徐藝銘 劉慧

結(jié)節(jié)病是一種原因不明的可以累及多系統(tǒng)多器官的非干酪性肉芽腫性疾病[1]；臨床可表現(xiàn)為咯血、胸悶及發(fā)燒乏力等全身癥狀，約90%的病例累及肺臟[2]，20%的病例可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致患者死亡。在結(jié)節(jié)病的診斷中主要依據(jù)病理學(xué)及胸部CT提出結(jié)節(jié)病的診斷，有很多時(shí)候肺部CT成為惟一的診斷依據(jù)，但肺部影像學(xué)則多種多樣[3]，結(jié)節(jié)病的臨床與病理特點(diǎn)表現(xiàn)為多系統(tǒng)非干酪樣壞死性肉芽腫性疾病，發(fā)病原因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為發(fā)病可能與基因、微生物及環(huán)境因素有關(guān)[4]，是人體在致病抗原作用下細(xì)胞免疫與體液免疫異常反應(yīng)導(dǎo)致的疾病，病理上為大量淋巴細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和上皮細(xì)胞聚集形成的肉芽腫[5]，結(jié)節(jié)病肉芽腫很小，可以互相融合，形成大小不等的結(jié)節(jié)，因?yàn)榱馨凸軓V泛分布在肺門周圍支氣管血管束的中軸間質(zhì)與胸膜、小葉間隔等周圍間質(zhì)內(nèi)，故形成了結(jié)節(jié)病影像表現(xiàn)的多種多樣性，既可表現(xiàn)為肺門合并縱隔淋巴結(jié)腫大，也可為彌漫性小結(jié)節(jié)多發(fā)小結(jié)節(jié)或較大的孤立性結(jié)節(jié)，也可有肺間質(zhì)性纖維化的表現(xiàn)。因此為了提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，收集本院2012年1月—2017年5月，21例結(jié)節(jié)病患者圖像進(jìn)行總結(jié)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料

本組21例患者，男11例，女10例，年齡27～56歲。診斷方法：3例胸膜活檢證明，14例經(jīng)縱隔淋巴結(jié)活檢病理證明，4例肺穿刺活檢證明。

2 檢查方法

21例患者均經(jīng)飛利浦128排螺旋CT掃描，層厚5 mm，重建層厚0.7 mm，增強(qiáng)注射速率3.5～4.5 mL/s。劑量70～85 mL。

2 結(jié)果

2.1 淋巴結(jié)腫大

21例中20例均有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大合并縱隔淋巴結(jié)腫大6例，雙肺門對(duì)稱性腫大及縱隔淋巴結(jié)腫大者14例，增強(qiáng)掃描后12例腫大淋巴結(jié)均有中度以上強(qiáng)化，CT值增加約15～35 HU，8例未見(jiàn)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。1例無(wú)肺內(nèi)淋巴結(jié)腫大僅有肺內(nèi)病變。

圖1 肺門腫大

圖2 肺門多發(fā)腫大淋巴結(jié)

圖3 冠狀位增強(qiáng)多發(fā)輕度強(qiáng)化淋巴結(jié)

圖4 肺內(nèi)沿淋巴管多發(fā)小結(jié)節(jié)（冠狀位）

圖5 肺內(nèi)沿淋巴管多發(fā)小結(jié)節(jié)

圖6 冠狀位雙肺門及縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)

2.2 肺內(nèi)改變

主要是肉芽腫結(jié)節(jié)散在分布于雙肺，18例均有肺內(nèi)改變，主要改變?yōu)檠匮苁植嫉慕Y(jié)節(jié)灶。

2.3 胸膜改變

21例中3例有少量胸腔積液（并有肺內(nèi)粟粒樣小結(jié)節(jié)）。

2.4 患者肺部的影像學(xué)表現(xiàn)

圖1-3為同一患者，在圖1可見(jiàn)肺窗未見(jiàn)實(shí)質(zhì)病變，肺窗見(jiàn)肺門腫大；在圖2可見(jiàn)縱膈窗見(jiàn)肺門及縱隔多發(fā)淋巴結(jié)，未見(jiàn)融合征像；在圖3可見(jiàn)增強(qiáng)冠狀位明顯顯示縱隔及肺門淋巴結(jié)，淋巴結(jié)輕度強(qiáng)化。圖4-6為同一患者，在圖4可見(jiàn)肺窗冠狀位；在圖5可見(jiàn)肺窗橫斷位見(jiàn)雙肺散在結(jié)節(jié)影，呈串珠樣改變，左肺上葉尖后段小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)病肉芽腫沿著淋巴管分布；在圖6可見(jiàn)增強(qiáng)冠狀位見(jiàn)肺門及縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)影，淋巴結(jié)有輕度強(qiáng)化，未見(jiàn)淋巴結(jié)融合征像。

3 討論

結(jié)節(jié)病的主要影像學(xué)表現(xiàn)：淋巴結(jié)增大、肺內(nèi)病變、支氣管病變及胸膜病變。典型的影像征象是對(duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大伴縱隔淋巴結(jié)腫大；肺內(nèi)沿著血管束走形或分布的結(jié)節(jié)灶也是相對(duì)典型表現(xiàn)。

3.1 胸內(nèi)淋巴結(jié)增大

胸內(nèi)淋巴結(jié)增大是結(jié)節(jié)病最常見(jiàn)的表現(xiàn)（見(jiàn)圖1-3，圖6），以中縱隔淋巴結(jié)增大最常見(jiàn)，其次為上腔靜脈旁淋巴結(jié)、升主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)、縱隔淋巴結(jié)增大合并雙肺門淋巴結(jié)增大視為典型影像表現(xiàn)，增強(qiáng)后淋巴結(jié)呈中等以上強(qiáng)化，強(qiáng)化的淋巴結(jié)密度可以均勻一致，邊界清楚未見(jiàn)融合，本組病例21例中12例中等以上強(qiáng)化，這也是CT強(qiáng)化后結(jié)節(jié)病的特點(diǎn)[6]，其余8例輕度強(qiáng)化或未經(jīng)強(qiáng)化可能與患者自身有關(guān)（年齡偏大，循環(huán)不理想）或者掃描時(shí)間掌握不好。

