肖啟 許紅燕 李平 亢明

以精神癥狀首發(fā)的麻痹性癡呆誤診原因分析

肖啟 許紅燕 李平 亢明

麻痹性癡呆是神經(jīng)梅毒中最嚴(yán)重類(lèi)型。解放前和解放初期,國(guó)內(nèi)精神病院中麻痹性癡呆患者在廣州、成都、沈陽(yáng)等地占住院人數(shù)的10%[1]。建國(guó)后本病逐漸消失，近30多年來(lái)，隨著梅毒發(fā)病率的升高，麻痹性癡呆患者數(shù)也逐漸增多。由于梅毒的潛伏期長(zhǎng)達(dá)5年到幾十年，不易被發(fā)現(xiàn)，因此，誤診率也較高[2-3]。筆者對(duì)7例曾被誤診為其它精神障礙的麻痹性癡呆患者進(jìn)行誤診原因分析，提出防范措施，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診治率，降低誤診率，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我院2012-01—2013-12出院患者中被明確診斷為麻痹性癡呆且平均住院時(shí)間≥3周者7例，男4例，女3例，均為漢族；年齡24～55歲，平均（42± 9.52）歲；農(nóng)民4例，無(wú)固定職業(yè)者2例，退休1例；小學(xué)文化4例，初中2例，高中1例。所有患者均被誤診為精神病性精神障礙，誤診率100%。納入標(biāo)準(zhǔn)∶符合麻痹性癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]；簡(jiǎn)易智力狀態(tài)檢查量表（MMSE）評(píng)分[5]∶小學(xué)文化≤20分，初中以上文化≤24分。

1.2 冶游史和潛伏期 4例承認(rèn)有冶游史，3例否認(rèn)有冶游史，其中2例親屬反映有接觸異性情況。根據(jù)其家屬提供的相關(guān)資料，潛伏期8～25年，平均（21.86±8.42）年。

1.3 誤診原因和診斷 誤診原因有對(duì)麻痹性癡呆認(rèn)識(shí)不夠、病史了解不全、精神檢查不詳細(xì)、體格檢查不全和缺乏相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，其中患者及家屬對(duì)冶游史的隱瞞是誤診的主要原因。本組患者誤診為精神分裂癥4例，躁狂癥3例，其中合并有精神活性物質(zhì)所致精神障礙、胸椎骨折各1例。既往均未發(fā)現(xiàn)有梅毒病史，也未進(jìn)行相應(yīng)檢查及治療。

1.4 臨床表現(xiàn) 7例患者中均出現(xiàn)不同程度的智能損害、記憶力下降、個(gè)性改變等表現(xiàn)，其中2例患者還出現(xiàn)定向障礙。7例患者中4例出現(xiàn)幻覺(jué)、妄想等精神病性癥狀，3例出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激惹等情感癥狀。主要的神經(jīng)精神癥狀表現(xiàn)為∶（1）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：典型的阿-羅氏瞳孔特征4例，出現(xiàn)言語(yǔ)、書(shū)寫(xiě)、運(yùn)動(dòng)功能喪失1例。（2）精神癥狀：均有不同程度的意識(shí)模糊不清，對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、人物部分定向障礙，注意力不集中、渙散，近事記憶差，理解困難、判斷力、計(jì)算力有誤，動(dòng)作無(wú)目的性，怪異行為如幼稚、沖動(dòng)傷人、脫衣褲、亂跑、喊叫或違拗、摸索動(dòng)作等，癥狀呈晝輕夜重。在此基礎(chǔ)上，出現(xiàn)了類(lèi)精神分裂癥和類(lèi)情感障礙疾病的臨床表現(xiàn)：①類(lèi)精神分裂癥：4例表現(xiàn)為有豐富的幻視、幻聽(tīng)，妄想（有被害、關(guān)系妄想等），情感不協(xié)調(diào)，怪異行為；②類(lèi)躁狂發(fā)作：3例表現(xiàn)為情感高漲、易激惹、表情欣快或愚蠢幼稚、活動(dòng)增多、好管閑事、動(dòng)作雜亂等，伴有夸大、妄想，內(nèi)容不固定、易變。

1.5 輔助檢查

1.5.1 實(shí)驗(yàn)室檢查 快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)（RPR）：7例檢查均呈陽(yáng)性，滴度1∶8以上；血清梅毒螺旋體特異性抗體（TPHA）檢查：7例trust滴度試驗(yàn)均呈陽(yáng)性；腦脊液梅毒螺旋抗體（TPPA）檢出率為100%。

