李 秀 蔡蘇玲 王 華

患者女，62歲，于2012年8月3日因“右下腹隱痛半年”入住本科。患者于半年前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹部陣發(fā)性隱痛不適，疼痛放射至腰背部，能耐受，無發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，自服“消炎利膽片”后腹痛稍有緩解，但仍反復(fù)發(fā)作，發(fā)病以來體重下降約5 Kg，故8月1日來本院門診就診，進(jìn)一步診治收住院。既往史：有“高血壓”病史20余年，否認(rèn)慢性肝炎病史，無毒物及放射線接觸史，無煙酒嗜好。查體：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸19次/分，血壓140/80 mmHg，KPS 90分。SpO2 93%，一般情況尚可，神清，營養(yǎng)中等，全身皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，心肺無異常。腹平軟，右上腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，腹部移動性陰性，腸鳴音正常?；灆z查：ALT 14 IU/L，AST 26 IU/L，ALP 123 IU/L，GGT 168 IU/L。腫瘤標(biāo)志物示：NSE 67.96 μg/L，AFP 3.62 μg/L，CEA 1.45 μg/L。輔助檢查：CT檢查示：肝尾葉巨塊型肝癌（13.5 cm×8 cm）并肝內(nèi)多發(fā)播散轉(zhuǎn)移及下腔靜脈癌栓形成，雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移灶。于8月6日B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮肝穿刺取材活檢，肝穿刺標(biāo)本病理診斷：（肝臟）梭形細(xì)胞惡性腫瘤，建議免疫組織化學(xué)（圖1）。8月25日免疫組織化學(xué)病理診斷：AFP（-），CD117（-），CD34（-），KI-67（+），NapsinA（-），Pan-CK（-），S-100（-），SMA（+），TEF-1（-），Vim（+），CD68（-），Desmin（+）。

免疫組織化學(xué)支持平滑肌肉瘤（圖2）。PET-CT結(jié)果提示：肝尾葉不規(guī)則軟組織塊影，伴代謝增高，考慮惡性病變，下腔靜脈考慮癌栓形成；雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，考慮為轉(zhuǎn)移；PET-CT未見其余臟器病灶，最終診斷為原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤。

圖1 局部見較多梭形細(xì)胞增生，部分細(xì)胞核大、深染、異型（H&E×20）Figure 1 H&E staining results:many spindle cell proliferation local,with strong staining of some nuclei（H&E×20）

圖2 免疫組織化學(xué)結(jié)果（H&E×20）Figure 2 Immunohistochemical results（H&E×20）

小結(jié) 原發(fā)性肝平滑肌肉瘤是一種比較罕見的腫瘤，多40歲后發(fā)病，常表現(xiàn)為巨大腫物，光滑無結(jié)節(jié)。肝平滑肌肉瘤的臨床癥狀與其他肝內(nèi)占位性病變相似，主要表現(xiàn)為上腹部疼痛、腹脹、消瘦及上腹部包塊等［1］。肝功能正常或異常，血清甲胎蛋白（AFP）陰性，HbsAg和肝纖維化指標(biāo)多為陰性。腫瘤往往病程進(jìn)展緩慢，較小的腫瘤無任何癥狀［2］。免疫組織化學(xué)將Desmin、Vim、SMA三者共同做為診斷平滑肌肉瘤的標(biāo)記。該患者三項指標(biāo)均陽性，最終確診。因此肝平滑肌肉瘤的診斷主要依賴針刺細(xì)胞學(xué)及術(shù)后病理學(xué)檢查包括免疫組織化學(xué)和電鏡檢查。

1 黃煥軍,劉 瑤,陳孝平,等.原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤診斷和治療體會[J].臨床內(nèi)科雜志,2007,24(6):408-410.

2 吳伯文,吳孟超,主編.實用肝臟外科學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2009:238-239.