王 濱

肺癌性淋巴管炎的病理機(jī)制及CT診斷探討

王 濱

肺癌性淋巴管炎；病理機(jī)制；CT診斷

肺癌性淋巴管炎是指肺的淋巴性轉(zhuǎn)移瘤，是肺轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊類(lèi)型，占肺的轉(zhuǎn)移性腫瘤的4～11%。此癥在臨床上并不少見(jiàn)，特別是胃癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌和未知的原發(fā)性腺癌的患者，常發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移；癌性淋巴管炎主要發(fā)生在肺間質(zhì)，影像多表現(xiàn)為彌漫性病變，選取自2006年至2012年收集200例患者通過(guò)觀察總結(jié)并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)肺癌性淋巴管炎的病理機(jī)制及CT診斷作一探討。

1 病理機(jī)制

肺是身體各部惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位，任何惡性腫瘤都可轉(zhuǎn)移到肺。肺轉(zhuǎn)移瘤中原發(fā)于女性生殖器官和消化系統(tǒng)惡性腫瘤的概率最高（占50%～60%）。轉(zhuǎn)移途徑有：血行轉(zhuǎn)移、淋巴轉(zhuǎn)移、直接浸潤(rùn)蔓延及氣道內(nèi)種植轉(zhuǎn)移，其中血行轉(zhuǎn)移為最重要的轉(zhuǎn)移途徑。

肺的淋巴管很豐富。淋巴管為毛細(xì)性，組織學(xué)上只有一層薄的內(nèi)皮細(xì)胞包繞管腔，集合淋巴管也較同管徑的靜脈薄弱，淋巴管的機(jī)械抵抗力很弱，對(duì)癌細(xì)胞的防御機(jī)能極差。癌細(xì)胞在淋巴管內(nèi)廣泛增殖，形成癌性淋巴管炎。實(shí)際上，癌性淋巴管炎并非真正的炎癥，而是淋巴管內(nèi)充滿(mǎn)癌細(xì)胞，使淋巴淤滯，發(fā)生淋巴管擴(kuò)張，并有淋巴性水腫；在淋巴管內(nèi)的癌細(xì)胞極易侵蝕薄壁的淋巴管及小的集合淋巴管，以后發(fā)展到淋巴管周?chē)?，或侵及支氣管和肺血管周?chē)挥捎诎┘?xì)胞的刺激，肺間質(zhì)結(jié)締組織明顯增生。

2 臨床表現(xiàn)

肺轉(zhuǎn)移瘤早期可無(wú)癥狀，常在原發(fā)惡性腫瘤治療后復(fù)發(fā)時(shí)被發(fā)現(xiàn)。原發(fā)病灶行手術(shù)切除治療后出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移的時(shí)間大多在6～18個(gè)月，也有幾年或幾十年后才出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移的。臨床上有一部分患者，先發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移瘤，而原發(fā)病灶尚未明確，極少數(shù)患者的原發(fā)病灶直至死亡后尸解才被發(fā)現(xiàn)。因此，原發(fā)病灶手術(shù)切除前，除應(yīng)常規(guī)行肺部X線檢查外，對(duì)一些好發(fā)肺轉(zhuǎn)移的疾病如消化系統(tǒng)惡性腫瘤等患者應(yīng)加作胸部CT掃描，這對(duì)臨床治療措施的制定非常必要。

肺癌性淋巴管炎多為突然發(fā)病，主要癥狀為氣短及呼吸困難，呼吸困難剛開(kāi)始可能不明顯，一旦出現(xiàn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性、痙攣性加重，酷似哮喘，解痙藥物治療無(wú)效。另外可有咳嗽、咯痰等，有時(shí)痰中帶血；呼吸困難常在胸片發(fā)現(xiàn)異常前，肺部有異常發(fā)現(xiàn)時(shí)，癥狀往往已相當(dāng)明顯?？捎凶辖C，一般無(wú)杵狀指，肺部可聽(tīng)到捻發(fā)音。

