蘇 雷 支修益 張 毅 許慶生 劉寶東 陳東紅 胡 牧 劉 磊 錢 坤 李元博

(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院胸外科，北京 100053)

·臨床論著·

胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除治療非胸腺瘤性重癥肌無力*

蘇 雷 支修益 張 毅 許慶生 劉寶東 陳東紅 胡 牧 劉 磊 錢 坤 李元博

(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院胸外科，北京 100053)

目的探討胸腔鏡輔助治療非胸腺瘤性重癥肌無力(non-thymoma myasthenia gravis，non-TMG)的價(jià)值。方法2007年1月～2011年8月，對(duì)62例non-TMG行胸腔鏡輔助胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。男24例，女38例。年齡18～67歲，平均31歲。根據(jù)改良Osserman分型，Ⅰ型17例，Ⅱa型28例，Ⅱb型15例，Ⅲ型2例。按美國(guó)重癥肌無力協(xié)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)(MGFA)進(jìn)行療效判定。結(jié)果全組無手術(shù)死亡，手術(shù)時(shí)間40～150 min，平均110 min。術(shù)后保留胸腔引流管時(shí)間1～5 d，平均2.0 d。術(shù)后7天內(nèi)脫離呼吸機(jī)57例，超過7天5例。62例術(shù)后病理診斷結(jié)果均顯示胸腺增生，合并胸腺外脂肪(心包及雙側(cè)心膈角)內(nèi)查見胸腺小體22例。術(shù)后隨訪2～5年，平均4.2年。完全穩(wěn)定緩解31例，藥物緩解17例，微小癥狀表現(xiàn)6例，改善8例。結(jié)論胸部CT掃描尚不能根據(jù)胸腺本身“體積”大小判斷胸腺增生與否。術(shù)中應(yīng)重視迷走胸腺組織清除。胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除術(shù)是治療non-TMG有效的手段。

胸腔鏡； 擴(kuò)大胸腺切除； 非胸腺瘤性重癥肌無力

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種以橫紋肌-神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙為特點(diǎn)的自身免疫性疾病，與胸腺異常關(guān)系密切。胸腺切除術(shù)是公認(rèn)的治療重癥肌無力的有效方法[1～4]。腔鏡技術(shù)的發(fā)展使胸腔鏡輔助胸腺擴(kuò)大切除逐步成為微創(chuàng)外科治療重癥肌無力特別是非胸腺瘤性重癥肌無力(non-thymoma myasthenia gravis，non-TMG)患者成熟有效的治療手段。本文回顧性分析我院2007年1月～2011年8月采用胸腔鏡治療non-TMG 62例的結(jié)果，總結(jié)胸腔鏡治療non-TMG的經(jīng)驗(yàn)。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組62例，男24例，女38例。年齡18～67歲，平均31歲。病程3個(gè)月～16年，平均15.0月。按重癥肌無力臨床改良Osserman分型[5]，Ⅰ型17例，Ⅱa型28例，Ⅱb型15例，Ⅲ型2例。合并甲狀腺功能亢進(jìn)4例。62例non-TMG術(shù)前經(jīng)胸部增強(qiáng)CT、肌電圖和新斯的明試驗(yàn)明確診斷，其中影像學(xué)診斷“胸腺增生”48例，“未見明顯增生”14例。57例術(shù)前單獨(dú)服用溴吡斯的明治療，根據(jù)病情調(diào)整劑量60～180 mg，按照每日3次或6 h一次分次服用，最大劑量為480 mg/d。聯(lián)合潑尼松8例，單獨(dú)服潑尼松5例，最大量60 mg/d，逐漸減量至15～20 mg每日一次。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn):重癥肌無力，胸部增強(qiáng)CT未見胸腺占位性病變。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法 術(shù)前留置胃管，雙腔氣管插管，全身麻醉，左側(cè)斜位，墊高左腋下胸背部。右側(cè)腋中線第5肋間做1.5 cm切口，置胸腔鏡探查胸腺區(qū)有無明顯占位性病變、胸腺腺體體積是否明顯增大、心包前及右側(cè)肋膈角有無明顯脂肪組織等。分別于右側(cè)鎖骨中線第4肋間、腋前線第2肋間做2.0 cm切口。顯露上腔靜脈及右側(cè)膈神經(jīng)。沿膈神經(jīng)內(nèi)側(cè)前緣電刀切開右側(cè)縱隔胸膜，用無齒卵圓鉗牽拉胸腺腺體，鈍性分離胸腺腺體與心包間的結(jié)締組織，顯露上腔靜脈及左右無名靜脈，至左側(cè)膈神經(jīng)內(nèi)側(cè)，鈦夾夾閉胸腺血管近端，遠(yuǎn)端電灼止血，鈍性分離胸腺上極，將胸腺腺體及左右側(cè)脂肪組織一并切除。鈍性分離心包前及肋膈角脂肪組織。術(shù)畢帶氣管插管返胸科ICU。術(shù)后24 h經(jīng)胃管鼻飼術(shù)前量溴吡斯的明，并根據(jù)患者癥狀和體征改善狀況，調(diào)整溴吡斯的明劑量。單獨(dú)服用潑尼松者鼻飼最低維持量。1.2.2 療效判斷 按照2000年美國(guó)重癥肌無力協(xié)會(huì)(MGFA)制定的臨床評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)分為完全穩(wěn)定緩解、藥物緩解、微小癥狀表現(xiàn)、改善、無變化和惡化[5]。