1.5.2 心理量表評(píng)定 7例患者M(jìn)MSE評(píng)分陽(yáng)性測(cè)試分值為8～20分，平均（12.40±4.03）分，結(jié)果顯示均為中重度癡呆。

1.5.3 腦電圖和影像學(xué)檢查 1例患者腦電圖輕度異常，其余均正常。7例患者均行顱腦CT檢查，結(jié)果提示1例腦室擴(kuò)大、側(cè)腦室前角擴(kuò)大尤為明顯、腦萎縮、老年性改變，1例極重度癡呆為廣泛性腦萎縮，其余5例無(wú)殊。1例患者胸椎X線檢查示胸椎骨折。

1.6 診斷、鑒別診斷 符合器質(zhì)性精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]，血清或腦脊液梅毒特異性抗體陽(yáng)性。2例患者雖有腦萎縮，但是其起病年齡過(guò)早，且無(wú)引起癡呆的器質(zhì)疾病，除了阿-羅氏瞳孔以外，無(wú)神經(jīng)科體征及癥狀，血清或腦脊液梅毒特異性抗體陽(yáng)性，無(wú)腦外傷、中毒史，可以排除其它腦器質(zhì)性精神障礙。

1.7 治療及預(yù)后 確診后行正規(guī)驅(qū)梅治療及抗精神病藥物治療，其中驅(qū)梅藥物為青霉素1200～2400萬(wàn)U/d，分3～4次靜脈滴注，連續(xù)14d系統(tǒng)治療，再予芐星青霉素G 240萬(wàn)U肌肉注射，1次/周，連續(xù)3周。同時(shí)輔以改善腦循環(huán)、腦代謝及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物，如腦蛋白水解物注射液、胞二磷膽堿注射液、奧拉西坦片等。根據(jù)臨床表現(xiàn)分別給予抗精神病藥物奧氮平、喹硫平、氟哌啶醇及情緒穩(wěn)定劑丙戊酸鈉、碳酸鋰等治療。治療1個(gè)月內(nèi)精神病性癥狀消失3例，好轉(zhuǎn)4例；7例患者中智能改善1例，其中2例治療2個(gè)月內(nèi)精神癥狀消失而停用抗精神病藥物，精神癥狀復(fù)發(fā)，繼續(xù)使用抗精神病藥物1個(gè)月后精神病性癥狀消失。

2 討論

麻痹性癡呆是由梅毒螺旋體直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起的一種慢性腦膜腦炎，是晚期神經(jīng)梅毒中最嚴(yán)重的類(lèi)型，多在初次感染梅毒后5～25年發(fā)病，占神經(jīng)梅毒的5%[7]。梅毒螺旋體侵入神經(jīng)系統(tǒng)的時(shí)間大約在初期感染后的3個(gè)月～1年半，大部分神經(jīng)梅毒為梅毒早期未經(jīng)徹底治療的患者，多于感染后10～30年后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，以精神癥狀為首發(fā)的麻痹性癡呆在臨床中誤診率高，誤診率高達(dá)到70～100%[8-9]。本病發(fā)展極為緩慢，初始時(shí)癥狀輕不易發(fā)現(xiàn)，逐漸出現(xiàn)類(lèi)神經(jīng)癥癥狀，記憶力逐漸減退，性格改變，但仍未就醫(yī)；當(dāng)患者出現(xiàn)明顯幻覺(jué)、妄想、情感癥狀及行為異常，嚴(yán)重影響家人生活時(shí)才來(lái)就醫(yī)。

