牛琳 趙敏 馬晨霞 倪衛(wèi)星

●病例報(bào)告

超聲診斷先天性單純雙孔二尖瓣畸形1例報(bào)道

牛琳 趙敏 馬晨霞 倪衛(wèi)星

患者 男，68歲。自述運(yùn)動(dòng)后感胸悶、氣急，聽(tīng)診心前區(qū)無(wú)明顯雜音，心電圖檢查示室性早搏。無(wú)高血壓病史。超聲心動(dòng)圖檢查示左室收縮功能正常。二尖瓣短軸切面可見(jiàn)2個(gè)房室瓣孔，左右排列，呈“V”形，其中左側(cè)孔較大，右側(cè)孔較小，瓣膜啟閉未見(jiàn)明顯異常（圖1）。彩色多普勒血流顯像見(jiàn)舒張期2束彼此獨(dú)立的血流由左房進(jìn)入左室（圖2），收縮期2個(gè)瓣口均未見(jiàn)明顯異常反流信號(hào)。2個(gè)瓣口血流速度均在正常范圍。三維超聲檢查從左心房面觀察二尖瓣結(jié)構(gòu)，原二尖瓣瓣口位置可見(jiàn)2個(gè)瓣口（圖3）。診斷為單純雙孔二尖瓣（double－orifice mitral valve，DOMV）畸形。

討論 DOMV是一種少見(jiàn)畸形，約占先天性心臟病的1%，多由胚胎期二尖瓣瓣膜組織吸收不良引起，后瓣中央向前延伸至前瓣之間的纖維組織橋?yàn)槠浣馄侍卣?。臨床診斷中DOMV易漏診，尤其是無(wú)明顯癥狀及血流動(dòng)力學(xué)異常的單純雙孔二尖瓣畸形更易漏診。

圖1 舒張期可見(jiàn)雙孔

圖2 舒張期可見(jiàn)2束血流進(jìn)入左室

圖3 三維超聲可清晰觀察雙孔二尖瓣

目前，DOMV尚無(wú)統(tǒng)一分型，主要依據(jù)雙孔的位置及大小進(jìn)行分類(lèi)[1]。Trowitz等[2]將DOMV分為3種類(lèi)型：（1）完全橋型：此型從二尖瓣根部至瓣尖均可見(jiàn)2個(gè)獨(dú)立的環(huán)形瓣口（可等大或大小不同），乳頭肌通常無(wú)異常，圍繞每個(gè)瓣口的腱索均附著到一組乳頭肌上；（2）不完全橋型：僅在瓣葉邊緣可見(jiàn)纖維組織橋，因此只在瓣葉近瓣尖水平可見(jiàn)雙孔，而在瓣環(huán)水平顯示正常的二尖瓣口超聲圖像。（3）孔型：在正常瓣膜聯(lián)合處形成一附加孔，此型超聲圖像只在瓣葉中間水平顯示雙孔，在瓣尖或瓣根部不顯示。本例患者為完全橋型。

DOMV常合并其它先天性心臟病，如房室間隔缺損、主動(dòng)脈狹窄、二葉主動(dòng)脈瓣、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，單純性DOMV較為罕見(jiàn)[3]。其臨床癥狀主要取決于瓣口狹窄或關(guān)閉不全的程度。文獻(xiàn)報(bào)道，約50%的DOMV合并有不同程度的瓣膜功能異常[4]。本例患者2個(gè)瓣口均未見(jiàn)明顯異常反流信號(hào)，瓣口血流速度在正常范圍，因此患者無(wú)明顯臨床癥狀，無(wú)需手術(shù)治療。

二維超聲診斷DOMV要點(diǎn)在于通過(guò)觀察不同水平的左室短軸切面（自二尖瓣環(huán)根部至瓣尖水平）確定2個(gè)瓣口的形態(tài)及位置關(guān)系。彩色多普勒血流顯像可以清楚顯示瓣口的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)、測(cè)量瓣口面積及觀察瓣口狹窄或反流程度。三維超聲圖像不但可以獲得與二維超聲相似圖像，還能顯示立體形態(tài)，從不同角度觀察瓣膜形態(tài)，彌補(bǔ)二維超聲的不足。因此，超聲心動(dòng)圖作為一種簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)的影像技術(shù)，是診斷DOMV的首選檢查方式。值得注意的是，在檢查期間應(yīng)仔細(xì)觀察是否合并其它畸形的存在，以防漏診，若二維超聲顯像條件差，對(duì)可疑患者應(yīng)行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。

[1] Wójcik A,Klisiewicz A,SzymańskiP,et al.Double-orifice mitral valve-echocardiographicfindings[J].KardiolPol,2011, 69(2):139-143.

[2] Trowitz E,Bano-Rodrigo A,Burger B M, et al.Two-dimensional echocardiographic findingsin double orifice mitral valve[J].J Am CollCardiol,1985,6(2):383-387.

[3] Takeshita K,Inden Y,Murohara T.Coincidental finding of isolated congenital double-orifice mitral valve in two adult patients[J].Eur J Echocardiogr,2011,12 (3):E26.

[4] Hoffman P,Stumper O,Groundstroem K, et al.The transesophageal echocardiographic features of double-orifice left atrioventricular valve[J].J Am Soc Echocardiogr,1993,6(1):94-100.

2012-02-22）

（本文編輯:歐陽(yáng)卿）

31006 杭州市第一人民醫(yī)院超聲科