戚譯天， 黃海波，孫宏斌， 辛 華,王 偉

(1.吉林大學(xué)2010級(jí)放射醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)，吉林 長(zhǎng)春130021；2.青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院胸外科；3.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胸外科；4.吉林大學(xué)再生醫(yī)學(xué)科學(xué)研究所)

賁門(mén)失馳緩癥是一種病因不明的原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病，發(fā)病率較低，以吞咽困難為主要臨床表現(xiàn)，雖然影像學(xué)有一定特點(diǎn)，但也經(jīng)常與其他食管下段及賁門(mén)疾病相混淆，我科2011年1月-2013年6月收治4例誤診為賁門(mén)失馳緩癥的患者，其中2例術(shù)中證實(shí)為賁門(mén)癌，1例術(shù)中證實(shí)為食管下段間質(zhì)瘤，1例入院診斷為賁門(mén)失馳緩癥，后經(jīng)多科會(huì)診考慮為硬皮病并發(fā)食管蠕動(dòng)功能減退，避免了外科手術(shù)。本文回顧這4例患者的臨床診斷資料，并就其誤診原因進(jìn)行系統(tǒng)分析，報(bào)告如下。

1 臨床資料

病例一: 患者男，57歲，因吞咽困難2年入院，入院時(shí)胸部查體未見(jiàn)異常。食管X線鋇餐造影檢查顯示：食管下段明顯擴(kuò)張，賁門(mén)狹窄。胃鏡顯示：食管下段管腔擴(kuò)張，黏膜光滑，有食物殘?jiān)鼩埩簦S門(mén)口狹窄，鏡身不能通過(guò)，活檢病理為鱗狀上皮增生，炎細(xì)胞浸潤(rùn)。術(shù)前診斷為賁門(mén)失馳緩癥，行手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)賁門(mén)部有一大小約2 cm×3 cm×4 cm 腫物，術(shù)中診斷賁門(mén)癌，行賁門(mén)癌切除、食管胃吻合術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)：低分化腺癌。

病例二: 患者男，51歲，因吞咽困難、間斷嘔吐1年半入院，期間多次上消化道鋇餐造影顯示為賁門(mén)失弛緩癥，入院時(shí)胸部查體未見(jiàn)異常。食管X線鋇餐造影檢查顯示：食管中下段明顯擴(kuò)張，賁門(mén)呈“鳥(niǎo)嘴樣”狹窄。胃鏡顯示：食管下段黏膜光滑，賁門(mén)口狹窄、黏膜粗糙充血，鏡身勉強(qiáng)通過(guò)，胃腔未見(jiàn)異常。術(shù)前診斷為賁門(mén)失馳緩癥，行手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)一環(huán)繞賁門(mén)生長(zhǎng)腫物，大小約2 cm×2 cm×2 cm，術(shù)中診斷賁門(mén)癌，行賁門(mén)癌切除、食管胃吻合術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)：低分化腺癌。

病例三: 患者男，65歲，因吞咽困難8年入院，入院時(shí)胸部查體未見(jiàn)異常。食管X線鋇餐造影檢查顯示：食管下段、賁門(mén)狹窄，邊緣光滑。胃鏡顯示：食管下段、賁門(mén)口狹窄、黏膜光滑，鏡身勉強(qiáng)通過(guò)，胃腔未見(jiàn)異常。術(shù)前診斷為賁門(mén)失馳緩癥，行手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)食管下段肌層腫物，環(huán)繞食管全周生長(zhǎng)，大小約2 cm×2 cm×4 cm，術(shù)中診斷食管下段間質(zhì)瘤，行食管下段間質(zhì)瘤摘除術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)：食管下段間質(zhì)瘤。

病例四: 患者女，43歲，因間斷性吞咽困難3年入院，有硬皮病史5年，一直未愈，入院時(shí)胸部查體未見(jiàn)異常。食管X線鋇餐造影檢查顯示：食管全長(zhǎng)擴(kuò)張明顯，賁門(mén)狹窄呈“鳥(niǎo)嘴狀”，黏膜連續(xù)未見(jiàn)中斷。胃鏡顯示：食管擴(kuò)張明顯，有大量食物殘留，吸凈后見(jiàn)食管、賁門(mén)黏膜光滑，鏡身通過(guò)未見(jiàn)明顯阻力，胃腔未見(jiàn)異常。入院診斷為賁門(mén)失馳緩癥，擬行手術(shù)治療，術(shù)前全科會(huì)診考慮胃鏡通過(guò)賁門(mén)未見(jiàn)明顯阻力不符合賁門(mén)失馳緩癥表現(xiàn)，再請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，考慮為硬皮病并發(fā)食管蠕動(dòng)功能減退，建議針對(duì)原發(fā)病(硬皮病)進(jìn)行治療，經(jīng)系統(tǒng)治療硬皮病后，吞咽困難癥狀明顯緩解。

