黃睿 顏政 董瑩瑩 朱成飛

●病例報告

陣發(fā)性伴有顱自主神經(jīng)癥狀的短暫性偏側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛1例

黃睿 顏政 董瑩瑩 朱成飛

患者 女，65歲，2014-08-03因“頭痛8年，加重5d”入院?；颊?年前于洗臉時突感右側(cè)額部燒灼感，隨后如“橡皮筋逐漸拉長樣”劇痛，最后如“沸水冒氣泡樣”跳痛，伴右眼流淚、無法睜眼和右側(cè)面部皮膚發(fā)紅，整個過程持續(xù)約30s，自行緩解。此后2周，類似癥狀反復發(fā)作5～6次/d，故求治于中醫(yī)。服用中藥3年，頭痛發(fā)作次數(shù)減少，隔月1次至1～2次/月不等。5年前頭痛加重，發(fā)作頻率增高，平均每月發(fā)作1～2d，10余次/d(其中2013-10—2014-06有一連續(xù)的緩解期)。1年半前出現(xiàn)左下肢浮腫，清晨減輕，午后加重；頭痛發(fā)作期左下肢變細，皮膚發(fā)黑，頭痛緩解期左下肢外觀恢復正常；未明確診治。本次入院前5d，頭痛加劇，患者自述頭痛發(fā)作前“有一股氣流從上腹部逐漸上升至咽喉部”，每天發(fā)作多達數(shù)百次，難以忍受。發(fā)作時不伴結(jié)膜充血，無眼前閃光和暗點，無畏光、畏聲，無惡心、嘔吐；觸碰右側(cè)頭面部不會誘發(fā)頭痛。外院診斷∶右側(cè)三叉神經(jīng)痛,予口服卡馬西平片0.1g，2次/d，治療無效。本次入院查體：體溫 37.6°C，脈搏96次/min，呼吸 20次/min，血壓 140/100 mmHg，意識清楚，無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。雙下肢無浮腫，左小腿皮膚色素沉著，無頭痛既往史和家族史。輔助檢查：空腹血糖6.23mmol/L，OGTT試驗餐后2h血糖8.59mmol/L，提示糖耐量異常；腫瘤標志物、乙肝三系、凝血功能、大便常規(guī)、同型半胱氨酸、血常規(guī)、血沉、尿常規(guī)、梅毒常規(guī)、艾滋病抗體、風濕全套（含CCP）、抗核抗體系列、HLA-B27、抗心磷脂抗體均在正常范圍；頭顱MRI示雙側(cè)放射冠區(qū)及側(cè)腦室旁少許斑點狀異常信號，符合脫髓鞘改變；頭顱MRA未見異常；三叉神經(jīng)磁共振斷層血管成像（magnetic resonance tomographic angiography，MRTA）未見異常；雙下肢深靜脈B超未見異常。初步診斷：右側(cè)三叉神經(jīng)痛。予口服阿米替林片12.5mg，3次/d，次日查房患者訴頭痛無任何改善；停阿米替林片，予卡馬西平片0.1g，3次/d+維拉帕米片60mg，1次/d；第3天訴頭痛發(fā)作1次，第4天改為維拉帕米片60mg，2次/d；之后訴無頭痛發(fā)作，但感右額部輕微發(fā)脹；第10天改為維拉帕米片80mg，2次/d，頭脹好轉(zhuǎn)。入院第6天出現(xiàn)左下肢浮腫，左下肢深靜脈B超提示左股淺靜脈血栓形成，予皮下注射低分子肝素鈣針0.4ml，1次/d，抗凝治療。參照國際頭痛疾病分類第3版，該患者診斷為陣發(fā)性伴有顱自主神經(jīng)癥狀的短暫性偏側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛（short-lasting unilateral neuralgiform headaches with cranialautonomic symptoms，SUNA）。

