贠世娟

（新鄉(xiāng)市第四人民醫(yī)院病理科，河南新鄉(xiāng)453000）

子宮特殊類(lèi)型平滑肌瘤的臨床病理觀察

贠世娟

（新鄉(xiāng)市第四人民醫(yī)院病理科，河南新鄉(xiāng)453000）

子宮；平滑肌瘤；病理診斷

子宮平滑肌瘤非常多見(jiàn)，特別是50歲以上婦女較多見(jiàn)［1］。子宮平滑肌瘤的病理診斷，重點(diǎn)是分辨特殊組織學(xué)和生長(zhǎng)方式的平滑肌瘤，避免誤診［2］。本文通過(guò)對(duì)14例子宮特殊類(lèi)型平滑肌瘤標(biāo)本的病理觀察及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期提高對(duì)子宮特殊類(lèi)型平滑肌瘤的認(rèn)識(shí)及病理診斷水平，為臨床提供輔助。

1 資料與方法

1.1 一般資料我院婦科2009年1月至2012年12月子宮全切標(biāo)本及剔除肌瘤標(biāo)本中，經(jīng)病理診斷及免疫組化診斷為子宮特殊類(lèi)型平滑肌瘤14例，患者年齡40～50（44.64±3.65）歲，其中1例未婚。

1.2 臨床癥狀7例有月經(jīng)量多，其中2例伴間斷下腹痛，1例伴經(jīng)期長(zhǎng)、周期短，1例伴尿頻、尿失禁，1例伴貧血；1例有陰道不規(guī)則出血；1例不孕；5例體檢發(fā)現(xiàn)。

1.3 方法14例標(biāo)本均經(jīng)40 g·L-1甲醛溶液固定，常規(guī)石蠟切片，均行HF染色，其中3例免疫組化染色，光鏡觀察。

2 結(jié)果

2.1 巨檢一般情況13例位于子宮肌壁間，其中1例伴闊韌帶部位；1例位于子宮頸管。腫瘤數(shù)目3例單發(fā)，11例多發(fā)，其中10例分別為2～30個(gè)，1例無(wú)法明確計(jì)數(shù)。最大者11.5 cm×10.0 cm×6.5 cm，小者僅鏡下可見(jiàn)。

2.2 巨檢及鏡檢特殊類(lèi)型平滑肌瘤的各自特點(diǎn)

2.2.1 富于細(xì)胞性平滑肌瘤 單發(fā)或多發(fā)性平滑肌瘤中的1～3個(gè)，切面灰黃或黃白色，編織樣結(jié)構(gòu)不十分清晰，質(zhì)硬韌或中等，與周?chē)纸缜?；鏡下：腫瘤細(xì)胞梭形、卵圓形、密集，核圓形、卵圓形、細(xì)長(zhǎng)梭形，細(xì)胞漿少，瘤細(xì)胞彌漫分布，可見(jiàn)灶狀束狀排列，免疫標(biāo)記CD10陰性，desmin和h-caldesmon彌漫陽(yáng)性。

2.2.2 核分裂活躍的平滑肌瘤 多發(fā)性平滑肌瘤中的一種，位于肌壁間，余大體無(wú)特殊；鏡下：細(xì)胞灶性輕度異型，觀察4組10個(gè)高倍視野，每10個(gè)高倍視野下核分裂相平均5個(gè)。

2.2.3 奇異性平滑肌瘤 多發(fā)性平滑肌瘤中的一種，切面灰黃色，可見(jiàn)編織樣結(jié)構(gòu)，質(zhì)中等，與周?chē)纸缜?；鏡下：低倍鏡即可見(jiàn)在梭形細(xì)胞束中多灶異型細(xì)胞，每灶數(shù)十個(gè)細(xì)胞，中倍鏡見(jiàn)核大多形，單核及多核，染色質(zhì)粗顆粒狀，有大紅核仁。

2.2.4 上皮樣平滑肌瘤 多發(fā)性平滑肌瘤中的一種，切面灰黃色，質(zhì)韌，較細(xì)膩，與周?chē)纸缟星?；鏡下：細(xì)胞圓形、不規(guī)則形，核圓形或不規(guī)則形、較大且大小不一，位于細(xì)胞中央，核周空暈，細(xì)胞排列成巢片，間質(zhì)玻璃樣變明顯，可見(jiàn)小部分梭形細(xì)胞區(qū)域。

2.2.5 黏液樣平滑肌瘤 單發(fā)，圓形，直徑7.5 cm，觸之軟似囊性物，切面實(shí)性，淡黃色、半透明狀，黏液較多、呈黏液絲滴下，腫瘤與周?chē)纸缜?；鏡下：細(xì)胞梭形、稀疏、無(wú)異型，被黏液樣物質(zhì)分隔，廣泛取材與周?chē)纸缜?，此例?huì)診為黏液樣平滑肌瘤。

