吳 凌,程 明,李海霞,羅 琦,熊曉芳
1.廣州中醫(yī)藥大學,廣東 廣州 510405;2.南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院兒科;3.廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院消化內窺鏡室;4.龍巖市中醫(yī)院胃腸鏡室
顆粒細胞瘤(granular cell tumor,GCT)是一種罕見的軟組織腫瘤。首先由Abrikossof 于1926年描述報道,其起源尚不十分清楚。近年來,多數學者認為GCT 來源于神經鞘膜細胞或外周神經,在解剖上與神經關系密切,因其細胞質充滿分布均勻的嗜酸性顆粒而命名[1]。2001年5月21 日-2010年10月12 日,廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院消化內窺鏡室共有45 540例胃鏡檢查患者,其中僅發(fā)現(xiàn)1例食管黏膜下GCT?,F(xiàn)報道如下。
病例患者石某,男,36歲,2008年7月20 日因“胃脘部疼痛1個月余”于廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院消化內科門診就診。體格檢查:一般情況良好。心、肺、腹部未見明顯異常。于7月21 日在廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院消化內窺鏡室門診行電子胃鏡(GIF-XQ230)檢查(檢查號:083024),內鏡下見:食管中段距門齒28 cm 處見一大小為0.6 cm×0.7 cm的白色黏膜隆起(見圖1),表面黏膜完整、光滑,無糜爛、潰瘍等,觸之質韌、易滑脫,食管上、下段形態(tài)及黏膜色澤正常;胃底黏膜光滑;胃體黏膜充血;胃竇黏膜花斑樣充血,局部斑片狀潮紅,小彎處見少許淺糜爛,未見潰瘍;球部黏膜充血,未見潰瘍。內鏡下予活檢鉗鉗取部分病灶送病理檢查(病檢號:56005),光學顯微鏡下見:黏膜表面被覆完整的鱗狀上皮,未見明顯增生;黏膜下層見瘤組織,瘤細胞呈多邊形,排列緊密成片狀,細胞質豐富、呈嗜酸性顆粒狀(含大量嗜伊紅顆粒),細胞核位于細胞周邊、核小而圓,染色質細膩,核仁均勻一致,腫瘤細胞分化良好,未見核分裂象。免疫組織化學標記示:S-100(+ +),CD117(-),CK(-),SMA(-)。病理診斷:考慮為食道黏膜下GCT(神經鞘膜細胞來源)。結合病理診斷結果,內鏡診斷:(1)食管中段GCT;(2)慢性淺表性胃炎;(3)十二指腸球部炎癥。建議:住院行電凝切除術。8月4 日于本院消化內窺鏡室住院行電子胃鏡(GIF-XQ260)下高頻電凝電切除術切除腫物(見圖2),最終診斷:食道黏膜下GCT。術后傷口未見出血,患者無不適,恢復良好出院。建議1年后復查。
討論 本病常發(fā)于40~60歲的中老年人,3/4為女性??砂l(fā)生在身體任何部位,最常見于舌部,其次是四肢表淺軟組織內[2-3]。筆者統(tǒng)計近10年來國內文獻報道的GCT,見于以下部位:食管、喉、卵巢、睪丸、腹壁、眼眶、口腔、鞍區(qū)、神經垂體、耳后、肝臟、肛旁、跟腱、虹膜、結直腸、膀胱、皮膚、皮下、氣管、乳腺、軟組織、上頜竇、舌、聲帶、雙腎、牙齦、胸壁、腋下、陰道、坐骨神經。其中4%~6%的GCT 發(fā)生于胃腸道,1/3 位于食管,且多位于食管下段,幾乎所有食管GCT 均為良性[4-5]。
內鏡檢查是診斷本病的主要方法,可以在動態(tài)的情況下直接觀察食管腔及腫塊的形態(tài)。本病內鏡下所見與食管息肉、食管乳頭狀瘤在形態(tài)上難以區(qū)分,三者皆屬食管腔內良性腫瘤,主要好發(fā)于食管下段,其次為中段,皆可呈黏膜隆起,白色或淡黃色,表面光滑。本病與周圍黏膜組織界限清楚,多呈半球形、球形或乳頭狀,無分葉,表面無糜爛出血,觸之較息肉、乳頭狀瘤質韌或硬,鉗之易滑脫,多為單發(fā),偶有單部位多發(fā),較少多部位并發(fā)。需結合病理及免疫組織化學染色鑒別診斷。GCT的病理診斷要點為:腫瘤細胞胞質過碘酸雪夫(PAS)、蘇丹黑(Sudan Black)、luxolfast blue 染色呈陽性反應,Masson 三色染色呈紅色。免疫組織化學染色呈陽性反應的抗體有S-100、神經元特異性烯醇化酶(NSE)、波形蛋白(Vimentin)抗體[6]。本例的病理觀察與免疫組化結果均符合GCT的病理與免疫組織化學表現(xiàn)。絕大多數的食管GCT 是通過消化內鏡發(fā)現(xiàn)的,臨床上必須依靠活檢或細針穿刺等病理檢查才可確診,因此,鉗取活組織送病理檢查對明確診斷與鑒別診斷具有重大意義。
