李凱

完全性肺靜脈異位引流作為臨床上比較少見的先天性心臟病，其發(fā)病率約為1.5% ～3.0%，但是一旦發(fā)病，將嚴重影響著患兒的生活質(zhì)量，甚至危及生命［1］。目前，完全性肺靜脈異位引流的治療，多以手術(shù)治療為主，根據(jù)病變分型，選擇相應(yīng)的手術(shù)治療方法。本研究中，河南省鄭州市第一人民醫(yī)院診治的22例完全性肺靜脈異位引流患兒，均在全麻狀態(tài)下，采用低溫體外循環(huán)，采取相應(yīng)的外科手術(shù)治療，取得了較好的臨床效果，現(xiàn)將結(jié)果匯報如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009年1月至2012年12月期間，本院診治的22例完全性肺靜脈異位引流患兒，其中男15例，女7例，年齡均＜6個月，體質(zhì)量3.0～8.0 kg，平均體質(zhì)量(5.0±2.0)kg，其中20例心上型患兒、2例心內(nèi)型患兒?；純壕袊乐匦墓δ苷系K癥狀，并繼發(fā)房間隔缺損，經(jīng)過超聲心電圖、X線胸片檢查，均確診為完全性肺靜脈異位引流。

1.2 手術(shù)治療方法

1.2.1 體外循環(huán)方法 全身肝素化后，常規(guī)建立體外循環(huán)。通過人工心肺機、膜式氧合器，以及超濾器。應(yīng)用20 mg肝素，對體外循環(huán)管道，進行肝素化處理，阻斷主動脈后，自主動脈根部，進行順行灌注冷晶體高鉀心肌保護液，劑量為15 ml/kg，每隔30 min灌注一次，每分鐘灌注流量維持在100～150 ml/kg，平均動脈壓維持在30～40 mm Hg。體外循環(huán)結(jié)束后，進行改良超濾15 min，每分鐘流量維持在15～30 ml/kg，隨后應(yīng)用魚精蛋白、肝素，進行抗凝處理。

1.2.2 完全性肺靜脈異位引流的外科手術(shù)治療方法 心上型患兒打開心包后，充分向兩側(cè)牽開上腔靜脈、主動脈，游離并切開左心房頂部及其相關(guān)靜脈，將左心房頂部切口延長至左心耳處，將左心房頂部及其相關(guān)靜脈進行側(cè)側(cè)吻合，確保吻合口足夠大，避免術(shù)后吻合口狹窄，對于伴有房間隔缺損患兒，應(yīng)用心包補片，進行連續(xù)修補，加大左心房，結(jié)扎垂直靜脈。心內(nèi)型患兒，切開房間隔缺損與冠狀靜脈竇口間的參與房間隔壁，進行心包補片修補治療，并將將肺靜脈開口及冠狀靜脈竇，隔入左心房內(nèi)。

2 結(jié)果

所有患者術(shù)畢均脫離體外循環(huán)機，體外循環(huán)時間為60～85 min，平均體外循環(huán)時間為(70±10)min，主動脈阻斷時間為35～45 min，平均阻斷時間為(50±10)min。術(shù)后應(yīng)用血管活性物質(zhì)，較好改善患者心功能，沒有出現(xiàn)死亡病例，術(shù)后并發(fā)癥經(jīng)過相應(yīng)藥物治療后，均得到了緩解，治愈出院。

3 討論

1歲以內(nèi)完全性肺靜脈異位引流患兒，尤其是小于6個月患兒，由于其獨特的解剖特點，與大齡患兒相比，其死亡率相對較高，所以，早期診斷、早期治療，并做好術(shù)后監(jiān)護，針對術(shù)后常見并發(fā)癥，做好預(yù)防處理，能夠明顯提高完全性肺靜脈異位引流患兒的治療成功率，改善患兒的預(yù)后質(zhì)量［2］。

完全性肺靜脈異位引流患兒容易出現(xiàn)肺靜脈回流受阻，甚至導(dǎo)致嚴重的肺動脈高壓，具有較高的死亡率。完全性肺靜脈異位引流患兒肺靜脈回流絕大多數(shù)進入肺循環(huán)，相應(yīng)肺血流量明顯增多，如果肺靜脈回流受阻，則導(dǎo)致肺血管淤血，由于原本存在的肺靜脈回流受阻、肺血流量增多，則會導(dǎo)致肺水腫，繼而導(dǎo)致肺動脈高壓［3］。所以，對于完全性肺靜脈異位引流患兒，應(yīng)盡早確診，盡早手術(shù)治療，這對于患兒的預(yù)后質(zhì)量，具有非常重要的臨床意義。

心上型完全性肺靜脈異位引流患兒，多采用左右心房聯(lián)合切口手術(shù)治療，該手術(shù)治療具有術(shù)野暴露充分、操作簡便等特點，但是術(shù)后容易并發(fā)心律失常，本研究中，將該手術(shù)方法改良，采用左心房頂部及其相關(guān)靜脈，進行側(cè)側(cè)吻合法，有效避免了房間隔切口對心房的過度牽拉，從而有效降低了術(shù)后心律失常的發(fā)生率。同時，注意吻合口要足夠大，還要注意吻合技術(shù)，避免吻合口出血，縫合時要對位縫合，防止扭曲［4］。

心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流患兒手術(shù)治療時，切開房間隔缺損與冠狀靜脈竇口間的參與房間隔壁，將剪去組織的內(nèi)膜對齊縫合，有效避免了對傳導(dǎo)束的損傷。心內(nèi)型患兒術(shù)后并發(fā)心律失常的發(fā)生率相對較高，所以，術(shù)后應(yīng)常規(guī)置入臨時起搏導(dǎo)線。

本研究中，完全肺靜脈異位引流嬰兒手術(shù)治療的平均體外循環(huán)時間為(70±10)min，主動脈平均阻斷時間為(50±10)min。術(shù)后應(yīng)用血管活性物質(zhì)，較好改善患者心功能，沒有出現(xiàn)死亡病例，術(shù)后并發(fā)癥經(jīng)過相應(yīng)藥物治療后，均得到了緩解，治愈出院?？偠灾?，對于完全肺靜脈異位引流嬰兒，術(shù)前盡早確診，盡早手術(shù)治療。

［1］ 袁鋒．體重5 kg以下完全性肺靜脈異位引流患兒的外科治療．臨床小兒外科雜志，2011，10(3):184．

［2］ 張振龍．完全性肺靜脈異位引流外殼治療61例臨床分析．福建醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2011，45(6):458．

［3］ 劉廣文．完全性靜脈異位引流的外科治療．中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2012，6(16):53．

［4］ 洪昊．新生兒和嬰兒完全性肺靜脈異味引流的外科治療．中華臨床醫(yī)師雜志，2012，6(5):198．