彭喜濤袁啟東李長江喬晨暉*

（1 鄭州大學第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052；2 河南省直第三人民醫(yī)院 血管外科，河南 鄭州 450006）

體外循環(huán)輔助直視下布加綜合征根治術(shù)57例體會

彭喜濤1袁啟東2李長江2喬晨暉1*

（1 鄭州大學第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052；2 河南省直第三人民醫(yī)院 血管外科，河南 鄭州 450006）

目的 總結(jié)一種新的常溫體外循環(huán)輔助直視下布加綜合征根治術(shù)的經(jīng)驗。方法 57例均在常溫體外循環(huán)吸引出血并回輸右心房輔助直視下完成。下腔靜脈單隔膜6例；雙隔膜7例；隔膜合并遠側(cè)血栓11例；下腔靜脈閉塞合并肝靜脈閉塞18例；合并肝靜脈狹窄7例；下腔靜脈狹窄合并肝靜脈閉塞8例。結(jié)果 手術(shù)均成功完成，術(shù)中均未輸血；2例圍手術(shù)期死亡，1例死于可疑肺栓塞，1例死于肝腎綜合癥。其余病例術(shù)后癥狀消退，5例復(fù)發(fā)。結(jié)論 該根治術(shù)能很好的維持患者血流動力學的穩(wěn)定，術(shù)野顯露充分清晰，有利于從容徹底清除病變。

布加綜合征；體外循環(huán)；血管外科手術(shù)

布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，B-CS）是指主肝靜脈（Main hepatic veins，MHVs）出口部和（或）肝后段下腔靜脈血流受阻所引起的肝后性門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓綜合征[1]。自然預(yù)后差，單純內(nèi)科治療效果不佳，外科手術(shù)在B-CS治療的重要地位已被廣泛接受。我院自2002年起行常溫體外循環(huán)輔助直視下布加綜合癥根治術(shù)57例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組57例，男性34例，女性23例，年齡11～60歲。發(fā)病時間2～9年，平均42個月。主要表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水、胸水、腹壁及雙下肢靜脈曲張。下腔靜脈單隔膜6例，下腔靜脈雙隔膜7例，下腔靜脈隔膜并遠側(cè)血栓11例，下腔靜脈閉塞合并肝靜脈閉塞18例，下腔靜脈閉塞合并肝靜脈狹窄7例，下腔靜脈狹窄合并肝靜脈閉塞8例。其中，8例為開胸根治術(shù)復(fù)發(fā)，5例為右心房破膜，4例為介入術(shù)后復(fù)發(fā)，12例腹水量巨大在8000～15000mL，腹圍最大達100cm以上，有臍疝5例，子宮重度脫垂2例。所有病例均行彩超檢查；且為進一步證實、確診，25例行核磁共振血管成像，21例行多排螺旋CT成像，23例行下腔靜脈造影。

1.2 手術(shù)方法

患者取左側(cè)臥位，經(jīng)右側(cè)第七肋間進胸，對于腹水量較大的先在前肋隔角處切開膈肌盡量抽吸腹水，使膈肌下移，游離右膈神經(jīng)，縱行切開心包，游離出心包內(nèi)段下腔靜脈，置阻斷帶，循下腔靜脈走行區(qū)稍上方切開膈肌，邊切開邊縫扎止血，分離解剖下腔靜脈至病變段以遠5cm以上。全身肝素化，置右心房插管建立體外循環(huán)吸引回輸路徑，心包內(nèi)阻斷下腔靜脈近端，在病變的遠端先縱行切開下腔靜脈長3cm以上，可見有大量出血，即向下腔靜脈遠端插入帶30mL球囊的雙腔尿管，用鹽水充起球囊阻斷下腔靜脈，用體外循環(huán)左右心吸引管放置下腔靜脈內(nèi)出血部位同步吸引，清晰顯露術(shù)野。病變下端的新鮮血栓，下腔靜脈切開稍大時（3cm以上），多能被血流沖出；較長段不能沖出時，可用手指取出或用球囊導(dǎo)管取栓。對下腔靜脈隔膜性病變徹底清除隔膜；對下腔靜脈閉塞則切開打通，清除纖維組織；肝靜脈隔膜或狹窄者，行肝靜脈隔膜切除，或肝靜脈開口狹窄處切開、擴大；肝靜脈閉塞不能顯示時，用注射器于下腔靜脈內(nèi)找肝靜脈開口位置，切開肝靜脈；不能定位者，切開血管壁和纖維組織，于下腔靜脈內(nèi)做肝實質(zhì)切開和條狀肝組織切除，至肝靜脈活躍出血為止。對下腔靜脈狹窄者，用心包切片或人工血管行下腔靜脈擴大成形。血管縫合處無出血后，拔出右心房管，吸凈胸腔積血，并給予魚精蛋白對抗肝素，最后關(guān)閉膈肌切口，留置胸腔引流。