2 結(jié)果

無中轉(zhuǎn)開胸，無手術(shù)死亡。手術(shù)時(shí)間40～150 min，平均110 min。術(shù)中失血30～200 ml，平均110 ml。胸腔引流時(shí)間1～5 d，平均2.0 d。術(shù)后均經(jīng)呼吸機(jī)輔助呼吸，3 h內(nèi)脫機(jī)4例，24 h脫機(jī)21例，48 h脫機(jī)17例，72 h脫機(jī)11例，7天內(nèi)脫機(jī)4例；超過7天行氣管切開5例，其中2例出現(xiàn)重癥肌無力危象，最長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助時(shí)間21天。術(shù)后病理診斷結(jié)果均顯示胸腺增生，同時(shí)胸腺外脂肪(心包及雙側(cè)心膈角)內(nèi)查見胸腺小體22例。

術(shù)后隨訪2～5年，平均4.2年。完全穩(wěn)定緩解31例，藥物緩解17例，微小癥狀表現(xiàn)6例，改善8例。

3 討論

從1939年Blaock完成第一例胸腺瘤切除治療重癥肌無力以來，經(jīng)胸骨正中切口的胸腺組織切除一直被作為治療MG的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式[1～4]。1995年Yim等[2]首先采用右胸電視胸腔鏡行胸腺擴(kuò)大切除術(shù)治療8例MG獲得成功，胸腔鏡手術(shù)逐步取得了與包括常規(guī)正中開胸術(shù)式和經(jīng)頸部切口的胸腺組織切除術(shù)式[6]相近的近期和遠(yuǎn)期效果，特別是對(duì)于non-TMG，更突出了胸腔鏡在手術(shù)可操作性、安全性和治療的微創(chuàng)優(yōu)勢(shì)。

胸腔鏡手術(shù)中的術(shù)野顯露至關(guān)重要。我們體會(huì)，應(yīng)充分顯露自右側(cè)以上腔靜脈、右側(cè)膈神經(jīng)為界，左側(cè)應(yīng)超過胸膜，見到膨出的左側(cè)肺葉，至左側(cè)膈神經(jīng)內(nèi)側(cè)，上至頸部的胸腺腺體上極，向下至膈肌，向后須注意清理無名靜脈后、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隙及近肺門處的脂肪組織。清除徹底與否與手術(shù)遠(yuǎn)期預(yù)后密切相關(guān)。必須盡可能通過鈍性或銳性方法清除完整胸腺腺體及術(shù)野中所有脂肪組織。Yim等[2]報(bào)道異位胸腺在頸、胸部的發(fā)生率為20%，而根據(jù)Jaretzki等[1]的異位胸腺組織理論，存在胸腺包膜外的迷走胸腺組織廣泛分布在頸部至縱隔的廣泛的脂肪組織中，迷走胸腺組織的發(fā)生率高達(dá)72.2%～75.9%。本組異位胸腺占35.5%(22/62)。