2.1 誤診原因 梅毒螺旋體侵犯大腦引起的病理變化涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各個(gè)部位，出現(xiàn)的癥狀及體征多種多樣，其表現(xiàn)可以翻版任何器質(zhì)性疾病[4]。臨床上常以進(jìn)行性癡呆、精神行為異常為主要特點(diǎn)，早期常表現(xiàn)為神經(jīng)癥癥狀、進(jìn)行性記憶力減退、性格改變、精神病性癥狀，部分患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、阿-羅氏瞳孔等，如果早期予以重視，不難與功能性精神障礙相鑒別；晚期以全面性癡呆為終結(jié)。以精神病性癥狀、情感癥狀為首發(fā)癥狀表現(xiàn)豐富，精神癥狀不典型的患者在臨床上常被誤診為各種精神病，如精神分裂癥和躁狂癥等。造成誤診原因有∶（1）對(duì)麻痹性癡呆病理基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不夠，忽視梅毒表現(xiàn)的多樣化，對(duì)有無(wú)冶游史及梅毒感染等病史未了解，影響醫(yī)師的診斷思路，特別是年輕醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足，易忽略該病，本組中有4例經(jīng)仔細(xì)了解有冶游史；（2）受傳統(tǒng)文化的影響，不愿承認(rèn)自己有冶游史，本組中1例不僅有親屬證明有冶游史，血清或腦脊液梅毒特異性抗體陽(yáng)性，給予青霉素和抗精神藥物治療明顯好轉(zhuǎn)，但仍堅(jiān)持否認(rèn)有不潔性交史；（3）本病起病極為緩慢，多不被人注意[10]，這也是造成誤診的一個(gè)重要因素；（4）受診斷思維方式局限性的影響，對(duì)以精神癥狀為首發(fā)的患者，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，缺乏特征性癥狀；精神檢查不全面，只看到患者的精神病癥狀，忽略了對(duì)認(rèn)知功能障礙的檢查；對(duì)于智能檢查不合作，影像學(xué)又無(wú)特異性改變的，多誤認(rèn)為是患者不合作或精神癥狀影響了其智能檢測(cè)結(jié)果，而考慮功能性精神障礙，忽視了器質(zhì)性精神障礙，特別是麻痹性癡呆；（5）精神科醫(yī)師習(xí)慣了對(duì)癥治療，忽視了體格檢查，缺乏器質(zhì)性疾病所致精神障礙的意識(shí)，未進(jìn)行血清、腦脊液梅毒抗體的檢測(cè)等。本組中4例患者有典型的阿-羅氏瞳孔，入院未被發(fā)現(xiàn)，當(dāng)梅毒檢測(cè)陽(yáng)性結(jié)果出來(lái)后，醫(yī)師反查時(shí)才發(fā)現(xiàn);（6）部分醫(yī)師墨守成規(guī)，知識(shí)僵化，未閱讀近年來(lái)相關(guān)精神科雜志，更未關(guān)注梅毒所致精神障礙逐漸增多的報(bào)道。

2.2 誤診的防范措施 （1）近十多年來(lái)，隨著吸毒和婚外性生活人群的增加，梅毒感染的人數(shù)逐漸增多，以精神障礙為首發(fā)癥狀的麻痹性癡呆并不少見(jiàn)，臨床精神科醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)麻痹性癡呆的認(rèn)識(shí)，重視對(duì)麻痹性癡呆的診斷和鑒別診斷；（2）血清學(xué)和腦脊液梅毒抗體檢測(cè)是診斷麻痹性癡呆的重要依據(jù)；對(duì)成年特別是中老年患者以精神障礙為首發(fā)癥狀、初次就診的精神患者，精神科應(yīng)將血清學(xué)梅毒實(shí)驗(yàn)室檢查作為常規(guī)檢查，以及時(shí)排除或診斷麻痹性癡呆；（3）應(yīng)重視對(duì)精神病患者病史的了解，特別是既往史、個(gè)人史以及有無(wú)輸血史、梅毒病史、冶游史或皮膚損害(各種皮膚損害、皮疹)等情況；（4）深入、全面精神檢查和體格檢查是防止誤診的重要環(huán)節(jié)，特別是對(duì)認(rèn)知功能檢查和阿-羅氏瞳孔的檢查；（5）加強(qiáng)自身學(xué)習(xí)，關(guān)注和了解精神科疾病發(fā)展變化方向及動(dòng)態(tài)，提高診療水平。目前，由于抗生素的廣泛使用，梅毒治療不徹底導(dǎo)致癥狀和體征不典型，以精神病癥狀首發(fā)且不典型的患者數(shù)逐漸增多，臨床表現(xiàn)多樣且無(wú)特異性，缺乏相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，因此，醫(yī)師應(yīng)認(rèn)真落實(shí)上述防范措施，進(jìn)行全面的綜合分析，方能提高麻痹性癡呆早期診斷準(zhǔn)確率，降低誤診率。

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2014-04-08）

（本文編輯：嚴(yán)瑋雯）

311402 富陽(yáng)市第三人民醫(yī)院精神科

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