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(青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院眼科，山東 青島 266003)

先天性青光眼又名發(fā)育性青光眼，系胎兒發(fā)育過程中前房角發(fā)育異常，小梁網(wǎng)-Schlemm管系統(tǒng)不能發(fā)揮有效的房水引流功能而使眼壓升高的一類青光眼，多數(shù)出生時(shí)即存在。先天性青光眼分為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼(3歲內(nèi)發(fā)病)、青少年型青光眼(3歲以后至30歲以前發(fā)病)及合并其他先天異常的青光眼。原發(fā)性先天性青光眼是兒童主要致盲眼病之一，據(jù)統(tǒng)計(jì)其在我國發(fā)病率約為0.002 0%～0.003 8%[1]，占先天性眼病致盲的1.3%，位于第6位[2]。先天性青光眼致盲率高、危害大，因此充分認(rèn)識該疾病并做到早診斷、早治療十分重要。本文旨在探討先天性青光眼病人的臨床特征。

1 對象與方法

1.1 對象

選擇2001年1月—2011年1月于我院眼科住院、病歷資料完整的116例先天性青光眼病人，所有病例的診斷均符合1978年全國青光眼協(xié)作會(huì)議(廣州)紀(jì)要所規(guī)定的標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 方法

所有病人均接受全面的眼科檢查。包括視力檢查(年齡較小或不合作者檢查眼球注視反射及跟隨反射)，眼壓檢查(年齡太小或不合作者于手術(shù)全身或局部麻醉下測量)，裂隙燈檢查眼前節(jié)(不合作者在全身或局部麻醉下用手持裂隙燈檢查)，角膜橫徑測量，瞳孔大小測量，前房角鏡檢查房角，直接檢眼鏡檢查眼底并記錄視神經(jīng)乳頭視杯與視盤比值(C/D，以0.3～0.5為異常，≥0.6為視神經(jīng)損害)，個(gè)別病人進(jìn)行了B超檢查排除其他疾病。所得資料采用SPSS 13.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

2 結(jié) 果

2.1 先天性青光眼類型分布

116例212眼中原發(fā)性嬰幼兒型43例77眼(37.07%)；青少年型59例112眼(50.86%)；合并其他先天異常14例23眼(12.07%)，其中Sturge-Weber綜合征4例4眼(合并顏面部血管瘤)，Axenfeld-Rieger綜合征1例2眼(合并雙眼虹膜發(fā)育不良)，Marfan綜合征1例2眼，晶體半脫位2例4眼，角膜先天發(fā)育異常1例2眼，先天性心臟病5例9眼。

本文雙眼患病96例(82.76%)，單眼患病20例(17.24%)，雙眼∶單眼=4.8∶1。男78例144眼(67.24%)，女38例68眼(32.76%)，男∶女=2.05∶1。本文城市病人39例(33.62%)，農(nóng)村病人77例(66.37%)。有明確家族史者僅5例(4.31%)。

2.2 發(fā)病年齡與就診年齡分布

116例先天性青光眼住院病人中，入院年齡最小6 d，最大30歲，平均年齡(8.99±6.80)歲。<1月1例(0.86%)，1～2月4例(3.45%)，3～5月10例(8.62%)，6～12月15例(12.93%)，1～3歲7例(6.03%)，3～5歲9例(7.76%)，6～11歲17例(14.66%)，12歲及以上53例(45.69%)。其中就診年齡<1月者僅1例(0.86%)，2～12月者30例(25.86%)，1～3歲者37例(31.90%)。

發(fā)病最早者于出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)角膜不同程度的混濁或黑眼球大，最晚30歲，平均年齡(7.53±6.87)歲。<1月19例(16.38%)，1～2月4例(3.45%)，3～5月12例(10.34%)，6～11月3例(2.59%)，1～2歲4例(3.45%)，3～5歲7例(6.03%)，6～11歲17例(14.66%)，12歲及以上50例(43.10%)。其中1月內(nèi)發(fā)病者占16.38%，2～11月內(nèi)發(fā)病者占32.76%，1～3歲內(nèi)發(fā)病者占36.21%。

2.3 先天性青光眼就診原因

就診時(shí)家長或病人主訴視力下降者33例57眼(28.45%)，畏光、流淚、眼瞼痙攣者28例44眼(24.14%)，其中同時(shí)伴眼紅者8例16眼(6.90%)，黑眼球增大26例46眼(22.41%)，視力下降伴眼脹痛不適者16例28眼(13.79%)，角膜發(fā)白或發(fā)藍(lán)或發(fā)霧不清者14例25眼(12.07%)，僅述眼脹痛不適者10例18眼(8.62%)，因其他原因就診眼科時(shí)發(fā)現(xiàn)眼壓高者9例15眼(7.76%)。

