曹 華，乾恩樂，路武豪，桑建中

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院鼻咽喉頭頸外科 河南鄭州 450052)

先天性梨狀窩瘺管(congenital pyriform sinus fistula，CPSF)是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的少見先天畸形，發(fā)于梨狀窩的鰓源性內(nèi)瘺，起源于第3或第4鰓囊，左側(cè)多見［1］。第3鰓囊來源的梨狀窩瘺內(nèi)口多位于梨狀窩上極，瘺管從甲狀軟骨的上緣出咽，第4鰓囊來源的梨狀窩瘺內(nèi)口在梨狀窩的下極，瘺管在甲狀軟骨的下極出咽。多以甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、左頸前炎性腫塊等為首發(fā)臨床表現(xiàn)，炎性腫塊常位于頸前三角、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當于甲狀腺上級區(qū)域。本文報道6例CPSF患者，比較兩種手術(shù)方式的治療，為臨床醫(yī)生對CPSF的診治提供更好的臨床經(jīng)驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料 鄭州大學第一附屬醫(yī)院鼻咽喉頭頸外科自2010年1月至2012年12月共收治6例先天性梨狀窩瘺管患者，男4例，女2例，年齡為8～30歲，均以左下頸前腫塊和或膿腫形成為表現(xiàn)收治入院。其中2例患者為首發(fā)，無外瘺口，左下頸前炎性腫塊、活動差、有壓痛。余4例患者均左勁前感染，并有膿腫形成，且既往有反復左頸前感染病史，1例患者有外瘺口，并有2次頸部瘺管切除病史，3例患者無外瘺口，頸部腫塊反復感染后形成膿腫并切開引流。

所有患者入院后抗感染治療，同時行頸部彩超、頸部增強CT及食道鋇透檢查。頸部彩超提示:甲狀腺左側(cè)葉上方或者下方可見低密度囊性回聲，邊界欠清，回聲不均。頸部CT檢查示:左側(cè)頸部軟組織彌漫性增厚、腫脹、甲狀腺左葉炎性改變。1例患者食道鋇透示:左側(cè)梨狀窩變淺，有竇道;1例患者示:左側(cè)梨狀窩下角可見細長竇道影，向前下方走行，余患者鋇透未見異常。見圖1。

1.2 治療 2例在食道鋇透下示左側(cè)梨狀窩竇道形成的患者在全麻氣管插管成功后，支撐喉鏡下充分暴露左側(cè)梨狀窩，內(nèi)窺鏡下可見圓形瘺口，周圍粘膜腫脹，炎性增生。電凝燒灼瘺口及周圍粘膜，封閉瘺口。

圖1 左側(cè)梨狀窩下角可見細長竇道影

圖2 術(shù)后2月復查食道鋇透未見明顯異常

余4例患者均行頸外進路的開放性手術(shù)治療。全麻氣管插管成功后，左側(cè)沿胸鎖乳突肌前緣包繞瘢痕梭行切口或沿腫塊上緣切開頸闊肌，游離皮瓣，斷開頸部帶狀肌，可見左側(cè)甲狀腺炎癥改變，暴露甲狀腺峽部，切斷縫扎，順著炎癥組織分離甲狀腺上葉，分離過程中找到瘺管，并沿瘺管向上探查，瘺管直通梨狀窩，瘺管盲端止于甲狀腺左葉，適當游離頸動脈鞘，在左側(cè)甲狀軟骨板外下方尋找喉返神經(jīng)，保護之，完整切除瘺管及左側(cè)甲狀腺，將梨狀窩荷包縫合，并加固梨狀窩，避免咽瘺。

2 結(jié)果

2例支撐喉鏡暴露、內(nèi)窺鏡下燒灼患者，術(shù)后復查食道鋇透，均未見明顯異常。4例食道鋇透未見異常，見圖2。高度懷疑CPSF的患者均在術(shù)中證實，并術(shù)后病理提示瘺管。術(shù)后6例均隨訪5～20月，未復發(fā)，未出現(xiàn)永久性喉返神經(jīng)麻痹或甲狀腺功能低下等并發(fā)癥。

3 討論

3.1 診斷 CPSF為胚胎發(fā)育過程中鰓裂組織未完全退化殘留而形成，約90.3%好發(fā)于左側(cè)，大多為僅有一個內(nèi)口而無外口的內(nèi)瘺，瘺管自梨狀窩底部發(fā)出，可經(jīng)甲狀腺外側(cè)、內(nèi)側(cè)或貫穿甲狀腺組織，終止于甲狀腺上極，引起化膿性甲狀腺炎［2］。少數(shù)病例也可有外口，多引起反復發(fā)作的頸部膿腫。因此，當出現(xiàn)反復發(fā)作的急性化膿性甲狀腺炎，特別是發(fā)生在左側(cè)時，應考慮本病?；騼?nèi)鏡下找到梨狀窩瘺口，同時壓迫化膿感染的甲狀腺，有膿液從開口部位排出時，也可作出診斷。