討論 SUNA屬于三叉神經(jīng)自主神經(jīng)性頭痛（trigeminal autonomic cephalalgia，TAC）。根據(jù)國際頭痛疾病分類第3版，SUNA診斷依據(jù)：（1）至少20次頭痛發(fā)作符合標準（2）～（4）；（2）中度或重度單側(cè)頭痛,分布于眼眶、眼眶上、顳部或其他三叉神經(jīng)分布區(qū),持續(xù)1～600s,可以是單次劇痛發(fā)作、一簇劇痛發(fā)作或鋸齒波模式發(fā)作；（3）僅有1個或沒有與頭痛同側(cè)的以下顱自主神經(jīng)癥狀或體征：①結(jié)膜充血和/或流淚，②鼻塞和/或流涕，③眼瞼水腫，④前額和面部出汗，⑤前額和面部發(fā)紅，⑥耳悶感，⑦瞳孔縮小和/或上瞼下垂；（4）疾病活動期內(nèi)一半以上時間每天發(fā)作至少1次；（5）不能更好地被“國際頭痛疾病分類第3版”中的其他疾病解釋。SUNA包括陣發(fā)性SUNA和慢性SUNA。如至少兩簇頭痛發(fā)作持續(xù)7d至1年，頭痛緩解期＞1個月，為陣發(fā)性SUNA；如頭痛緩解期＜1個月，或沒有頭痛緩解期，持續(xù)至少1年，為慢性SUNA。如果結(jié)膜充血和流淚同時出現(xiàn)，應診斷為短暫的伴有結(jié)膜充血和流淚的偏側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛發(fā)作（short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing，SUNCT）。國外有文獻報道[1]，抗癲癇藥物尤其是拉莫三嗪對SUNA可能有效，但藥物治療通常療效不令人滿意。

容易與陣發(fā)性SUNA相混淆的疾病有三叉神經(jīng)痛和叢集性頭痛。三叉神經(jīng)痛在頭痛發(fā)作間歇期有不應期，常有扳機點，無顱自主神經(jīng)癥狀，與陣發(fā)性SUNA不同。叢集性頭痛好發(fā)于青年男性，發(fā)作時間較固定，每次頭痛持續(xù)時間長（15～180min），可與陣發(fā)性SUNA相鑒別。

參照國際頭痛疾病分類第3版，該患者診斷為陣發(fā)性SUNA。由于頭痛發(fā)作時無結(jié)膜充血，故不能歸類為SUNCT。該患者腫瘤標志物、梅毒常規(guī)、艾滋病抗體、免疫系列、頭顱MRI、MRA和三叉神經(jīng)MRTA未見明顯異常，可以排除后顱窩占位、垂體腫瘤、三叉神經(jīng)畸形血管壓迫和其他經(jīng)常報道與SUNA/SUNCT綜合征伴隨的情況[2]。

該患者右眼流淚、右面部發(fā)紅，考慮為顱自主神經(jīng)癥狀；顱自主神經(jīng)癥狀可能歸因于下丘腦三叉神經(jīng)自主反射的中樞去抑制，下丘腦與三叉神經(jīng)間存在直接的聯(lián)系，在自主神經(jīng)和疼痛，特別是三叉神經(jīng)血管的疼痛通路上起調(diào)節(jié)作用[3]。而頭痛發(fā)作前的先兆（自述“有一股氣流從上腹部逐漸上升至咽喉部”）和左下肢皮膚顏色隨頭痛發(fā)生的變化，考慮為軀體自主神經(jīng)癥狀；據(jù)筆者所知，這是首次在陣發(fā)性SUNA病例中報道軀體自主神經(jīng)癥狀，筆者推測丘腦參與了軀體自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作。

當前，臨床醫(yī)生對陣發(fā)性SUNA多采取與三叉神經(jīng)痛類似的治療策略，但療效差。國外有應用拉莫三嗪和加巴噴丁完全控制的病例[4-5]。國內(nèi)報道托吡酯完全控制兩例[6]，卡馬西平完全控制1例[7]。該患者頭痛發(fā)作同時具有叢集性頭痛和三叉神經(jīng)痛的特點，筆者聯(lián)合使用維拉帕米片和卡馬西平片，取得了較為滿意的預防效果。

[1]Cohen A S,Matharu M S,Goadsby P J．Trigeminal autonomic cephalalgias:Cur-

[4]Leone M,Rigamonti A,Usai S,et al．Two new SUNCT cases responsive to lamotrigine[J]．Cephalalgia,2000,20:845．

[5]Graff,Radford S B．SUNCT syndrom is responsive to gabapentin(Neurontin)[J]．Cephalalgia,2000,20:515．

[6]儲旭華．妥泰治療4例SUNCT綜合征的療效觀察[J]．臨床神經(jīng)病學雜志,2005,18(2): 116．

[7]楊永森,李幼萍,陶霞,等．SUNCT綜合征1例[J]．疑難病雜志,2008,7(10):6． rent and future treatments[J]．Headache, 2007,47:969-980．

[2]Matharu M S,Goadsby P J．Sudden U-nilateral Neuralgiform Pain with Conjunctival Injection and Tearing//The Headaches[M]．3rd ed．Philadelphia:Lippincott Williams and Wilkins,2006:851-854．

[3]Goadsby P J,Lipton R B．A review of paroxysmal hemicranias,SUNCT syndrome andothershort-lastingheadaches with autonomic feature,including new cases[J]．Brain,1997,120:193-209．

2014-09-03）

（本文編輯：沈昱平）

318000 臺州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

顏政，E-mail：yanz@enzemed. com