陳在嘉

·難忘病例·

談醫(yī)學(xué)生涯中部分難忘的病例（二十六）

陳在嘉

病例 62 先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，鈣化，重度狹窄和輕度關(guān)閉不全

患者男性，工人，62 歲。自 1979 年（58 歲）起覺(jué)心慌，氣短，活動(dòng)時(shí)更明顯，有時(shí)下肢浮腫，夜間常因憋氣醒來(lái)，1980 年前出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，伴有胸部壓迫感，多向背部放射含硝酸甘油效果欠佳。自 1980 年至 1983-02 曾先后 4 次在本院住院，診為先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，狹窄，冠心病，心絞痛，心律失常，頻發(fā)室性早搏形成二聯(lián)律，心力衰竭，用地高辛，阿司匹林，硝苯地平，速尿，美心律等藥物治療，并建議換瓣手術(shù)，患者不愿接受。于 1983-04 間，心前區(qū)疼痛明顯加重，尤其是夜間更甚，常痛醒。含硝酸甘油、消心痛、硝苯地平均不能緩解必須坐起，持續(xù)數(shù)小時(shí)，至凌晨 5～6 點(diǎn)才逐漸緩解。加重 5 天遂于1983-04-12 第五次入院。擬接受手術(shù)治療。

既往史，1966 年曾患“肝炎 ”，1972 年因潰瘍病出血進(jìn)行胃次全切除術(shù)，有多年吸煙史，20支/日。

入院查體，體溫 36.2℃，呼吸 18 次/分，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，自由體位，神志清：皮膚無(wú)黃疸，頭頸未發(fā)現(xiàn)異常，兩肺清晰，心向左擴(kuò)大，心濁音去在左鎖骨中線外 2 cm，心律齊，心率62 次 / 分，胸骨左緣 2～4 肋間聞及 3～4 級(jí)吹性收縮期雜音，3～4 肋間有 1～2 級(jí)吹風(fēng)性舒張期雜音，血 壓 120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 周圍血管征（-），腹平軟，肝脾未及，下肢不腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)正常，血康瓦氏反應(yīng)（-）。心電圖：1 度房室傳導(dǎo)阻滯，左前分支阻滯，心 絞 痛發(fā) 作 時(shí) ST 段Ⅰ、aVL，V4～5下垂 型 下降，T波不對(duì)稱倒置。X線心臟像：主動(dòng)脈型心臟，左心室增大，升主動(dòng)脈膨隆，心胸比率 0.55。主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈造影：升主動(dòng)脈梭形擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣似為三葉，有圓頂征有少量造影劑返流至左心室，證實(shí)為主動(dòng)脈瓣狹窄及少至中量關(guān)閉不全。冠狀動(dòng)脈呈左優(yōu)勢(shì)型，左冠狀動(dòng)脈主干及左回旋支近端普遍擴(kuò)張，前降支近端管壁不規(guī)則，右冠狀動(dòng)脈主干較細(xì)小，圓錐支可能為單開口，三支冠狀動(dòng)脈均未見重要病變。

1983-05-16 轉(zhuǎn)心外科，術(shù)前診斷為主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全，冠狀動(dòng)脈供血不足。1983-06-03 在低溫全麻體外循環(huán)行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。術(shù)中病理所見，升主動(dòng)脈梭狀擴(kuò)張，根部較細(xì)，有收縮期震顫，手術(shù)過(guò)程自 +++ 減至+，右心房、右心室正常，左心室明顯肥厚，主動(dòng)脈壁脆弱，主動(dòng)脈瓣為二瓣，雙葉均鈣化，已達(dá)環(huán)部。瓣口 0.4 cm切除畸形鈣化狹窄的二瓣，置換牛心包生物瓣，手術(shù)經(jīng)過(guò)順利，電擊一次心臟復(fù)跳，術(shù)后情況平穩(wěn)，無(wú)心慌，憋氣，心絞痛等癥狀。血壓 130/80 mmHg。心律齊，心率 69 次 / 分，心尖有第 4 心音，無(wú)雜音，兩肺清晰，肝脾未及，下肢不腫。

切除的主動(dòng)脈瓣組織病理檢查：為致密結(jié)締組織，組織間有鈣化，并有出血。纖維結(jié)締組織增生變性，部分為玻璃樣變性，組織邊緣見纖維素樣壞死，表面可見淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞。術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查：左心房前后徑 30 mm。左心室舒張末徑為 42 mm，后壁厚度 9 mm，室間隔厚度 9 mm，主動(dòng)脈根部舒張期 30 mm。置入的生物瓣活動(dòng)曲線良好，二尖瓣后葉可見舒張期震顫，術(shù)后順利恢復(fù)，1983-07-25 出院。

