高英蘭

河南省人民醫(yī)院病理科，河南 鄭州 450003

腦膜瘤為起源于蛛網(wǎng)膜細胞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的原發(fā)性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的15%～20%，而發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的腦膜瘤，即異位腦膜瘤，臨床罕見，僅占1%～2%。異位腦膜瘤是指正常情況下沒有腦膜覆蓋的組織中發(fā)生的具有腦膜瘤形態(tài)結構的腫瘤，由Winkler在1904年首先描述。由于異位腦膜瘤的發(fā)病率低，發(fā)病部位的出乎意料之外及無特異性臨床癥狀，故臨床上容易誤診，明確診斷需靠病理診斷。本研究中介紹我院病理科收到的一例異位腦膜瘤病例，在該病例病理診斷過程中我們閱讀了大量文獻。

1 病例資料

女性，54歲，以左眼脹痛半年為主訴于2009年11月入院，入院后術前CT檢查示兩側額竇、左側篩竇、蝶竇及上頜竇內(nèi)見軟組織密度影。影像學資料確定病變部位為無腦膜覆蓋或無蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞的解剖部位，且無相關的正常位置的顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤。該病例進行鼻內(nèi)鏡下左鼻竇開放及腫物切除術，術中見左鼻腔、左篩竇及左額竇內(nèi)充滿腫物。術后送病理檢查腫物肉眼觀灰白灰紅色組織一堆，4.5x3x0.6cm，切面灰白色，質(zhì)地中等；鏡下示假復層纖毛柱狀上皮粘膜下見片狀分布的梭形細胞巢，部分具有輕度異型性，并建議做免疫組化協(xié)助鑒別診斷。免疫組化結果示：CK(-)、EMA(+)、VIM(+)、PR(+)、ER(-)、AR(-)、S-100(+/-)、NSE(+)、Ki67(+約3%)、CK8/18(-)、CK10/13(-)、CK34βE12(-)、CK35βH11(-)、CEA(-)、CgA(-)、SYN(-)、LCA(-)、P53(弱+)；結合免疫組化及HE形態(tài)符合異位腦膜瘤（原發(fā)性），腦膜皮細胞型，WHO I級。術后半年，該病例復發(fā)，進行二次手術后至今未見復發(fā)。

我院提供的異位腦膜瘤病例選擇具有代表性腫瘤的蠟塊,連續(xù)切片,行HE染色和免疫組織化學Envision法染色。免疫組織化學第一抗體選用CK、EMA、Vimentin、PR、ER、AR、S-100、NSE、Ki67、CK8/18、CK10/13、CK34βE12、CK35βH11、CEA、CgA、Syn、LCA和P53.所有抗體和Envision 試劑盒均為福州邁新生物技術有限公司產(chǎn)品。

2 討 論

異位腦膜瘤可見于任何年齡，多見于成人，中年較多，女性多于男性；本病常發(fā)生于頭頸部感覺器官附近或沿神經(jīng)分布走行和脊柱旁。異位腦膜瘤的發(fā)生學仍存在爭議，一般認為發(fā)生于異位的蛛網(wǎng)膜細胞，近年來也有研究表明可源于神經(jīng)鞘細胞、神經(jīng)周細胞、神經(jīng)束膜細胞等[1-3]。

影像學檢查對本病不能確診，但可以顯示病變的部位、范圍、輪廓、密度、壞死情況、生長方式及其與鄰近組織器官的關系，對判斷原發(fā)性與繼發(fā)性、與部分疾病的鑒別診斷及手術方案的制定等有極大幫助[1-5]。

異位腦膜瘤的確診靠病理檢查之典型的組織形態(tài)結構，必要時也須行免疫組化以協(xié)助診斷，顱外異位腦膜瘤的組織構象與顱內(nèi)腦膜瘤完全相同。

異位腦膜瘤的診斷條件為[6-10]：①發(fā)生在沒有蛛網(wǎng)膜細胞的解剖部位；②腫瘤具有典型的腦膜瘤組織形態(tài)；③不包括腦室內(nèi)及松果體區(qū)的腦膜瘤。原發(fā)性為上述三項+④無相關的顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤（全面仔細的影像學檢查）；⑤無顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤的病史，若有其病史，則必須通過綜合分析，判斷該病史與本次異位腦膜瘤發(fā)生無直接關聯(lián)；繼發(fā)性則為不滿足④和/或⑤的異位腦膜瘤。原發(fā)性與繼發(fā)性的區(qū)分對預后的判斷有一定的意義，原發(fā)性常屬于良性范疇；而繼發(fā)性則更多地與轉移及浸潤性生長有關，提示相對差的預后。

本病治療首選手術，只要腫瘤切除干凈，預后良好。對完整摘除有困難的病例(如腫物過大、深在、廣泛等)或惡變病例,可考慮腫瘤分塊切除,殘留部分行伽瑪?shù)吨委?、放療或抗孕激素治療?/p>

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