范 霞，姜功平，張 禁，楊明輝，甄 偉

(中國人民解放軍第一九五醫(yī)院皮膚科，湖北 咸寧 437100)

1 病例介紹

患者女，38歲，全身彌漫鱗屑性紅斑反復(fù)發(fā)10年。10年前秋季無明顯誘因，小腿兩側(cè)起彌漫性紅斑，上面覆四邊形白色鱗屑伴瘙癢，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷魚鱗病，予外用藥物治療(具體藥物不詳)，療效欠佳。右側(cè)大腿外側(cè)起綠豆大褐色水皰，自行予民間膏藥外貼后(具體成分不詳)，皮損破潰形成綠豆至黃豆大的潰瘍面，邊緣皮損有黃色的溶液，隨后皮損增多變大，擴(kuò)至全身。于2008年在外院以“紅皮型魚鱗病”住院予靜滴藥物及外用藥物治療(具體藥物不詳)，療效好。同時(shí)做病理檢查，結(jié)果不明，但停藥后復(fù)發(fā)，自行在藥店予恩膚霜、維生素B 族I號外用治療，療效一般。患者自發(fā)病以來精神、食欲尚可，大小便正常。于2003年患“淋巴瘤”予化療及放療治療，現(xiàn)已治愈。體檢:皮損分布全身，為大小不等的淡紅色斑塊，上覆銀白色及褐色四邊形的鱗屑，奧氏征陰性，右側(cè)大腿可見三四個(gè)綠豆大的潰瘍面，邊緣可見黃色溶液及痂皮，觸痛。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、糞常規(guī)、腎功、肝功、乙肝三對、電解質(zhì)均正常;胸片、心電圖、腹部B超示無明顯異常。右側(cè)大腿暗紫紅斑片組織病理示:表皮輕度角化過度和角化不全，真皮淺層小血管周圍可見稍異常小淋巴細(xì)胞浸潤并侵入表皮，形成Pantrier 小膿胞，核分裂像不易查見，真皮深層和皮下脂肪組織未見異常。免疫組化染色示:CD45R(+)，CD3(+)，Ki-67(+)(15%)，形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)表型提示蕈樣肉芽腫(紅斑期)。診斷:蕈樣肉芽腫。

治療:予復(fù)方甘草酸單胺、頭孢哌酸鈉靜滴;司他斯汀賽庚啶維生素B、E 等口服，潔伏神、20%尿素軟膏、地奈德軟膏外用及溫泉水療治療。14d 后皮損逐漸變平，顏色轉(zhuǎn)暗。出院后予20%尿素、復(fù)方甘草酸咁片口服，斯奇康隔日肌注，后失去隨訪。

2 討論

蕈樣肉芽腫(MF)是原發(fā)于皮膚的低度惡性的T 淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(cTcL)，病程呈慢性進(jìn)行性。皮損損害一般分為紅斑期、浸潤期和腫瘤期。紅斑期可有很大變異，臨床表現(xiàn)類似濕疹、銀屑病、神經(jīng)性皮炎、大皰病和皮膚異色病等。以魚鱗病樣表現(xiàn)的MF 國內(nèi)尚未報(bào)道，該患者以小腿伸側(cè)開始起病，逐漸擴(kuò)至全身。魚鱗病是一種以皮膚干燥，伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性疾病，一般從小就有，容易被人忽視，還可像魚鱗病或皮膚異色病，偶或像多形紅斑、皰疹樣皮炎，或大皰性類天皰瘡。蕈樣肉芽腫早期皮疹及組織病理變化均無特異性，往往難以作出診斷。臨床上，對于形態(tài)和色澤特殊、皮損泛發(fā)、病程緩慢進(jìn)行性加重，難以用一種皮膚病來解釋，一般治療難以控制病情的患者，應(yīng)懷疑本病。及時(shí)做組織病理學(xué)檢查，必要時(shí)多次、多部位取材，并連續(xù)切片觀察，盡早作出正確診斷，以免延誤治療。