1.3 術(shù)后處理

術(shù)后給予抗凝治療、容量控制、強心、利尿、營養(yǎng)支持、抗感染等措施。

2 結(jié) 果

本組57例均在常溫體外循環(huán)輔助直視下完成下腔靜脈、肝靜脈隔膜切除、閉塞段切開打通、血栓取出、下腔靜脈心包片或人工血管重建成形（圖1～6）。用心包片35例，人工血管片10例。手術(shù)均順利完成，無手術(shù)死亡，術(shù)中均未輸血；術(shù)后圍手術(shù)期死亡2例，其術(shù)前均有大量腹水，惡液質(zhì)；1例死于肝腎綜合癥，1例可疑死于肺栓塞，8例出現(xiàn)難治性滲血，經(jīng)輸血漿等保守治療治愈；3例出現(xiàn)血紅蛋白尿，經(jīng)堿化尿液、利尿等治愈；1例手術(shù)后10d出現(xiàn)凝固性血胸，胸腔鏡下清除治愈；隨訪6個月～5年，5例復(fù)發(fā)，均為下腔靜脈閉塞合并肝靜脈開口閉塞的患者；其余病例胸腹壁靜脈曲張消退，肝脾腫大明顯縮小。

3 討 論

目前布加綜合征手術(shù)治療的方法很多。根治術(shù)是直接恢復(fù)了下腔靜脈和肝靜脈的解剖結(jié)構(gòu)，是針對病變的最合理有效術(shù)式[2，3]。

以往體外循環(huán)輔助直視下根治術(shù)有深低溫停循環(huán)法和常溫髂-髂轉(zhuǎn)流的體外循環(huán)輔助法；深低溫停循環(huán)法一種是汪忠鎬報道的右心房和下腔靜脈回流管及插至右髂外動脈的輸入管連接人工心肺機[4]；另一種是梁發(fā)啟報道的胸骨正中切開建立胸心外科的體外循環(huán)[5]。兩者均操作較復(fù)雜，對患者生理干擾大，手術(shù)時間長，下腔靜脈段顯露受限，易發(fā)生難治性滲血[6]。此種體外循環(huán)輔助直視下布加綜合征根治術(shù)具有以下優(yōu)點：①只做胸部一個切口，只插右心房管即可建立體外循環(huán)吸引回輸路徑，操作簡單；②利用左右心吸管能把術(shù)野的出血同步吸走，經(jīng)體外循環(huán)機同步回輸?shù)接倚姆?，基本上達到出多少血同步輸多少血的理想境界，而且符合血流正常生理途徑；③把絕大部分出血進行了回輸，達到術(shù)中不輸血，能夠夠很好的維持患者血流動力學穩(wěn)定，保障患者的安全，降低了手術(shù)風險，使術(shù)者從容手術(shù)，徹底清除病變，進行下腔靜脈和肝靜脈的重建成形；④可將右心底至右腎靜脈開口以上下腔靜脈完全顯露，腔內(nèi)出血利用左右心吸引達到術(shù)野清晰；⑤可完成隔膜切除、第二肝門成形、下腔靜脈取栓及成形等多種布加綜合征的根治術(shù)，尤其適用于各種復(fù)雜病例和復(fù)發(fā)病例[7，8]。但是，該手術(shù)需人工肺機，限制了該技術(shù)在部分醫(yī)院的開展；另外，有少數(shù)病例發(fā)生難治性滲血和血紅蛋白尿，隨著術(shù)者熟練程度的提高，大部分患者關(guān)鍵操作時間可以控制在1h以內(nèi)，減少了轉(zhuǎn)機造成的血細胞破壞，術(shù)后給予適量新鮮血漿，以上并發(fā)癥可以進一步降低；對于少數(shù)復(fù)發(fā)病例，大部分可以通過介入治療解決，避免再次開放性手術(shù)。

圖1 切開下腔靜脈后，可清晰看到隔膜

圖2 切除的下腔靜脈隔膜

圖3 下腔靜脈狹窄段遠端血栓形成，可用手指取出或球囊導(dǎo)管取栓

圖4 取出的血栓

圖5 雙腔尿管水囊注水后阻斷下腔靜脈遠端，其病變處清晰可見

圖6 切除病變后，用心包補片行下腔靜脈成形術(shù)

總之，該技術(shù)設(shè)備要求不高，操作流程清楚，遠期療效肯定，尤其是對于復(fù)雜病例和復(fù)發(fā)病例，明顯優(yōu)于其他治療方法，適合在臨床中推廣使用。

[1] 許培欽,孫玉嶺.布-加綜合征治療進展[J].中國實用外科雜志,2009, 29(5):446-449.

[2] 張小明,張學民,李偉,等.直視下布加綜合征根治術(shù)13例體會[J].中華普通外科雜志,2004,19(9):537-539.

[3] 李曉強,余朝文,聶中林,等.直視下Budd-Chiari綜合征根治術(shù)114例[J].中華醫(yī)學雜志,2001,81(17):1081-1082.

[4] 汪忠鎬,馬頌章,王仕華,等.布加綜合征根治性矯正術(shù)的探討[J].中華胸心血管外科雜志,1995,11(3):132-134.

[5] 梁發(fā)啟.血管外科手術(shù)學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:343-352.

[6] 汪忠鎬.實用血管外科與血管介入治療學[J].北京:人民軍醫(yī)出版社,2004:308-317.

[7] Ren W,Qi X,Jia J,et al.Prevalence of hepatocellular carcinoma in Chinese Budd-Chiari syndrome patients: an extended systematic review using Chinese-language databases[J]. Eur J Gastroenterol Hepatol,2013,25(10):1241-1243.

[8] Goldstein G,Maor J,Kleinbaum Y,et al. Budd-Chiari syndrome in very young adult patients with polycythemia vera: report of case series with good outcome with direct thrombin inhibitor treatment[J].Blood Coagul Fibrinolysis,2013,12(1):1-2.

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1671-8194（2013）33-0151-02

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