2.4 就診時(shí)視力情況

可測視力病人79例145眼，矯正視力<0.1者占43.45%，其中發(fā)生知覺性外斜視5例5眼，眼球震顫3例5眼。在145眼中，視力無光感3例3眼(2.07%)，視力光感2例3眼(2.07%)，視力指數(shù)或手動(dòng)10例19眼(13.10%)，視力0.01～0.09者21例38眼(26.21%)，視力0.1～0.4者18例34眼(23.45%)，視力0.5～0.9者19例36眼(24.83%)，視力在1.0及以上者6例12眼(8.28%)。年齡較小者檢查其注視反射、跟隨反射，15例30眼可追光追物，7例13眼反射陰性。有12例因年齡太小或其他原因不合作，無法進(jìn)行檢查。

2.5 就診時(shí)眼壓分布情況

就診時(shí)有191眼測得眼壓，最高眼壓9.24 kPa，最低0.81 kPa，平均為(3.79±1.57)kPa。眼壓<2.67 kPa者48眼(25.13%)，2.67～3.99 kPa者56眼(29.32%)，4.00～5.32 kPa者48眼(25.13%)，5.33～<6.66 kPa者24眼(12.57%)，6.67 kPa及以上者15眼(7.85%)。21眼由于年齡太小或其他原因無法測得眼壓。

2.6 先天性青光眼角膜情況

183眼行角膜橫徑測量，最大橫徑為17 mm，最小為9 mm，平均(12.91±1.42)mm。角膜橫徑<12 mm者72眼，12～14 mm者99眼(54.10%)，15 mm及以上者12眼(6.56%)。

本文角膜不同程度灰白混濁42眼(19.81%)，水腫42眼(19.81%)，后彈力層破裂Haab紋17眼(8.02%)，出現(xiàn)新生血管2眼(0.94%)。

2.7 先天性青光眼視神經(jīng)損害情況

用直接檢眼鏡檢查眼底，可窺入194眼，C/D最大1.0，最小0.2，平均0.75±0.20。其中<0.3者2眼，0.3～0.5者32眼(16.49%)，0.6～0.9者125眼(64.43%)，1.0者35眼(18.04%)，有視神經(jīng)損害即C/D≥0.6者占82.47%。18眼因角膜混濁或水腫眼底不能窺清。

2.8 先天性青光眼治療方式

本文有185眼(占總眼數(shù)87.26%)采用手術(shù)治療，其中實(shí)施非穿透性小梁切除術(shù)87眼(47.03%)，穿透性小梁切除術(shù)25眼(13.51%)，單純小梁切開術(shù)51眼(27.57%)，小梁切開聯(lián)合小梁切除術(shù)18眼(9.73%)，青光眼閥植入術(shù)1眼(0.54%)，小梁切除聯(lián)合周邊虹膜切除術(shù)1眼(0.54%)，另外進(jìn)行晶體囊外摘除+前部玻璃體切除+周邊虹膜切除術(shù)1眼(0.54%)，睫狀體光凝術(shù)1眼(0.54%)。其他27眼給予藥物治療控制眼壓。

3 討 論

3.1 先天性青光眼發(fā)病特點(diǎn)及就診情況

先天性青光眼多出生時(shí)即已存在，是兒童主要致盲眼病之一。有研究報(bào)道，先天性青光眼為多基因遺傳病，與胚胎發(fā)育有密切關(guān)系[3-5]。因此，先天性青光眼常合并其他眼部或全身的先天異常，本資料中合并其他先天異常者就占了12.07%。因此，對于先天性青光眼病人應(yīng)詳細(xì)詢問其病史以及進(jìn)行全面的體格檢查。其多數(shù)為雙眼患病，男性患病率高于女性，本組資料中男女患病之比為2.05∶1，與胡慧玲等[6]報(bào)道結(jié)果相似。病人就診年齡偏大，平均(8.99±6.80)歲，就診年齡晚于實(shí)際發(fā)病年齡，就診時(shí)視功能多已嚴(yán)重受損，本組矯正視力<0.1者占43.45%，眼底可窺清病人C/D≥0.6者占82.47%也支持這一點(diǎn)。

