū)鄂爾多斯市中心醫(yī)院血液科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000

環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合蒙藥治療再生障礙性貧血1例

裴國軍 李會(huì)波

內(nèi)蒙古自治區(qū)鄂爾多斯市中心醫(yī)院血液科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000

目的：研究環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合蒙藥治療再生障礙性貧血的臨床價(jià)值。方法：對(duì)1例再生障礙性貧血患者給予環(huán)孢菌素A和康力龍4個(gè)月時(shí)病情無明顯改善，聯(lián)合蒙藥（草果21味丸）治療，探討其臨床療效及安全性。結(jié)果：①患者接受環(huán)孢菌素A和康力龍治療期間加用蒙藥，3個(gè)月后逐漸脫離輸血依賴，隨訪至今，病情穩(wěn)定。②三藥聯(lián)合取得了明顯療效，但因缺乏對(duì)照，所以不能肯定蒙藥起到主要的療效。結(jié)論：蒙藥不良反應(yīng)輕，安全性好，故值得臨床深入研究。

再生障礙性貧血；蒙藥；草果21味丸

再生障礙性貧血［1］是一組由化學(xué)物質(zhì)、生物因素、放射性或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血肝細(xì)胞損傷、骨髓脂肪化、外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。該疾病常用治療方法為造血干細(xì)胞移植、免疫抑制劑、雄激素等。本研究旨在探討環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合蒙藥治療再生障礙性貧血的臨床價(jià)值。造血干細(xì)胞移植可以治愈本病［7］，但存在供體限制及較高治療風(fēng)險(xiǎn)，免疫抑制劑如抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）、環(huán)孢菌素A及雄激素如康力龍治療再生障礙性貧血有效性有限，因此尋求新藥或新的聯(lián)合用藥十分必要。

1 病例資料

患者，男，18歲，于2012年9月因頭暈、心悸、氣短、咳嗽2天入我院。入院時(shí)體溫38℃，重度貧血貌，雙下肢皮膚可見散在紫癜，咽部充血。血常規(guī)：白血病1.5× 109/L，血紅蛋白52g/L，血小板4×109/L，中性細(xì)胞數(shù)0.4×109/L。骨髓細(xì)胞形態(tài)：骨髓增生極度低下，粒系增生低下，紅系增生低下，淋巴系增生活躍，巨核細(xì)胞未見。骨髓活檢示：骨小梁間見較多脂肪，造血組織極少，未見巨核細(xì)胞。結(jié)合病史、體征、輔助檢查診斷為再生障礙性貧血［1］。入院后給予環(huán)孢菌素A和康力龍治療，開始口服環(huán)孢菌素A 3～5mg/（kg·d），分2次口服；康力龍6～12mg/d，分3次口服，4個(gè)月時(shí)病情無明顯改善，一直依賴輸紅細(xì)胞、血小板維持，此時(shí)患者加用蒙藥（草果21味丸）治療。加用蒙藥3個(gè)月后對(duì)輸血依賴明顯減少，加用蒙藥6個(gè)月時(shí)脫離輸血依賴（血紅蛋白大于100g/L，血小板大于20×109/L），隨訪至今，血紅蛋白、血小板逐漸恢復(fù)至正常范圍。治療至今，口服環(huán)孢菌素A和康力龍后輕度肝酶升高，加用蒙藥后發(fā)現(xiàn)患者膚色較前輕度加深，未發(fā)現(xiàn)其他新增不良反應(yīng)。

2 討論

再生障礙性貧血［2］是血液系統(tǒng)的一中常見疾病，其發(fā)病的原因與藥物、電離輻射、感染等因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)理與造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷、造血微環(huán)鏡缺陷、免疫介導(dǎo)、病毒感染、免疫紊亂等因素有關(guān)。

環(huán)孢菌素A［2］作為一種免疫抑制劑，可抑制活化的毒性T細(xì)胞分泌過量的IL－2及干擾素－r。它的作用機(jī)制是：可以調(diào)節(jié)T細(xì)胞亞群比例，維持T細(xì)胞亞群平衡；抑制T細(xì)胞生成白介素－2、γ－干擾素、腫瘤壞死因子和對(duì)造血的負(fù)調(diào)控；抑制T細(xì)胞表達(dá)白介素－2受體，增強(qiáng)白介素－2及T細(xì)胞對(duì)白介素－2的反應(yīng)性；可阻斷IL－2R來預(yù)防毒性T細(xì)胞的活化，還可以提高粒單細(xì)胞的增長。

康力龍作為常用的雄激素［2］，可以增加造血干細(xì)胞對(duì)EPO的親和性和敏感性，同時(shí)參與免疫調(diào)節(jié)，促進(jìn)多能干細(xì)胞增殖和分化；增強(qiáng)促紅細(xì)胞生成素（EPO）的生成。

既往研究證明無論是在重型再生障礙性貧血還是慢性再生障礙性貧血中，環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合用藥均優(yōu)于單獨(dú)用藥的治療效果。因此環(huán)孢菌素A聯(lián)合康力龍方案，可作為再生障礙性貧血的有效治療方法，其具有安全、可靠、不良反應(yīng)小、經(jīng)濟(jì)等特點(diǎn)，適合臨床治療。

慢性再生障礙性貧血［8］在蒙醫(yī)藥以“寶日”病理論為基礎(chǔ)，該病是由于先天稟賦不足，后天調(diào)養(yǎng)不當(dāng)，如飲食失調(diào)，情志過激等導(dǎo)致胃火失調(diào)，影響脾、胃、肝臟功能而糟粕分解受阻或外感濕毒，瘟疫侵入機(jī)體及精血，七素代謝功能障礙，血液受阻而成。臨床上出現(xiàn)面色蒼白、乏力、心慌、氣短以及齒鼻衄血、皮膚瘀斑為只要表現(xiàn)的一種癥證，蒙藥草果21味丸配方性涼，方中以健脾消食、化積的草果為君藥，輔以活血化瘀的紅花、梔子，理氣止痛、健脾的白豆蔻、甘松、木香，安撫臟腑的五靈脂、小青皮、石蓮子，涼血止血的血竭，配以滋陰補(bǔ)血的三鮮紅，具有健脾、消食、止血、升血之功效。蒙藥草果21味丸具有療程短、見效快、費(fèi)用低、復(fù)發(fā)率低、簡便、實(shí)用的特點(diǎn)。

綜合考慮本患者取得滿意臨床療效的原因：①環(huán)孢素和康力龍緩慢起效后病情好轉(zhuǎn)。②環(huán)孢素和康力龍對(duì)本例患者有效性差，加用蒙藥起到了主要療效。近年來蒙藥在治療再生障礙性貧血取得了進(jìn)展，且發(fā)現(xiàn)某些蒙藥對(duì)免疫系統(tǒng)有作用［5］，這可能是治療再生障礙性貧血的作用機(jī)制之一，因此有待于臨床深入研究蒙藥的確切療效及安全性。

［1］張之南，楊天楹，郝玉書.血液病學(xué)［M］.人民衛(wèi)生出版社，2003：618－633.

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1007－8517（2013）06－0150－02

2013.01.08）