3 CT表現(xiàn)

肺轉(zhuǎn)移瘤的CT表現(xiàn)并無(wú)特異性，呈多樣性改變，往往與原發(fā)瘤的性質(zhì)有一定關(guān)系。典型肺轉(zhuǎn)移瘤的CT表現(xiàn)為：兩肺彌漫分布的多發(fā)小結(jié)節(jié)影，尤以肺外帶或胸膜下肺組織多見(jiàn)，肺中下野較多，結(jié)節(jié)大小可以從數(shù)毫米或數(shù)厘米不等，可為腫塊；CT值為軟組織密度，密度均勻，邊緣光滑清楚。在多數(shù)情況下，原發(fā)瘤已經(jīng)明確，CT檢查發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)多發(fā)性軟組織密度結(jié)節(jié)，則診斷不難。但是仍有一部分肺轉(zhuǎn)移瘤的CT表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)文獻(xiàn)資料和經(jīng)驗(yàn)，肺轉(zhuǎn)移瘤除前述典型表現(xiàn)外，尚可有以下7種典型表現(xiàn)。①弧立性結(jié)節(jié)型，大小不定，一般為數(shù)厘米，以肺中下野和肺外周多見(jiàn)；②腫塊型或肺炎型，絕大多數(shù)肺塊直徑超過(guò)5cm，密度均勻，邊緣光整或不規(guī)則，可見(jiàn)分葉，偶見(jiàn)毛刺；肺炎型頗似肺炎樣浸潤(rùn)陰影，也可為散在多發(fā)斑片狀陰影，分布于肺周或肺底部；③肺門(mén)縱隔腫塊型，可為原發(fā)瘤在血行轉(zhuǎn)移同時(shí)發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移，或先經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺，然后經(jīng)肺內(nèi)淋巴管轉(zhuǎn)移至肺門(mén)縱隔淋巴結(jié)；④癌性淋巴管炎型，此型為淋巴管轉(zhuǎn)移性肺癌的常見(jiàn)表現(xiàn)，常伴有肺門(mén)淋巴結(jié)腫塊，并可見(jiàn)從肺門(mén)向肺野外放射狀分布的樹(shù)枝狀或條索狀陰影，高分辨CT上呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，可見(jiàn)Keley B線及小葉間隔增厚或肺外周弓形間隔增厚等表現(xiàn)；⑤粟粒播散型，丙側(cè)以中睛肺野為主的無(wú)數(shù)細(xì)小結(jié)節(jié)，呈粟粒樣，約2～5mm大小，這類(lèi)轉(zhuǎn)移方式在X線胸片上易漏診，高分辨CT為最佳檢查技術(shù)；⑥混合型，指上述各類(lèi)型2種或2種以上同時(shí)存在，通常為淋巴或血行混合轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)；⑦特殊類(lèi)型，在極少數(shù)轉(zhuǎn)移瘤中可以出現(xiàn)諸如空洞、鈣化或骨化、胸腔各液、氣胸、肺不張或阻塞性肺炎、肺動(dòng)脈高壓等表現(xiàn)。

由于肺轉(zhuǎn)移瘤的CT表現(xiàn)多種多樣，不同原發(fā)性可以出現(xiàn)同一類(lèi)型的病灶，而同一種原發(fā)病灶又可出現(xiàn)多種類(lèi)型的轉(zhuǎn)移病灶，所以根據(jù)轉(zhuǎn)移病灶的CT形態(tài)來(lái)識(shí)別原發(fā)病灶較為困難。但某些腫瘤肺部轉(zhuǎn)移病灶具有一定的傾向性特點(diǎn)，例如滋養(yǎng)層細(xì)胞癌肺部轉(zhuǎn)移病灶多為邊緣光滑的腫塊影，在原發(fā)病灶切除后，加之合適的化療，肺部轉(zhuǎn)移病灶在短期內(nèi)可迅速縮小甚至消失；骨肉瘤或軟骨肉瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶內(nèi)可以出鈣化或骨化，在理論上，這種轉(zhuǎn)移瘤內(nèi)的鈣化或骨化可見(jiàn)于任何分泌粘液蛋白的腺癌；乳腺癌和消化系統(tǒng)癌則可出現(xiàn)淋巴管類(lèi)型肺轉(zhuǎn)移；頭頸部腫瘤的肺轉(zhuǎn)移病灶中可出現(xiàn)空洞。因此，了解和熟悉原發(fā)病灶與肺轉(zhuǎn)移病灶的CT表現(xiàn)關(guān)系有一定的臨床意義。

3.1 網(wǎng)狀及顆?；蚪Y(jié)節(jié)狀影此種陰影主要為肺間質(zhì)內(nèi)癌細(xì)胞增殖、肺間質(zhì)水腫及肺間質(zhì)內(nèi)結(jié)締組織增生所致，一般范圍比較廣泛。