3.2 雙肺內(nèi)病變

肺內(nèi)病變分為肉芽腫結(jié)節(jié)、磨玻璃結(jié)節(jié)及肺纖維化。

3.2.1 肉芽腫結(jié)節(jié)：病灶為雙肺散在結(jié)節(jié)，直徑從粟粒到1 cm左右，以5～6mm多見(jiàn)，1.0～1.5 cm直徑的結(jié)節(jié)似轉(zhuǎn)移瘤，常多發(fā)；結(jié)節(jié)沿支氣管血管束分布可表現(xiàn)為支氣管血管束增粗似串珠狀（圖4，圖5）。肺內(nèi)改變18例均有肺內(nèi)改變，主要改變?yōu)檠刂苁植嫉姆蝺?nèi)結(jié)節(jié)。11例表現(xiàn)為肺內(nèi)散在及胸膜下多發(fā)結(jié)節(jié)并其中有6例融合為較大的結(jié)節(jié)，與肺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移難于鑒別，后經(jīng)過(guò)活檢證實(shí)。

3.2.2 肺纖維化：早期纖維化影像檢查較難發(fā)現(xiàn)，進(jìn)展期纖維囊性病變與其他原因引起的肺纖維化難于鑒別，病變廣泛時(shí)可以達(dá)到兩肺外帶，從肺尖到橫膈，本組病例中有6例纖維索條影未見(jiàn)支氣管扭曲，周圍部蜂窩狀影像及彌漫線狀影等不可復(fù)的征象改變[7]。

3.2.3 胸膜病變；胸膜病變主要包括胸腔積液、胸膜結(jié)節(jié)、胸膜肥厚等，胸膜病變很少單獨(dú)存在，多與多發(fā)結(jié)節(jié)同時(shí)存在。本組21例中僅有3例有少量胸腔積液并有肺內(nèi)粟粒樣小結(jié)節(jié)。

3.2.4 支氣管病變本組病例中未見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道中支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)病引起支氣管狹窄可引起肺內(nèi)阻塞性肺炎、肺不張等相關(guān)病變。

結(jié)節(jié)病的典型影像表現(xiàn)是雙肺門淋巴結(jié)增大可以同時(shí)伴有縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，在不同影像分期中需要鑒別的疾病也不相同，以淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)時(shí)需要鑒別的主要有淋巴瘤、癌性淋巴管炎等[8]。淋巴瘤多見(jiàn)于青年人，臨床主要有不明原因發(fā)熱等，腫大淋巴結(jié)主要位于前中縱隔，腫大淋巴結(jié)相互融合，并包繞周圍血管，形成所謂“血管淹沒(méi)”征。增強(qiáng)后淋巴瘤一般呈輕度強(qiáng)化，液化、壞死較少見(jiàn)。結(jié)節(jié)病以兩側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大為主，少有縱隔淋巴結(jié)腫大而無(wú)肺門淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)后有中度以上強(qiáng)化而相鑒別。結(jié)節(jié)病以肺內(nèi)改變?yōu)橹鲿r(shí)需要鑒別的疾病有癌性淋巴管炎，粟粒性肺結(jié)核和矽肺或煤工塵肺等。癌性淋巴管炎與結(jié)節(jié)病都沿淋巴管分布，引起支氣管血管束增粗，小葉間隔增厚，但癌性淋巴管炎多局限于一側(cè)為主，形成所謂串珠狀改變，而結(jié)節(jié)病常以兩上中肺及肺門周圍分布為主，形態(tài)不規(guī)則，可融合成塊影。結(jié)節(jié)病后期進(jìn)展到肺纖維化期時(shí)應(yīng)與特發(fā)性肺纖維化等間質(zhì)性病變相鑒別，一般后者病變分布以兩下肺外周為主，而結(jié)節(jié)病產(chǎn)生的網(wǎng)狀影及蜂窩影常分布在上中肺及肺門周圍[9-10]。

4 小結(jié)

結(jié)節(jié)病在1869年首先描述至今其發(fā)病原因仍不清楚，臨床診斷主要還是排它性診斷，目前國(guó)內(nèi)結(jié)節(jié)病誤診率高達(dá)63.2%[11-12]。在一般情況下，肺結(jié)節(jié)病在診斷后早期1年內(nèi)進(jìn)行激素治療者預(yù)后較好，早期準(zhǔn)確的診斷及治療可以很好控制結(jié)節(jié)病并治愈，典型的影像學(xué)征像可以較為準(zhǔn)確的診斷，（最可靠的影像征象對(duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大伴縱隔淋巴結(jié)腫大；肺內(nèi)沿著血管束走形或分布的結(jié)節(jié)灶也是相對(duì)典型表現(xiàn)）但遇到不典型的疑難病例，需要綜合分析各種影像征象，在年齡大于50歲的中老年病例中尤為多見(jiàn)。

肺部結(jié)節(jié)病CT表現(xiàn)形式多樣，具有一定特征性，對(duì)患者的生命健康造成了嚴(yán)重威脅，但目前國(guó)內(nèi)對(duì)其誤診率仍然較高。通過(guò)本研究了解到結(jié)合肺門縱隔淋巴結(jié)增大改變，影像征象不典型時(shí)，需要結(jié)合臨床及治療中動(dòng)態(tài)觀察確診，以期提高診斷正確率