圖1 內鏡下食管中段距門齒28 cm 處可見一大小為0.6 cm×0.7 cm的白色黏膜隆起;圖2 行內鏡下高頻電凝電切除術后,白色黏膜隆起被切除Fig 1 In the endoscopic,0.6 cm×0.7 cm white submucous eminence was seen at the esophageal 28 cm from the incisors;Fig 2 After endoscopic high-frequency electrocoagulation resection,the white submucous eminence was cut
本病的治療目前尚未達成共識,可以選擇內鏡下動態(tài)觀察、外科手術、內鏡下切除或激光治療,惡性需要化療。鑒于GCT 有惡變的可能,且可能并存其他類型的惡性腫瘤,目前多數學者主張進行積極的手術或內鏡下切除治療。
消化道的GCT 多位于黏膜下層,且與肌層徹底分離,對分布在食管、胃、小腸、結腸、盲腸和直腸,直徑<20 mm的GCT可行內鏡下切除術。本例患者瘤體為0.6 cm×0.7 cm,采用了內鏡下高頻電凝電切除術治療,術后傷口未見出血,無不適,恢復良好。筆者認為,在患者一般情況良好,具備適應證的條件下行內鏡下高頻電凝電切除術,可避免開胸、開腹手術,術后創(chuàng)傷小,并發(fā)癥少,康復速度快,醫(yī)療費用低,患者心理上易于接受,故內鏡應是首選的治療方法。同時,超聲內鏡(EUS)能清楚地顯示食管壁各層的結構特征,了解腫瘤的深度和范圍。除黏膜下注射、負壓吸引和套扎外,在超聲引導下進行黏膜切除可提高治療的準確性、精確性,確保安全性及病灶清除率,減少術后并發(fā)癥。對內鏡下未能切除、多發(fā)的或侵及肌層的應采取手術治療。值得注意的是,有5%~10%消化道GCT 治療后復發(fā),有必要進行術后的追蹤隨訪[7]。
[1]Zhao XH,Huang Z,Xu WS,et al.Esophageal granular cell tumor:report of one case[J].Chin J Pathol,2001,30(3):238-239.趙曉紅,黃臻,徐維盛,等.食管下段顆粒細胞瘤一例[J].中華病理學雜志,2001,30(3):238-239.
[2]Chatelain D,Terris B,Molas G,et al.Infiltrating granular cell tumor of the esophagus:a description of two cases[J].Ann Pathol,2000,20(2):158-162.
[3]Zhang PY,Zou SY,Huang HT,et al.Cutaneous tissue granular cell tumor and ultrastructure:report of one case[J].Chinese Journal of Clinical Oncology,2004,31(23):1378.張培誼,鄒賽英,黃海濤,等.皮膚顆粒細胞瘤組織及超微病理1例[J].中國腫瘤臨床,2004,31(23):1378.
[4]Norberto L,Urso E,Angriman I,et al.Yttrium-aluminum-garnet laser therapy of esophageal granular cell tumor[J].Surg Endosc,2002,16(2):361-362.
[5]Voskuil JH,van Dijk MM,Wagenaar SS,et al.Occurrence of esophageal granular cell tumors in The Netherlands between 1988 and 1994[J].Dig Dis Sci,2001,46(8):1610-1614.
[6]Bi Z,Yu HA,Zhu JF.Granular cell tumor in the ear:report of 2 cases[J].Journal of Jiangsu University (Medicine Edition),2007,17(4):368.畢致,俞海安,朱鵑芬.耳后顆粒細胞瘤2例報道[J].江蘇大學學報(醫(yī)學版),2007,17(4):368.
[7]Li GX,Wang CL,Xu RJ,et al.Granular cell tumor of 2 cases and review of the literature[J].Journal of Practical Oncology,2007,22(4):338-340.李國熊,王純廉,徐如君,等.消化道顆粒細胞瘤2例并文獻復習[J].實用腫瘤雜志,2007,22(4):338-340.