2 討論

賁門(mén)失馳緩癥是一種病因不明的原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病，以吞咽時(shí)食管體部平滑肌缺乏蠕動(dòng)(收縮)、食管下段括約肌不能完全松弛及食管下端括約區(qū)壓力升高為特征[1]。最為常見(jiàn)和突出的臨床癥狀是吞咽困難，有時(shí)呈進(jìn)行性加重。

食管X線鋇餐造影檢查是診斷賁門(mén)失馳緩癥的重要手段，也是臨床上最為常用并具有診斷意義的檢查方法，其典型的X線征象為食管擴(kuò)張與食管下端呈對(duì)稱(chēng)性的圓錐形狹窄，邊緣清晰并光滑，這種征象通常稱(chēng)為鳥(niǎo)嘴征。賁門(mén)失弛緩癥后期因有顯著的食管擴(kuò)張、食管下端括約肌不能弛緩，具有典型的上述X線征象，診斷多無(wú)困難。但僅憑上消化道X線鋇餐造影檢查可能無(wú)法對(duì)早期賁門(mén)失弛緩癥與其他食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病進(jìn)行鑒別[2]。

胃鏡檢查也是診斷賁門(mén)失馳緩癥的重要方法。遇到內(nèi)鏡檢查時(shí)鏡頭通過(guò)食管-胃結(jié)合部有阻力或者困難病例，檢查者應(yīng)警惕賁門(mén)癌或胃癌侵犯食管下端括約肌而導(dǎo)致假性賁門(mén)失馳緩癥的可能性，本文就有兩例患者術(shù)前診斷賁門(mén)失馳緩癥，術(shù)中證實(shí)為賁門(mén)癌。近來(lái)有報(bào)道指出超聲內(nèi)鏡在診斷食管賁門(mén)疾病中的重要性，原發(fā)性賁門(mén)失弛緩癥在超聲內(nèi)鏡檢查時(shí)可見(jiàn)食管下端括約肌呈同心圓和對(duì)稱(chēng)性增厚，而且增厚區(qū)局限于食管固有肌層相應(yīng)的回聲區(qū)，因此可與假性賁門(mén)失馳緩癥相鑒別[3]。我們術(shù)中證實(shí)的兩例賁門(mén)癌及一例食管下段間質(zhì)瘤患者如果術(shù)前行超聲內(nèi)鏡檢查，應(yīng)該不會(huì)誤診為賁門(mén)失弛緩癥。另外，多數(shù)賁門(mén)梗阻病人都會(huì)有食物沉積在食管下段，在接受內(nèi)鏡檢查之前要將其食管腔內(nèi)潴留的食物和液體清除干凈，以免影響檢查。

近年來(lái)，除了食管的X線檢查與內(nèi)鏡檢查之外，為正確鑒別食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病導(dǎo)致的吞咽困難癥狀，食管動(dòng)力學(xué)檢查或食管測(cè)壓則越來(lái)越重要，甚至有學(xué)者認(rèn)為食管測(cè)壓是診斷賁門(mén)失馳緩癥的“金標(biāo)準(zhǔn)”[4]。本文有一例硬皮病并發(fā)食管蠕動(dòng)功能減退患者，如果進(jìn)行食管運(yùn)動(dòng)功能測(cè)定應(yīng)該很容易與賁門(mén)失馳緩癥鑒別開(kāi)。

食管下段、賁門(mén)的惡性腫瘤引起的假性賁門(mén)失馳緩癥，有時(shí)根據(jù)臨床表現(xiàn)、上消化道X線鋇餐造影以及食管內(nèi)鏡檢查、食管測(cè)壓等等，也難以與原發(fā)性賁門(mén)失馳緩癥相鑒別[5]。可能的原因是食管下段、賁門(mén)的惡性腫瘤一方面可以造成食管、賁門(mén)的機(jī)械性梗阻，另一方面因瘤細(xì)胞在食管及賁門(mén)黏膜下浸潤(rùn)并破壞食管下端括約肌的神經(jīng)支配而使食管產(chǎn)生功能性梗阻，因此容易與賁門(mén)失馳緩癥混淆[6]，這時(shí)進(jìn)行食管和賁門(mén)的CT掃描應(yīng)該能幫助診斷。

總之，在臨床工作中遇到疑似賁門(mén)失馳緩癥病人時(shí)，要認(rèn)真考慮其鑒別診斷問(wèn)題，特別是要注意與食管下段癌、賁門(mén)癌、食管下段間質(zhì)瘤及其他食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病引起的假性賁門(mén)失弛緩相鑒別，防止誤診誤治。

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