2.2.6 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 多發(fā)性平滑肌瘤中的一種，肌壁間腫塊，一端為圓形（占腫瘤體積的1/4），另一端（占腫瘤體積的3/4）呈長(zhǎng)條分支狀，光滑、韌白，質(zhì)稍軟，末端尖細(xì)，沿管道走行，管壁光滑，在管道分叉處其亦分叉并進(jìn)入支管，與管壁易分離并易被拽出，腫瘤未及宮外；鏡下：為普通型平滑肌瘤形態(tài)，細(xì)胞較稀疏，水腫和玻璃樣變明顯，瘤組織周?chē)芮灰r覆內(nèi)皮細(xì)胞。

2.2.7 絨毛葉狀分割性平滑肌瘤 因未生育而行剔瘤術(shù)，獲得肌瘤標(biāo)本，肌壁間腫塊4.8 cm×4.0 cm× 2.6 cm，切面魚(yú)籽樣，與周?chē)缦薏磺?，闊韌帶中多灶魚(yú)籽樣物，不與肌壁間者相連，切面灰白色微結(jié)節(jié)狀，質(zhì)脆易碎；鏡下：細(xì)胞同普通型平滑肌瘤，明顯玻璃樣變，排列成微結(jié)節(jié)狀，肌壁間者結(jié)節(jié)間有正常平滑肌組織分隔，闊韌帶中的呈多巢狀，巢間為疏松結(jié)締組織，一巢中有多個(gè)微結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)間水腫，血管豐富，充血出血，因此分類(lèi)罕見(jiàn)，此例經(jīng)會(huì)診確診。

3 討論

3.1 子宮特殊類(lèi)型平滑肌瘤的定義子宮特殊類(lèi)型平滑肌瘤包括特殊組織學(xué)改變和特殊生長(zhǎng)方式的平滑肌瘤；與子宮普通型平滑肌瘤臨床癥狀相似，因臨床癥狀主要與腫瘤的部位、大小相關(guān)；標(biāo)本的巨檢很重要，如腫瘤的切面顏色、質(zhì)地、硬度、切面性狀、與周?chē)”诮缦蕖⑴c血管的關(guān)系等，特殊生長(zhǎng)方式的平滑肌瘤巨檢就可大致診斷；取材至關(guān)重要，要多做切面，多發(fā)性平滑肌瘤時(shí)任何偏離平滑肌瘤特征性旋渦樣形態(tài)的腫瘤都要取材［3］，注意取與正常肌壁交界處，如黏液性平滑肌瘤與平滑肌肉瘤的鑒別就是依據(jù)有無(wú)浸潤(rùn)性邊緣［4］，注意取壞死區(qū)，因凝固性腫瘤細(xì)胞壞死，是診斷平滑肌肉瘤的重要依據(jù)；一些特殊類(lèi)型平滑肌瘤的鑒別診斷、良惡性鑒別及預(yù)后判斷需要用到免疫組化輔助診斷，如p16、p53過(guò)度表達(dá)和突變以及較高的Ki-67標(biāo)記指數(shù)（＞10%腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性）與腫瘤惡性生物學(xué)行為以及預(yù)后不良有關(guān)，CD117對(duì)于子宮平滑肌腫瘤良惡性的鑒別也有參考意義［5］，F(xiàn)R、PR、p53、bcl-2能區(qū)分子宮平滑肌瘤、子宮平滑肌瘤惡性潛能未定及子宮平滑肌肉瘤［6］，但尚缺乏特異性，故仍需以觀察腫瘤細(xì)胞的形態(tài)、組織結(jié)構(gòu)和生長(zhǎng)方式并結(jié)合臨床為診斷的主導(dǎo)。