嬰幼兒型青光眼多因家長發(fā)現(xiàn)病兒角膜增大、畏光、流淚等就診。而青少年型青光眼早期多無特征性臨床表現(xiàn)，常不能引起病人注意。因其角膜膠原組織成熟可以對抗眼壓的張力，角膜通常不增大，但鞏膜伸展可延續(xù)至10歲左右，故可導(dǎo)致近視[7]。當(dāng)出現(xiàn)視力下降、眼脹等不適時(shí)常被家長誤認(rèn)為近視或視疲勞，眼壓高可促進(jìn)鞏膜向后延伸擴(kuò)張，加重近視，但早期矯正視力常較好，易被病人及家屬誤認(rèn)為近視或視疲勞而造成診治延誤，甚至將青光眼的進(jìn)展誤診為近視的發(fā)展[8-9]。如本文的資料中即有42.24%的病人因視物模糊、視力下降來院要求驗(yàn)光配鏡時(shí)被發(fā)現(xiàn)。另外，對該病的重視程度及診斷水平不足也是發(fā)生漏診、誤診的原因之一[10]。本資料中農(nóng)村病人(66.37%)多于城市病人(33.62%)，考慮與文化水平、重視程度及就診環(huán)境診斷水平有關(guān)。因此應(yīng)普及青光眼知識，加強(qiáng)對青光眼疾病的重視，醫(yī)生應(yīng)對主訴視物模糊、視力下降的青少年詳查眼底、視野，對發(fā)現(xiàn)眼壓高者定期監(jiān)測眼壓情況，對有高度近視或青光眼家族史等高危因素者，更應(yīng)進(jìn)行全面排查，密切隨訪。

3.2 先天性青光眼眼壓特點(diǎn)

本文大多病人眼壓不同程度升高，可測出眼壓病人眼壓<2.67 kPa者占25.13%，2.67～3.99 kPa者占54.45%，而>6.65 kPa者僅占7.85%。眼壓>6.65 kPa患眼(15眼)中矯正視力光感1眼，指數(shù)或手動(dòng)8眼，0.02～0.40者5眼，1眼視力因年齡小不配合未測出，這些病人均表現(xiàn)較高眼壓、低視力，卻均無明顯脹痛不適感，因此我們分析青少年型青光眼病人的眼壓特點(diǎn)為早期眼壓常輕中度升高甚至在正常范圍內(nèi)，病人易產(chǎn)生耐受性，無自覺癥狀，晚期視功能損害嚴(yán)重且不可恢復(fù)。這些病人常因早期眼壓升高不明顯無自覺癥狀而延誤診治。因此，對于可疑青光眼如眼壓輕度增高者應(yīng)密切隨訪監(jiān)測眼壓。

3.3 先天性青光眼眼底特點(diǎn)

青光眼的診斷依據(jù)主要是眼壓高、視野缺損、視神經(jīng)損害。由于先天性青光眼早期眼壓多升高不明顯，因此眼底的檢查對于青光眼的診斷十分重要。視神經(jīng)乳頭的顏色、邊界、C/D值是較為直觀的指標(biāo)，是青光眼隨診過程中重要的病情監(jiān)測指標(biāo)。本組資料中先天性青光眼病人由于就診時(shí)間晚，就診時(shí)往往視功能已受損，表現(xiàn)為視力的喪失、視神經(jīng)的受損，其中矯正視力<0.1者占43.45%，C/D≥0.6者占82.47%。

3.4 先天性青光眼的治療特點(diǎn)

先天性青光眼對降眼壓藥物的敏感性及耐受性較差，因此治療一般首選手術(shù)治療，同時(shí)使用營養(yǎng)視神經(jīng)的藥物，如甲鈷胺片[11]。根據(jù)病情選擇相應(yīng)的手術(shù)方式，目前手術(shù)方式有房角切開術(shù)、小梁切開術(shù)、小梁切除術(shù)、小梁切開聯(lián)合小梁切除術(shù)、引流物植入術(shù)、Nd：YAG激光周邊虹膜切除術(shù)、睫狀體冷凍術(shù)等。小梁切開術(shù)的特點(diǎn)為術(shù)后不需要濾過泡引流，其房水循環(huán)仍為生理性的外流途徑，首次手術(shù)成功率高，病兒在1～24月齡，尤其1～12月齡時(shí)手術(shù)成功率高，術(shù)后畏光、流淚、眼瞼痙攣癥狀多很快解除[12]，且小梁切開術(shù)可多次施行，如手術(shù)失敗則可選擇小梁切除術(shù)或小梁切開聯(lián)合小梁切除術(shù)等其他濾過性手術(shù)方式。由于嬰幼兒型青光眼具有眼球擴(kuò)大的特殊病理狀況，因此行小梁切除術(shù)剝離鞏膜瓣時(shí)需防止切穿眼球壁，切除小梁和周邊虹膜時(shí)防止玻璃體的脫出。此外，該手術(shù)為結(jié)膜下濾過性手術(shù)，嬰幼兒生長發(fā)育快、創(chuàng)口細(xì)胞分裂增殖修復(fù)能力強(qiáng)，常難以建立持久的房水外濾過通道，因此我們同時(shí)應(yīng)用抗代謝藥物絲裂霉素C以減緩創(chuàng)口愈合速度。

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