超聲、CT檢查能正確顯示梨狀窩的存在及瘺管走行。由于瘺管腔的粗細各異，造影劑不一定能充分充盈，所以在瘺管不顯影的情況下也不能排除梨狀窩瘺的存在。雖然CT作為梨狀窩瘺的檢查手段已經(jīng)被廣泛認可，但食道鋇透仍有其臨床價值，對于CT表現(xiàn)為頸部炎癥和膿腫、甲狀腺膿腫的患者，若食道鋇透可發(fā)現(xiàn)瘺道，無疑對明確診斷和鑒別診斷具有決定性意義。

3.2 鑒別診斷 CPSF要與頸部的其他炎癥性和或腫瘤性疾病相鑒別:a急性化膿性甲狀腺炎:甲狀腺完整的包膜，豐富的血供、淋巴回流，局部高濃度的碘離子等，均不利于細菌的侵入與生長，一般不易發(fā)生化膿性感染［1］。若臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時要想到梨狀窩瘺、甲狀腺囊性改變、異位甲狀腺以及感染性疾病或惡性疾病。b頸部蜂窩織炎:反復頸部感染、膿腫形成時要想到其常存在特有的病理基礎(chǔ)。c一般的鰓裂囊腫或瘺管［3］:大多由第二鰓裂胚胎性殘存組織演變而成，囊腫可發(fā)生在下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣的任何位置，但多數(shù)囊腫發(fā)生在胸鎖乳突肌中上1/3連接處，外口多數(shù)位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3交界處，內(nèi)口與咽部相通可合并感染;第一鰓裂發(fā)生的囊腫多在胸鎖乳突肌內(nèi)緣下頜角附近，開口在外耳道;第二鰓裂囊腫內(nèi)口多在扁桃體窩內(nèi)。d甲狀舌管囊腫或瘺:由甲狀舌管未退化，管腔末端積聚分泌液擴大而成。囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流而形成甲狀舌管瘺。e其他:甲狀腺腺瘤、頸部結(jié)核性瘺等。

3.3 治療 所有患者入院后均應用二代頭孢類抗生素控制感染，營養(yǎng)藥物支持治療，形成膿腫的4例患者在控制感染的同時切開排膿。炎癥控制后均手術(shù)治療。2例食道鋇透陽性表現(xiàn)的患者試行電凝燒灼法。支撐喉鏡暴露喉部及梨狀窩，在內(nèi)窺鏡下找到瘺口，電凝燒灼竇道粘膜，最終閉合竇道，證實為CPSF。余4例患者陽性體征為:單純的左頸前感染、膿腫形成及甲狀腺炎癥表現(xiàn)，高度懷疑CPSF，因此采用頸外進路，手術(shù)中探查并尋找瘺管。4例患者在術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘺管，切除感染的甲狀腺左葉并完整切除瘺管，由于反復感染及切除病史，頸部組織瘢痕形成，小心避開喉返神經(jīng)或分離出保護之，避免被損傷。電凝燒灼法與頸外開放性手術(shù)法，均治愈，隨訪5～20月，無復發(fā)。優(yōu)點:前者可以避免較大的創(chuàng)傷，避免頸外瘢痕形成、喉返神經(jīng)損傷，手術(shù)簡單、花費少、患者痛苦小，較適于有內(nèi)瘺口、竇道較短、有多個頸部膿腫并已切開引流、年齡小、首發(fā)、對開放性手術(shù)顧慮多的患者。后者開發(fā)性手術(shù)可徹底清除病灶及瘺管組織，適于無內(nèi)瘺口、反復感染、術(shù)前未明確診斷的患者。缺點:前者比較局限，只適于有內(nèi)瘺口的患者，粘膜燒灼程度較難控制，后者痛苦大、易出現(xiàn)永久性喉返神經(jīng)麻痹或甲狀腺功能低下等并發(fā)癥，如:聲嘶、嗆咳、頸部組織攣縮、甲低等。臨床醫(yī)生應根據(jù)患者的食道鋇透、頸部CT、臨床癥狀及需求，權(quán)衡后選取手術(shù)方式。

［1］ 張立洪，呂志葆.兒童梨狀窩瘺的診斷與治療進展［J］.臨床小兒外科雜志，2007，6(5):43-45.

［2］ 桑建中，路武豪，婁衛(wèi)華.先天性梨狀窩瘺管的診斷和治療［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011，46(9):728-732.

［3］ Nicoucar K，Giger R，Jaecklin T，et al.Management of congenital third branchial arch anomalies:a systematic review［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，2010，142(1):21-28.