3.2 各特殊類(lèi)型平滑肌瘤的鑒別診斷診斷富于細(xì)胞性平滑肌瘤應(yīng)排除切片過(guò)厚；與子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤鑒別，前者核較長(zhǎng)，有大的厚壁血管，至少灶性典型的平滑肌束，免疫標(biāo)記CD10陰性，desmin和h-caldesmon陽(yáng)性［3］；與平滑肌肉瘤鑒別。診斷核分裂活躍的平滑肌瘤不應(yīng)把淋巴細(xì)胞、裸核、變性細(xì)胞、蘇木精沉渣誤為核分裂［3］；與平滑肌肉瘤鑒別。奇異性平滑肌瘤主要看奇異細(xì)胞是彌漫性還是局灶性，若是局灶性就不值得憂慮，若為彌漫性，須與平滑肌肉瘤鑒別。上皮樣平滑肌瘤與普通平滑肌瘤細(xì)胞橫切面鑒別，前者細(xì)胞輪廓清晰呈上皮樣，核較大且居中，雖可見(jiàn)梭形細(xì)胞束狀區(qū)，但應(yīng)少于50%［7］，角蛋白常常陽(yáng)性，波形蛋白和CD34卻往往陰性［4］；需除外由于水腫、玻璃樣變性引起的條索樣改變，后者細(xì)觀細(xì)胞仍為梭形；與子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤鑒別，后者通常呈“舌樣”生長(zhǎng)，腫瘤雖由上皮樣細(xì)胞組成，及不同程度表達(dá)肌源性標(biāo)記，但HMB45彌漫陽(yáng)性；與平滑肌肉瘤鑒別。黏液樣平滑肌瘤首先應(yīng)多取材，排除邊緣浸潤(rùn)，因這個(gè)類(lèi)型的平滑肌瘤診斷惡性的主要標(biāo)準(zhǔn)是腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（包括鏡下），此腫瘤的核分裂相無(wú)論多少均易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移［8］。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病與普通型平滑肌瘤周?chē)有纬闪严稜钋幌惰b別，后者腔隙CD34陰性；與低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤鑒別，前者細(xì)胞梭形，漩渦狀排列，CD10陰性，后者細(xì)胞圓形、卵圓形，繞螺旋小動(dòng)脈同心圓狀排列，CD10陽(yáng)性［9］。絨毛葉狀分割性平滑肌瘤與彌漫性平滑肌瘤病鑒別，后者腫瘤結(jié)節(jié)在整個(gè)子宮肌壁中增生，子宮對(duì)稱(chēng)性增大；與子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤鑒別，后者血管呈螺旋動(dòng)脈樣，非薄壁或厚壁的較大血管，瘤細(xì)胞表達(dá)CD10，不表達(dá)SMA［10］；與靜脈內(nèi)平滑肌瘤病鑒別，CD34提示腫瘤生長(zhǎng)與血管位置有助于鑒別；與播散性腹膜平滑肌瘤病鑒別，前者多位于子宮側(cè)壁與宮角部位、闊韌帶中［11］，表面及切面極具特征性，后者彌漫分布于盆腔和腹膜，常與女性激素水平增高有關(guān)，妊娠者產(chǎn)后增生結(jié)節(jié)通常自行消失［3］。

3.3 特殊類(lèi)型平滑肌瘤與平滑肌肉瘤鑒別出現(xiàn)Stanford三項(xiàng)特征標(biāo)準(zhǔn)［2］，即核分裂相、細(xì)胞學(xué)不典型性、凝固性腫瘤細(xì)胞壞死，這是平滑肌肉瘤診斷的關(guān)鍵，依據(jù)嚴(yán)格辨認(rèn)及綜合分析這3個(gè)參數(shù)可以容易的與富于細(xì)胞性平滑肌瘤，核分裂活躍的平滑肌瘤，奇異性平滑肌瘤區(qū)分；而上皮樣平滑肌瘤較之標(biāo)準(zhǔn)稍低，核分裂相只需每10個(gè)高倍視野≥5個(gè)［12］，并且上皮樣平滑肌腫瘤即使核分裂少也可能發(fā)生轉(zhuǎn)移［4］，甚至當(dāng)上皮樣平滑肌瘤病理形態(tài)表現(xiàn)為良性時(shí)仍有10%的腫瘤出現(xiàn)惡性生物學(xué)行為［7］；黏液樣平滑肌肉瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)就更低，任何核分裂指數(shù)，中至重度細(xì)胞非典型性，伴不伴有凝固性壞死，即可診斷肉瘤［3］；特殊生長(zhǎng)方式的平滑肌瘤，如靜脈內(nèi)平滑肌瘤病和絨毛葉狀分割性平滑肌瘤組織學(xué)上與平滑肌肉瘤不需要鑒別；靜脈內(nèi)平滑肌瘤病具有潛在的惡性生物學(xué)行為［9］，子宮切除術(shù)后若干年可出現(xiàn)復(fù)發(fā)［13］，偶爾可在盆腔、腹腔、胸腔、股血管內(nèi)復(fù)發(fā)，甚至進(jìn)入右心房［3］，因此，應(yīng)重視患者的隨診，并定期彩超查心血管系統(tǒng)，改善預(yù)后；絨毛葉狀分割性平滑肌瘤因與肌壁分界不清且組織易碎，術(shù)中易誤為惡性腫瘤，導(dǎo)致過(guò)度治療，應(yīng)高度警惕。

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B

1673-5412（2014）03-0257-03

2013-08-12）

贠世娟（1963-），女，學(xué)士，主治醫(yī)師，主要從事臨床病理診斷工作。F-mail：gzy56@163.com