溫書泉，鄧戈鋒，盧 祺，霍秀麗，陳萍英，郭 燕

（1.廣東省東莞市沙田醫(yī)院放射科，廣東 東莞 523980；2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510080）

髓質(zhì)海綿腎（medullary sponge kidney，MSK）是一種以腎錐體的集合管先天性擴(kuò)張為特征的先天發(fā)育性腎髓質(zhì)囊性病變，是常染色體隱性遺傳，也有顯性遺傳，有家族性，也有散發(fā)病例?；寄I的腎髓質(zhì)錐體部頂端腎乳頭末梢集合管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張，位于腎盞周圍，形成多發(fā)大小不一的小囊，致腎臟似海綿狀，故稱為海綿腎。MSK由Cacchi和Ricci在1949年正式命名，多數(shù)學(xué)者[1－3]認(rèn)為該病是一種先天發(fā)育異常。該病臨床十分少見，發(fā)病率約（0.5～2.0）／1萬[2]，相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)的系統(tǒng)性報道不多，由于對其影像缺乏認(rèn)識易導(dǎo)致誤診、誤治[3]?，F(xiàn)回顧性分析17例MSK的MSCT表現(xiàn)特征，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在探討MSCT容積掃描在診斷MSK中的臨床應(yīng)用價值，以提高對該病的認(rèn)識和臨床診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2007年1月～2012年12月東莞市沙田醫(yī)院經(jīng)MSCT確診的MSK患者17例，其中男11例，女6例；年齡21～65歲，平均47歲。主要臨床表現(xiàn)：腰酸或腰部疼痛不適11例，其中7例合并血尿；無痛性血尿2例；尿路刺激癥1例；頭暈頭痛、血壓升高1例；無腎臟相關(guān)癥狀而行上腹部CT掃描體檢時偶然發(fā)現(xiàn)2例；所有患者腎功能檢查均未見異常。

1.2 儀器與方法 17例均行腹部CT平掃及腎臟3期增強(qiáng)容積掃描。使用荷蘭飛利浦公司Brilliance 6層CT掃描儀，患者取仰臥位，兩臂上舉，掃描期間屏氣，內(nèi)定位線對準(zhǔn)劍胸關(guān)節(jié)，水平定位線對準(zhǔn)腋中線，定位線的中線與身體正中矢狀面重合。掃描方向選擇頭尾向，掃描范圍自T11下緣至L3下緣。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流200mAs，層厚5.0mm，層距5.0mm，螺距1.0；二次重建：層厚2.0mm，間隔1.0mm，卷積核 H20s。雙腎增強(qiáng)掃描對比劑使用碘海醇（北京北陸）（劑量1.5～2.0ml／kg體質(zhì)量），總量不超過100ml，注射速率2.5～4.0ml／s，行腎皮質(zhì)期（20～25s）、實(shí)質(zhì)期（70～120s）、分泌期（3～8min）3期增強(qiáng)掃描。在閱讀橫斷面圖像基礎(chǔ)上，以軟組織窗的原始圖像重組冠狀面、矢狀面、任意角度斜位面的MPR腎二維圖像。

2 結(jié)果

2.1 MSCT平掃表現(xiàn) 17例中，4例雙側(cè)腎臟增大，3例單側(cè)腎臟增大，10例雙腎大小、形態(tài)正常。雙側(cè)腎臟增大4例顯示腎臟輪廓“波浪狀”改變，局部可見淺分葉；單側(cè)腎臟增大3例顯示腎臟邊緣光滑。除1例合并左側(cè)腎盂結(jié)石致左側(cè)腎盂、腎盞積液外，其余16例腎盂、腎盞均未見異常。本組4例單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)13例，17例均可見單側(cè)或雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)小斑點(diǎn)狀高密度結(jié)石影，多者難以計數(shù)，呈散在、簇狀或扇形排列，分布于腎盞旁腎髓質(zhì)，小者如沙礫樣，最大者直徑約13mm。髓質(zhì)區(qū)飽滿，明顯增厚，密度減低，腎皮質(zhì)不同程度變薄但無中斷，腎柱變窄且寬度不一，髓質(zhì)區(qū)可見多發(fā)囊狀、條紋狀水樣密度灶，囊性病灶內(nèi)張力較低，大小、形態(tài)不一，本組最大囊腔直徑達(dá)31mm，其內(nèi)可見散在結(jié)石影（見圖1，2）。

2.2 MSCT 3期增強(qiáng)掃描表現(xiàn) CT 3期增強(qiáng)掃描示所有患者腎功能良好，皮質(zhì)期皮質(zhì)明顯強(qiáng)化，皮髓質(zhì)分界清楚。實(shí)質(zhì)期皮髓質(zhì)分界模糊，結(jié)石周圍可出現(xiàn)少量對比劑使其邊界不清，平掃上未含有結(jié)石的多發(fā)囊狀低密度影邊界變得更清晰（見圖3～6）。分泌期結(jié)石周圍充盈對比劑，掩蓋結(jié)石輪廓，使之邊界不清；未含有結(jié)石多發(fā)小囊狀低密度影可見對比劑積聚呈條紋狀或小囊狀高密度影，似“葡萄串狀”，多呈“扇形”排列，其中2例見液液平，為對比劑與尿液分層征象；除1例合并左側(cè)腎盂結(jié)石致左側(cè)腎盂、腎盞擴(kuò)張外，其余16例腎盂、腎盞形態(tài)正常。

