馬建華 蘇國強(qiáng)

1 病例簡介

患兒女，11歲，1年半前偶然出現(xiàn)進(jìn)食后梗阻感，偶有嘔吐，無反酸、噯氣，無胸骨后燒灼感，無明顯誘因，未行任何治療，之后進(jìn)食后梗阻感逐漸加重，且癥狀持續(xù)無緩解，近來上述癥狀明顯加重，行上消化道氣鋇雙對比造影檢查，胸透時在胃泡氣體襯托下見胃底近賁門側(cè)軟組織腫塊影，其內(nèi)見一團(tuán)不規(guī)則鈣化（圖1A）；吞鋇后食管下段近賁門處見腔內(nèi)充盈缺損，管腔明顯環(huán)行狹窄，鋇劑通過受阻，胃底部及胃體小彎側(cè)見不規(guī)則充盈缺損，局部胃壁僵硬，黏膜面不光整，可見多個小龕影（圖1B）。初步診斷：賁門區(qū)占位累及食管下段、胃底胃體小彎側(cè)，考慮錯構(gòu)瘤可能，不除外惡性腫瘤，建議進(jìn)一步檢查。CT檢查示食管下段食管壁及賁門區(qū)胃壁明顯不均勻增厚，食管腔狹窄；胃底部見一團(tuán)高密度影，未見腫瘤向壁外明顯生長，周圍未見明顯腫大淋巴結(jié)（圖1C）。胃鏡檢查示：食管距門齒30 cm處見結(jié)節(jié)狀占位，表面糜爛，周圍管壁略僵硬，管腔狹窄，內(nèi)鏡不能通過?；罱M織病理檢查示食管黏膜組織肌纖維母細(xì)胞增生。

術(shù)中見食管下段-胃底部腫瘤，大小約8 cm×5 cm×4 cm，腫瘤已侵及食管下段肌層及胃底、部分胃體漿肌層，食管腔內(nèi)見腫瘤幾近阻塞食管，食管及胃底、部分胃體黏膜表面糜爛、壞死并存。術(shù)后病理鏡下見：瘤組織主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，大部分區(qū)域細(xì)胞排列緊密，少部分呈黏液樣，瘤組織間可見散在或局灶性炎細(xì)胞浸潤（圖1D）；診斷：食管下段及胃底、胃體炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inf l ammatory myof i broblastic tumor, IMT）。 免 疫 組 化 示：Cladesmin(－)，desmin(－ )，SMA(+++)，ALK(－)，CD117(－)，S-100(－)，P53(－)，actin(+)，Vim(+)，Ki-67指數(shù)10%，支持上述診斷。

圖1 A.透視點(diǎn)片胃泡影內(nèi)見胃底內(nèi)側(cè)軟組織腫塊影（箭），其內(nèi)見一團(tuán)不規(guī)則鈣化（箭頭）；B.氣鋇雙對比造影示食管下段、胃底及胃體小彎側(cè)見不規(guī)則充盈缺損，黏膜面不光整（箭）；C. CT平掃示食管下段食管壁及賁門區(qū)胃壁明顯不均勻增厚（箭），胃底部見一團(tuán)高密度影（箭頭）；D.病理檢查見瘤組織主要由排列緊密的梭形細(xì)胞（箭）構(gòu)成，其間可見散在或局灶性炎癥細(xì)胞（箭頭）浸潤（HE, ×200）

2 討論

IMT是一種可發(fā)生于多種組織的間葉性腫瘤，曾稱為炎性假瘤，WHO軟組織腫瘤新分類中建議將其歸為纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞腫瘤，正式命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴有大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”[1]。IMT是一種少見而獨(dú)特的間葉性腫瘤，常有低度惡性的表現(xiàn)或交界性腫瘤的特點(diǎn)[2]，多見于肺，發(fā)生于食管、胃者少見，影像學(xué)表現(xiàn)多為個案報道[3]。IMT發(fā)病年齡跨度大，幾乎可發(fā)生于各個年齡段，但以青少年多見，平均發(fā)病年齡為10歲，女性稍多于男性[4]；也有報道以中老年多見。本例患兒11歲，與前者相符。消化道IMT好發(fā)于食管下段及賁門部[5]，鋇餐檢查時向腔內(nèi)生長者可見不規(guī)則充盈缺損，向壁外生長者黏膜面可光整，也可呈腔壁環(huán)形增厚。CT及MRI可初步判斷良惡性程度，良性多呈邊界光滑、境界清楚的單發(fā)軟組織腫塊，有中等程度均勻強(qiáng)化；惡性程度高者可表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，可呈分葉狀，腫塊密度不均，較大腫塊顯示中心低密度壞死，部分可以出現(xiàn)鈣化，腫塊富含血管，強(qiáng)化形式多樣，常有中度或明顯不均勻強(qiáng)化，病變還可有包繞或侵蝕鄰近組織等惡性腫瘤傾向。本例患兒消化道鋇劑造影見食管下段向心性狹窄，胃底、胃體小彎側(cè)不規(guī)則充盈缺損，黏膜面不光整，但無賁門癌等惡性腫瘤在瘤體較大時常見的癌性潰瘍所表現(xiàn)的不規(guī)則龕影；也無黏膜抬起、黏膜通過瘤體表面的橋形黏膜征等黏膜下腫瘤（如間質(zhì)瘤、平滑肌瘤）的表現(xiàn)，結(jié)合透視時胃底部見一團(tuán)鈣化，考慮錯構(gòu)瘤的可能，不除外惡性腫瘤。在活檢、術(shù)后病理診斷為IMT后，發(fā)現(xiàn)本例臨床表現(xiàn)和影像學(xué)征象與IMT低度惡性的表現(xiàn)和交界性腫瘤的特點(diǎn)相符[6]，提高了對IMT的認(rèn)識?？傊谟跋駥W(xué)檢查中消化道出現(xiàn)兼具良惡性征象的腫瘤時可考慮IMT的可能，最終確診有賴于病理及免疫組化檢查。

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