石蘊琦，付強，侯愛杰，朱芳，劉瑩，張薇薇，段娜綜述，李占全審校

·綜述·

S狀室間隔與肥厚型心肌病

石蘊琦，付強，侯愛杰，朱芳，劉瑩，張薇薇，段娜綜述，李占全審校

隨著老齡人群的增多，目前 S 狀室間隔在臨床上很常見，其發(fā)生機制可能與其被長期的血流沖擊及擴張和伸長的主動脈向下推壓室間隔有關(guān)。S狀室間隔的形成是心臟衰老的客觀證據(jù)，過去認(rèn)為S狀室間隔不會產(chǎn)生不良事件，無臨床意義。近來學(xué)者發(fā)現(xiàn)S狀室間隔的患者心臟處于高收縮狀態(tài)時，可能發(fā)生左心室流出道梗阻，發(fā)生心血管不良事件，同時可以與肥厚型心肌病并存，加重患者的癥狀。對于造成臨床癥狀的S狀室間隔可應(yīng)用負(fù)性肌力藥物，效果不佳時可以考慮進(jìn)一步行化學(xué)消融術(shù)。

S 狀室間隔；肥厚型心肌?。蛔笮氖伊鞒龅拦Ｗ?/p>

S 狀室間隔（Sigmoid-shaped ventricular septum， SS）由 1969 年 Daniel首次提出，現(xiàn)在很容易被超聲心動圖發(fā)現(xiàn)，但其臨床意義還不十分確切，本文匯總近年來的研究進(jìn)展，探討S狀室間隔的臨床意義。

1 S 狀室間隔概述

隨著年齡的增長，心血管系統(tǒng)出現(xiàn)衰老，其結(jié)構(gòu)和功能表現(xiàn)慢性進(jìn)行性、退行性變化，導(dǎo)致心臟的適應(yīng)及儲備能力逐漸下降。室間隔的老化主要發(fā)生形態(tài)學(xué)的改變，在老年人中表現(xiàn)尤為明顯。室間隔與主動脈連續(xù)形成了反“S”狀 , 且左心室長軸與主動脈之間所形成的角度變小。S狀室間隔形成機制，可能與其被長期的血流沖擊及擴張和伸長的主動脈向下推壓室間隔有關(guān)，室間隔這種改變可延長并改變左心室射血血流的軌跡，從而增加內(nèi)摩擦力和射血阻力，從而降低左心室射血效率。

2003 年，日本學(xué)者進(jìn)行了高血壓與 S 狀室間隔的相關(guān) 性研 究[1]。該 研究 選 擇可 以長 期 接受 超 聲隨 訪的 患 者，旨意觀察高血壓患者中，S狀室間隔及室間隔基底部肥厚及其長時間的演變過程的臨床意義。本研究中包括 66例患 者 [ 男 性 24 例， 女 性 42 例 , 平 均 年 齡 (53±12) 歲 ]，進(jìn)行超聲隨訪，每次訪視的結(jié)果進(jìn)行比較[平均隨訪時間(10.8±1.4) 年 ]。 初期訪 視 時， 基底部室 間 隔肥厚 在 兩組間沒有明顯的差異，但是隨著時間的推移，顯示高血壓組患者較血壓正常組S狀室間隔發(fā)生的時間早，且高血壓組較血壓正常組室間隔明顯增厚。上述發(fā)現(xiàn)表明室間隔的形態(tài)學(xué)改變反映了動脈硬化的嚴(yán)重性，在血壓高的患者中較血壓低的患者表現(xiàn)更早。

S狀室間隔的形成是心臟衰老的客觀證據(jù)，其與年齡的增長密切相關(guān)。高血壓病增加心臟的后負(fù)荷，加快了心臟的衰老，進(jìn)而導(dǎo)致室間隔S狀改變提前出現(xiàn)。由此我們可以推斷，其他可以加快心臟衰老的疾病，如：冠心病、心肌病、心臟瓣膜病及先天性心臟病等均可能與S狀室間隔存在一定的相關(guān)性。

2 S 狀室間隔與左心室流出道梗阻的相關(guān)性

長期以來，學(xué)者們普遍認(rèn)為S狀室間隔基底部增厚，并不伴有左心室流出道梗阻，應(yīng)該與肥厚型心肌病相鑒別。但近年來，一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)S狀室間隔的患者心臟處于高收縮狀態(tài)時，可能發(fā)生左心室流出道梗阻。

