楊勝利 趙家亮 顏昭君 劉 軍

1 病例報(bào)告

患者，女性，42歲，因咳嗽3月余于2012年3月23日入院?；颊呒韧?008年3月，因右腎包塊行手術(shù)切除，病理檢查提示為上皮樣脂肪瘤。2011年11月底開始出現(xiàn)咳嗽，伴咽癢，咳少許白黏痰，無發(fā)熱及胸痛，無咳血，起病以來自行口服多種止咳藥物并靜脈使用抗感染治療3天，癥狀未見改善，遂于2012年3月23日來我院住院治療。

入院時患者咳嗽，咳少許白色黏液痰，無發(fā)熱、無胸痛、無咳血、無惡心泛酸，精神及飲食一般，二便可，起病以來體重及體力無明顯下降。體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓100/60 mmHg，神智清楚、精神尚可、形體適中。淺表淋巴結(jié)無腫大。鞏膜無黃染，角膜清晰，雙瞳孔等大等圓，對光反應(yīng)靈敏。咽部無充血，雙側(cè)扁桃體不腫大，胸廓外觀對稱，雙肺呼吸音低，心率82次/分，心音正常，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無壓痛、無反跳痛。腸鳴音正常，無氣過水聲，無血管雜音。肝脾未觸及。雙下肢無水腫、靜脈曲張。生理反射存在，病理反射未引出。

輔助檢查。血液分析：WBC 7.26×1012/L，Hb:116 g/L，PCT：318×109/L。心電圖：正常，凝血功能、尿糞常規(guī)、血糖、肝腎功能、血脂、CRP均未見明顯異常，ESR：30 mm/H，NSE：16.32 ng/mL，細(xì)胞角蛋白，CEA、AFP、CA125均正常，乙肝三系正常，結(jié)核抗體陽性；3月23日胸部CT：雙肺多發(fā)球形結(jié)節(jié)，邊緣清晰,最大直徑約2.8 cm。 4月8日復(fù)查胸部CT：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，與前片比較變化不明顯。腹部彩超：肝內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位性病變，膽總管上段輕度擴(kuò)張； 婦科彩超：未見異常；4月5日纖維支氣管鏡提示左肺下葉后基底段處可見新生物，開口完全堵塞。病理檢查提示：被覆纖毛柱狀上皮樣黏膜組織，間質(zhì)可見片狀大細(xì)胞，胞漿豐富。4月13日華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院病理會診報(bào)告，IHC:SMA(灶狀+)，HMB45(+),MeLanA(+),CK(-),考慮為轉(zhuǎn)移性腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。4月16日患者開始口服易瑞沙(250 mg，每日1次)并配合中藥治療，2周后復(fù)查胸部CT，病灶未見明顯改變，患者繼續(xù)堅(jiān)持服用易瑞沙。5月初患者開始出現(xiàn)胸腹部疼痛，5月9日在外院行腹部MRI，提示肝臟及左腎下極占位病變，考慮為惡性腫瘤。易瑞沙服用1個月后停用，以中藥治療為主。

2 討論

腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤是一類較少見的具有惡性潛能的腎臟間葉源性腫瘤，由Mai等[1]首先報(bào)道。近些年來國內(nèi)也不斷有病例報(bào)道，但多為個案，無大規(guī)模臨床病例報(bào)道及相關(guān)研究。王兆亮等[2]曾報(bào)道13例腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤病例，且其中7例經(jīng)過5～40個月隨訪，1例在2年后出現(xiàn)對側(cè)腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，未出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病例。一般認(rèn)為腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤幾乎均是良性病變，但仍有惡性病變風(fēng)險(xiǎn)。近些年在國內(nèi)外不斷有惡性病例報(bào)道，對于惡性病病變尚無明確診斷標(biāo)準(zhǔn)。但診斷為惡性病變的病例一定具有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[3]，主要遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位為肺和肝臟。該患者2008年右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤經(jīng)手術(shù)證實(shí)，4年后出現(xiàn)雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，且經(jīng)病理檢查及免疫組化提示為轉(zhuǎn)移性腎臟上皮樣血管平滑肌瘤，可以診斷為惡性病變。隨訪3個月，患者雖未出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，但患者癥狀加重且出現(xiàn)除肺部以外轉(zhuǎn)移病灶，病情進(jìn)展較快。隨訪期間患者雖使用腫瘤靶向治療藥物以及中藥治療，但并未控制病情。對于惡性病變的治療目前也是1個難點(diǎn)，由于沒有大規(guī)模臨床病例，也沒有臨床治療經(jīng)驗(yàn)，無法指定有效治療方案。劉新良[4]曾報(bào)道惡性腎血管平滑肌脂肪瘤術(shù)后肺轉(zhuǎn)移1例，給予吡柔比星60 mg,靜脈滴注第1天，異環(huán)磷酰胺2.0 g靜脈滴注第1～4天。應(yīng)用4個周期后病變顯著縮小，但該報(bào)道未提及患者生存時間及預(yù)后。因此在臨床中遇到惡性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤目前尚無肯定治療方案，有待更多臨床研究。

[1] Mai KT,Perkins DG,Collins JP.Epithelioid cell variant of renal angiomyolipoma〔J〕.Histopathology,1996,28(3):277.

[2] 王兆亮，朱建善，陳以明，等.腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的免疫組織化學(xué)檢測〔J〕.上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2010,30(6)：722.

[3] Yamamoto T,Ito K,Suzuki k,et al.Rapidly progressive malignant epithelioid angiomyolipoma of the Kindney〔J〕.J Urol,2002,168(1):190.

[4] 劉新良.惡性腎血管平滑肌脂肪瘤術(shù)后肺轉(zhuǎn)移一例〔J〕.腫瘤研究與臨床，2007,12(19):150.