圖1～6 同一患者，男，27歲 圖1 MSCT平掃橫斷位 圖2 MSCT平掃冠狀位，雙腎體積增大，輪廓呈“波浪狀”改變，雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見多發(fā)小斑點(diǎn)狀高密度結(jié)石影，呈散在排列，分布于腎盞旁腎髓質(zhì)；髓質(zhì)區(qū)飽滿，腎皮質(zhì)不同程度變薄但無中斷，髓質(zhì)區(qū)可見多發(fā)囊狀、條紋狀水樣密度灶，其內(nèi)可見散在結(jié)石影 圖3 增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期橫斷位 圖4 增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期冠狀位 圖5 增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期左腎矢狀位 圖6 增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期右腎矢狀位，結(jié)石周圍出現(xiàn)少量對比劑使其邊界不清，平掃時未含有結(jié)石的多發(fā)囊狀低密度影邊界變得更清晰

3 討論

3.1 MSK的病理學(xué)及臨床表現(xiàn) MSK是一種病因不明的先天發(fā)育性良性髓質(zhì)囊性病變，以腎錐體的集合管和乳頭管先天性擴(kuò)張為特征，病變局限于髓質(zhì)，不累及皮質(zhì)[4]。1839年意大利人Lenarduzzi在2例慢性尿路感染患者的IVP片上發(fā)現(xiàn)有分布與錐體一致的腎內(nèi)小管擴(kuò)張異常[1]。1949年Cacchi和Ricci報道了一組類似患者，其中1例行腎切除，根據(jù)其在腎剖面錐體呈多孔狀或“海綿狀”，解剖病理學(xué)及組織學(xué)上為腎錐體內(nèi)集合管呈梭形或囊狀擴(kuò)張改變，正式將其命名為MSK。本病是腎先天性發(fā)育異常，發(fā)病率約為（0.5～2.0）／1萬，多見于男性，男性與女性之比大約為2.5∶1，大多為中年人，兒童少見。乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過緊，導(dǎo)致乳頭管和集合管梗阻而出現(xiàn)小囊狀擴(kuò)張，其解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)，當(dāng)并發(fā)感染和出血時則可促進(jìn)結(jié)石形成[5]。本病通常雙腎發(fā)病，可累及全部或部分腎乳頭，單純位于一側(cè)腎或局限于一個腎錐體內(nèi)少見[6]。本組17例中雙側(cè)腎臟受累13例，均為多個腎錐體受累，與多數(shù)文獻(xiàn)[7]報道相一致。本病出生時即存在，但無癥狀，通常到40～50歲因發(fā)生結(jié)石或感染等并發(fā)癥時發(fā)現(xiàn)[8]，可合并腎小管功能障礙，如尿濃縮功能減退、腎小管酸中毒等[9]。其中腎小管酸中毒是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子功能障礙所導(dǎo)致的臨床綜合征[10]。

3.2 MSK的MSCT征象 MSK在MSCT上表現(xiàn)為1個或多個腎錐體內(nèi)多發(fā)斑點(diǎn)狀結(jié)石，散在或簇集成團(tuán)，呈“花瓣樣”或“扇形”分布。腎錐體內(nèi)還可見多發(fā)擴(kuò)張集合管形成的小囊狀低密度影。多期增強(qiáng)掃描后顯示腎功能良好，分泌期擴(kuò)張的腎錐體集合管內(nèi)有結(jié)石者，集合管內(nèi)充盈對比劑而掩蓋結(jié)石。擴(kuò)張的腎錐體集合管內(nèi)未見結(jié)石者，對比劑積聚呈“扇形”排列的條紋狀或小囊狀高密度影，甚至可出現(xiàn)對比劑與尿液分層征象——液液平。

3.3 鑒別診斷 MSK臨床少見，應(yīng)與下列疾病鑒別[11]：①腎鈣鹽沉著癥，常發(fā)生于腎小管酸中毒或甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者，鈣質(zhì)沉積于腎皮質(zhì)和髓質(zhì)，但無集合管擴(kuò)張征象。②腎結(jié)石，位于腎盞或腎盂內(nèi)，可有梗阻性積液表現(xiàn)，不伴有腎乳頭管囊狀擴(kuò)張，CT上容易鑒別。③腎結(jié)核，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見單發(fā)或多發(fā)大小不等、形態(tài)不一的囊腔，可見鈣化，鈣化多大而不規(guī)則，CT增強(qiáng)掃描分泌期可見腎盞有不規(guī)則破壞，常合并腎盞、腎盂積液。④多囊腎，雙腎實(shí)質(zhì)滿布大小不一類圓形水樣密度灶，CT增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，并見腎功能減退，腎盂腎盞多有受壓變形。⑤腎乳頭壞死，腎臟腫大，腎髓質(zhì)錐體乳頭部低密度影，伴腎包膜毛糙、腎周脂肪間隙密度增高可協(xié)助臨床診斷。

目前，MSK的影像學(xué)檢查手段主要有X線腹部平片、IVP、CT及 MRI。MRI對結(jié)石敏感性不高，對MSK實(shí)際應(yīng)用價值不如CT；且MSCT薄層容積掃描和較高的軟組織分辨力，可以克服X線腹部平片和IVP前后結(jié)構(gòu)重疊的不足，尤其容積數(shù)據(jù)后處理三維重建圖像能清楚顯示細(xì)小結(jié)石的部位、形態(tài)和數(shù)量，還可以發(fā)現(xiàn)X線腹部平片陰性的腎錐體內(nèi)細(xì)小結(jié)石；MSCT 3期增強(qiáng)掃描還可以顯示早期未合并結(jié)石的單純擴(kuò)張集合管，在對MSK作出診斷的同時可觀察腎臟功能，整合了X線腹部平片和IVP的優(yōu)勢[12－13]。

總之，MSK的MSCT表現(xiàn)具有特征性，多期掃描對該病的診斷敏感、準(zhǔn)確，能夠作出定性診斷；容積掃描數(shù)據(jù)后處理圖像直觀，有利于指導(dǎo)臨床制定治療方案。

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