1984 年，F(xiàn)ukuda 等[2]通 過 非 創(chuàng) 性 研究 觀 察 S 狀 室間隔的臨床意義 ,本研究共入選了 21 例患者，通過吸入亞硝酸戊酯及二維超聲心動圖進(jìn)行觀察，研究結(jié)果表明左心室流出道梗阻可能發(fā)生于心臟高收縮狀態(tài)的S狀室間隔的患者。2002 年，Yokoya 等[3]報道了一例 73 歲患有股骨頸骨折的女性患者，在行股骨頸置換手術(shù)過程中 ,在硬膜外麻醉誘導(dǎo)后 25 分鐘，患者突然出現(xiàn)休克、ST 段缺血性下移。癥狀發(fā)作時，左胸骨旁可聞及 4/6 級收縮期雜音，超聲心動圖示S狀室間隔，伴左心室流出道梗阻，左心室流出道壓力階差 170mmHg。立即補液 1 000 ml以維持血壓，患者恢復(fù)后未留有任何后遺癥。病情平穩(wěn)后行超聲心動圖和核磁共振成像可見S狀室間隔，未發(fā)現(xiàn)左心室流出道梗阻。

綜上所述，S狀室間隔僅存在室間隔基底部增厚，不存在左心室流出道梗阻的觀點并不確切。在某些情況下，一些因素促使S狀室間隔患者的心肌處于高收縮狀態(tài)時，可誘發(fā) S狀室間隔患者產(chǎn)生左心室流出道梗阻，造成S狀室間隔患者發(fā)生心血管不良事件。

3 S 狀室間隔與肥厚型心肌病

肥厚型心肌病以心肌肥大，室間隔不對稱性肥厚，心室腔變小，心室充盈受阻，心肌細(xì)胞異常增大為特征，以左心室流出道是否有梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。目前發(fā)現(xiàn)多數(shù)（50%～70%）肥厚型心肌病由基因突變所致，有人稱之為先天性心臟病，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)至少 13個基因 400 多種突變可導(dǎo)致肥厚型心肌病。相比之下，S狀室間隔則是心臟衰老的室間隔形態(tài)學(xué)改變，多與高血壓和冠心病有一定的關(guān)系。因此，肥厚型心肌病的患者可能同時存在室間隔的S狀形改變。近期的一些報道也證實了肥厚型心肌病患者室間隔存在S狀形改變。

2012 年，Amano 等[4]通過 核 磁 共 振 成 像對 肥 厚 型 心肌病按照非對稱性肥厚的室間隔進(jìn)行分型，觀察室間隔不同形態(tài)與危險因素是否相關(guān)。此研究中，將肥厚的室間隔分為三個亞型：直立型、S狀及反向曲線型。研究結(jié)果表明室間隔分型可能與危險因素存在相關(guān)，其中S狀室間隔亞 型具有 較小 的 危險 因 素。 同年，Veselka 等[5]觀 察了 肥厚型梗阻性心肌病室間隔不同形態(tài)對酒精化學(xué)消融結(jié)果的影響，選取肥厚型梗阻性心肌病患者 100 例，按照室間隔的形態(tài)進(jìn)行分型，其中直立室間隔 74 例，S 狀室間隔 26 例，研究結(jié)果表明S狀室間隔患者室間隔基底部較薄，靜息時左心室壓力階差低，但是在應(yīng)激下或化學(xué)消融后兩者有相同的左心室流出道壓力階差，研究表明對這兩種形態(tài)的室間隔行酒精化學(xué)消融均安全有效。

由此看到在肥厚型心肌病患者中，室間隔增厚的同時可伴有S狀改變。肥厚型心肌病主要由于基因突變導(dǎo)致，而S狀室間隔是心臟衰老導(dǎo)致的室間隔的形態(tài)學(xué)改變，因此，兩者可以相伴發(fā)生。

肥厚型心肌病以心肌細(xì)胞增大為主要特征，導(dǎo)致心肌肥大，心室腔變小，從而加快心臟衰老的進(jìn)程，而S狀室間隔是心臟衰老后室間隔的形態(tài)學(xué)改變。因此，肥厚型心肌病也許是促進(jìn)室間隔S狀形改變的因素。同時，室間隔的S狀改變可延長并改變左心室射血血流軌跡，從而增加內(nèi)摩擦力和射血阻力，在某些特定的因素下甚至導(dǎo)致左心室流出道梗阻。因此，室間隔的S狀形改變可能進(jìn)一步誘發(fā)肥厚型心肌病左心室流出道梗阻發(fā)生，從而使肥厚型心肌病的癥狀更早的表現(xiàn)出來。