出院后一直在門診隨診，術(shù)后心絞痛控制基本無(wú)發(fā)作。一直服用地高率，每周利尿劑2次，能堅(jiān)持半日工作，上三層樓，情況平穩(wěn)。直至術(shù)后 8 年半 1991 年冬又出現(xiàn)左上肩疼痛，每日發(fā)作 1～2 次，每次 3～5 分鐘，含硝酸甘油可緩解。半年后入院檢查發(fā)現(xiàn)移植主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，心絞痛，心力衰竭，患者尚未下決心再次換瓣，經(jīng)藥物調(diào)整癥狀好轉(zhuǎn)。1992 年因天氣轉(zhuǎn)涼左肩疼痛伴胸悶，1～2 次/日，多在清晨或晚間看電視時(shí)發(fā)生，偶覺(jué)憋氣，尚無(wú)夜間呼吸困難發(fā)作再次入院診治。

查體：尚能平臥，呼吸 18 次/分，兩肺中下野有細(xì)小濕啰音心濁音在鎖骨中線外 1 cm，心律不 齊，1～2 次 早 搏/分， 心 率 80 次 /分，A2＞P2，主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到3級(jí)吹性舒張期雜音，血壓140/45 mmHg，肝在肋下 3.5 cm，無(wú)壓痛，脾未及，腹水征（-），雙下肢可陷性水腫。

X線心臟像：肺淤血，主動(dòng)脈結(jié)突，左心室擴(kuò)大，心胸比率 0.56。超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈置換生物瓣返流中量，瓣中膜查有撕裂區(qū)，左心室壁不厚，呈反向運(yùn)動(dòng)。生物瓣葉未見增厚及異?；芈暩街?，開放尚可，因靠左前瓣葉撕裂及脫垂致關(guān)閉不全，左心室舒張末徑 55 mm，射血分?jǐn)?shù) 0.53。主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈造影：升主動(dòng)脈較擴(kuò)張，主動(dòng)脈生物瓣損毀，舒張期可見大量造影劑返流至左心室，左心室運(yùn)動(dòng)尚好，收縮期未見造影劑返流至左心房，二尖瓣好，主動(dòng)脈壓 180/40 mmHg。左冠狀動(dòng)脈前降支邊緣不規(guī)則，未見狹窄。左回旋支邊緣不規(guī)則，左心室后支開口以遠(yuǎn)可見局限性 75% 狹窄。左心室后支中段有 60% 狹窄：后降支有 50%～70% 狹窄。右冠狀動(dòng)脈細(xì)小和圓錐支同一開口，圓錐支較大，右冠狀動(dòng)脈細(xì)小可能為發(fā)育所致，其分支未見狹窄，結(jié)論為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，單支冠狀動(dòng)脈病變。

于 1992-09-23 在低溫全麻體外循環(huán)下再次更換主動(dòng)脈瓣手術(shù)，術(shù)中病理所見，縱隔及心包廣泛粘連，升主動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，原生物瓣損毀，二瓣葉已從瓣腳上撕脫，鈣化不明顯，右冠狀動(dòng)脈細(xì)小，左右冠狀動(dòng)脈開口小，術(shù)中企圖右冠狀動(dòng)脈搭橋，但未能找到血管遠(yuǎn)端。切除損毀生物瓣，置換澳大利亞 stentless生物瓣，縫合主動(dòng) 脈切口，心率慢，安裝起搏器，停機(jī)后，心跳弱，主要右心室收縮差，加升壓藥效果不好，反復(fù)試停機(jī)均不能維持，主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏亦不能維持循環(huán)搶救無(wú)效死亡。

先天性主動(dòng)脈二瓣化畸形在兒童期通常無(wú)主動(dòng)脈瓣狹窄，但因其不正常結(jié)構(gòu)引起血液湍流，長(zhǎng)期損傷瓣葉，導(dǎo)致纖維化，增加瓣葉強(qiáng)直性及鈣化，使主動(dòng)脈瓣口狹窄，常見于中老年。除非并發(fā)感染，否則罕見單純主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。本例先天性主動(dòng)脈二瓣畸形主要發(fā)生瓣口狹窄，并輕度關(guān)閉不全，58歲始發(fā)生心慌、氣短癥狀，59 歲出現(xiàn)心絞痛，62 歲因心絞痛劇烈，患者才決心置換主動(dòng)脈瓣手術(shù)，術(shù)中見瓣口已狹窄僅有 0.4 cm，冠狀動(dòng)脈除右冠狀動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小外并無(wú)明顯動(dòng)脈粥樣硬化狹窄，心絞痛主要因瓣口狹窄影響冠狀動(dòng)脈灌注；同時(shí)左心室流出道梗阻導(dǎo)致心肌肥厚耗氧量增加所致。主動(dòng)脈瓣置換后，癥狀緩解了8年，因置入的生物瓣損壞，發(fā)生重度關(guān)閉不全和右冠狀動(dòng)脈左心室后支和后降支發(fā)生狹窄病變，再次出現(xiàn)心力衰竭和心絞痛，又延遲約9個(gè)月再置換瓣膜。因心肌損傷時(shí)間較長(zhǎng)，換瓣后，尤其是右心室心肌收縮不良，術(shù)后未能挽救

2013-08-08）

（編輯：王寶茹）

100037 北京市，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 冠心病診療中心

陳在嘉 教授 博士研究生導(dǎo)師 主要從事冠心病方面研究 Email:chenzaijia120@126.com

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1000-3614（2013）06-0463-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.06.016