3.2 支氣管壁增厚、血管陰影模糊肺內(nèi)淋巴管密布于支氣管及肺血管周?chē)?dāng)淋巴管淤滯擴(kuò)張時(shí)，肺部影片表現(xiàn)為支氣管壁增厚，可見(jiàn)“軌道征”。兩肺斑片狀、片狀影，以下肺多見(jiàn)。動(dòng)靜脈輪廓模糊。

3.3 間隔線臟層胸膜下淋巴管與小葉間淋巴管連接，并引流到肺靜脈周?chē)馨凸?。如此通道中發(fā)生淤滯，肺部影片上出現(xiàn)Kerley氏B線。另外如臟層胸膜下淋巴管至肺小葉淋巴管，以后再引流至肺血管通道發(fā)生淤滯時(shí)，則出現(xiàn)Kerley氏A線。

3.4 肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大較為多見(jiàn)，約半數(shù)病例有肺門(mén)或縱隔淋巴結(jié)腫大，往往為多發(fā)性。

3.5 胸腔積液亦比較多見(jiàn)，病變嚴(yán)重時(shí)均有胸腔積液出現(xiàn)。胸水多為滲出液，其中多能查到癌細(xì)胞。Yang等將癌性淋巴管炎影像表現(xiàn)分為四型：I型：無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，兩肺彌漫性索狀及網(wǎng)狀陰影。II型：肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，從兩側(cè)肺門(mén)發(fā)出放射狀線條陰影。III型：從肺門(mén)放射出局限性線狀陰影，以后再向兩肺擴(kuò)張。IV型：肺實(shí)質(zhì)內(nèi)有腫瘤陰影，肺門(mén)腫大，以后再?gòu)姆伍T(mén)向肺野放射出線狀陰影。

4 CT診斷及鑒別診斷要點(diǎn)

肺淋巴管癌?。≒LC）是指腫瘤在肺內(nèi)淋巴系統(tǒng)內(nèi)生長(zhǎng)。常發(fā)生于肺、乳腺、胃、胰腺、前列腺、宮頸或甲狀腺，以及原發(fā)部位未明的轉(zhuǎn)移性腺癌。PLC由于血源性播散到肺，繼發(fā)間質(zhì)和淋巴系統(tǒng)浸潤(rùn)，另外，腫瘤細(xì)胞也可從肺門(mén)或縱隔淋巴結(jié)直接進(jìn)入淋巴系統(tǒng)播散。常見(jiàn)氣短，可在胸部影像學(xué)表現(xiàn)異常之前出現(xiàn)。

近50%的患者，PLC的異常表現(xiàn)多見(jiàn)于局灶、單側(cè)，而非雙側(cè)。這有助于PLC與其它引起小葉間隔增厚的疾病加以區(qū)別。肺門(mén)淋巴結(jié)腫大約有50%的患者在CT上可見(jiàn)。

凡惡性腫瘤在治療過(guò)程中或治療后復(fù)查時(shí)，肺內(nèi)出現(xiàn)彌漫性病變者（筆者認(rèn)為出現(xiàn)上述影像表現(xiàn)，即使沒(méi)有原發(fā)惡性腫瘤病史，也要警惕有本病的可能）。首先要鑒別肺內(nèi)病變究竟是實(shí)質(zhì)性，還是間質(zhì)性。肺實(shí)質(zhì)陰影多為肺炎，特別是機(jī)遇性感染；間質(zhì)性病變除本病外，尚有很多疾病也要考慮，如特發(fā)性間質(zhì)纖維化、肺結(jié)締組織疾病以及抗腫瘤藥物等引起的間質(zhì)性肺炎及間質(zhì)纖維化等。這些病變都是以肺泡間質(zhì)纖維化為主的肺間質(zhì)疾患，早期表現(xiàn)為小葉間隔呈線性或多邊形，以胸膜下多見(jiàn)。慢性纖維化病變表現(xiàn)為肺間質(zhì)組織中產(chǎn)生粗亂索條或網(wǎng)狀陰影。纖維化可使局部肺組織體積縮小，可伴肺氣腫，支氣管擴(kuò)張，可累及胸膜。常見(jiàn)于慢性肺結(jié)核、慢性肺炎、慢性間質(zhì)性肺炎、肺塵埃沉著病（塵肺）、肺間質(zhì)纖維化等，可分為特發(fā)性、繼發(fā)性和囊性纖維化三類(lèi)，與本病有時(shí)不易鑒別。

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