4 S 狀室間隔導(dǎo)致左心室流出道梗阻的治療

長期以來，臨床上一直認(rèn)為S狀室間隔僅是心臟衰老的臨床表現(xiàn)，不會引起相關(guān)的臨床癥狀，因此無需特殊的治療。近年來一些研究表明S狀室間隔可以引起與肥厚型梗阻性心肌病相似的臨床癥狀，因此其治療應(yīng)該得到臨床重視。

2003 年，Vieira 等[6]報 導(dǎo) 1 例 患 有 S 狀 室 間 隔 的 老 年女性患者，早飯后出現(xiàn)呼吸困難，應(yīng)用藥物效果不佳，在超聲引導(dǎo)下行化學(xué)消融術(shù)取得了良好的效果。2008 年，Ozaki等[7]報導(dǎo) 2 例 由 S 狀 室 間 隔 導(dǎo) 致 的 左 心 室 流 出 道 梗 阻 的 患者，主要癥狀是用力或活動后出現(xiàn)呼吸困難，經(jīng)過西苯唑啉和阿替洛爾聯(lián)合治療后取得了良好的治療效果。2011年，Ranasinghe 等[8]通過回顧性研究觀察了負(fù)性肌力藥物（β受體阻滯劑和丙吡胺）對S狀室間隔及左心室向心性肥厚引起的左心室流出道梗阻的治療效果。該研究選取 15例左心室流出道梗阻患者，其中，S狀室間隔患者 9例，輕度左心室向心性肥厚患者6例。所有病例均有呼吸困難的臨床表現(xiàn)，其中4例患者伴有胸痛。通過超聲心動圖和臨床特點對負(fù)性肌力藥物的治療效果進(jìn)行評估。選取病例用藥前平均靜息左心室流出道壓力階差為（74.4±55.2）mmHg。14 例患者接受 β 受體 阻 滯 劑 治療， 其中 11 例 隨訪患者的左心室流出道壓力階差平均下降高達(dá) 40.9 mmHg (P=0.02)。9 例 患 者 繼 續(xù) 接 受 丙 吡 胺 治 療 ， 其 中 8 例 左 心室 流 出 道 壓 力 階 差 進(jìn) 一 步 下 降， 平 均 高 達(dá)（24.2±25.8）mmHg(P=0.04)，80% 接 受 治療的患 者 臨 床癥狀明顯 改 善。研究結(jié)果表明對于S狀室間隔及輕度左心室向心性增厚所引起的左心室流出道梗阻，負(fù)性肌力藥物能夠明顯降低左心室流出道梗阻的程度，改善患者的臨床癥狀。

綜上所述，S狀室間隔導(dǎo)致的左心室流出道梗阻所引起的相關(guān)臨床癥狀的治療類似于肥厚型梗阻性心肌病的治療。可應(yīng)用負(fù)性肌力藥物，效果不佳時可以考慮進(jìn)一步行化學(xué)消融術(shù)[9,10]。

5 S 狀室間隔的臨床意義展望

長期以來，一直認(rèn)為S狀室間隔是心臟衰老的表現(xiàn)，并未得到臨床的重視。近期的報道證實，室間隔的S狀形改變，在某些特定的情況下可以導(dǎo)致左心室流出道梗阻的發(fā)生，患者產(chǎn)生嚴(yán)重的不適癥狀。2050 年，社會將正式進(jìn)入老齡化，因此，臨床醫(yī)生對心臟衰老應(yīng)高度重視。對存在左心室流出道梗阻的伴有嚴(yán)重癥狀的S狀室間隔患者，藥物治療不佳時，可采取消融方法。目前由于消融治療的病例數(shù)較少，長期療效及安全性還有待于觀察。

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2013-06-18)

（編輯：汪碧蓉）

100016 遼寧省沈陽市，遼寧省人民醫(yī)院 心內(nèi)科

石蘊琦 主任醫(yī)師 博士 主要從事冠心病及肥厚型梗阻性心肌病介入治療 Email:syq5880@126.com

李占全 Email:lzqlr@medmail.com.cn

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1000-3614（2013）06-0467 -02

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.06.018