值得一提的是，術(shù)前胸部增強(qiáng)CT掃描只顯示48例“胸腺增生”，其余14例影像學(xué)“未見明顯增生”者均發(fā)現(xiàn)有胸腺髓質(zhì)增生。這說明單憑影像學(xué)顯示胸腺本身“體積”大小尚不能判斷胸腺是否存在增生。但也有報(bào)道稱，影像學(xué)顯示胸腺“體積”增大或胸腺區(qū)脂肪增多是術(shù)后預(yù)后不良的表現(xiàn)[6,7]。本組由于例數(shù)較少，尚不能判斷影像學(xué)胸腺體積與術(shù)后療效的相關(guān)性。

從手術(shù)操作安全性講，術(shù)中胸腺靜脈處理是關(guān)鍵，分離時(shí)應(yīng)重視對(duì)上腔靜脈、左無名靜脈、主動(dòng)脈及膈神經(jīng)的保護(hù)[6～8]。從文獻(xiàn)報(bào)道看，無名靜脈損傷多于上腔靜脈和膈神經(jīng)的損傷[2,4]，主要原因是胸腺靜脈多數(shù)為1～4支，我們術(shù)中最多發(fā)現(xiàn)6支，分布于胸腺左、右葉，尤其在游離左葉上極時(shí)應(yīng)特別注意。

總之，胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除術(shù)治療non-TMG安全有效。

1 Jaretzki A,Wolf MM.Maximal thymectomy for myasthenia gravis.J Thorac Cardiovasc Surg,1998,96(5):711-716.

2 Yim AP,Kay RL,Ho JK.Video-assisted thorcoscopic thymectomy for myasthenia gravis. Chest ,1995,108(5):1440-1443.

3 褚 劍，韓 冰，尹東濤，等.機(jī)器人胸腺擴(kuò)大切除術(shù)在老年重癥肌無力患者中的應(yīng)用.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志，2013，13(1)：9-11.

4 Liu Z,Feng H,Yeung SC,et al.Extended transsternal thymectomy for the treatment of ocular myasthenia gravis.Ann Thorac Surg,2011,92(6):1993-1999.

5 崔 健,李劍鋒,周足力,等.胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)治療重癥肌無力的療效觀察及影響因素分析.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2012,12(8):682-686.

6 馬 山，于 磊，景 筠，等.3種不同術(shù)式治療重癥肌無力的比較.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2008，8(11)：967-969.

7 Tomulescu V,Sgarbura O,Stanescu C,et al.Ten-year results of thoracoscopic unilateral extended thymectomy performed in nonthymomatous myasthenia gravis.Ann Surg,2011,254(5):761-765.

8 Wright GM,Barnett S,Clarke CP.Video-assisted thorcoscopic thymectomy for myasthenia gravis.Intern Med J,2002,32(8):367-371.

(修回日期：2014-01-09)

(責(zé)任編輯：王惠群)

Video-assistedThoracoscopicExtendedThymectomyforNon-thymomaMyastheniaGravis

SuLei,ZhiXiuyi,ZhangYi,etal.

DepartmentofThoracicSurgery,XuanwuHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100053,China

ObjectiveTo explore the effect of video-assisted thoracoscopic surgery for non-thymoma myasthenia gravis (non-TMG).MethodsA total of 62 cases of non-TMG underwent video-assisted thoracoscopic extended thymectomy in our hospital from January 2007 to August 2011. The patients included 24 males and 38 females, aged 18 to 67 (average, 31). According to the modified Osserman classification, there were 17 cases of type Ⅰ, 28 cases of type Ⅱa, 15 cases of type Ⅱb and 2 cases of type Ⅲ. The efficacy of the surgery was determined by the standard of Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA).ResultsNo operative mortality occurred and the operative time was 40-150 min (mean, 110 min). Postoperative chest catheterization lasted 1-5 d (average, 2.0 d). A total of 57 cases were extubated from the ventilator within 7 days and 5 cases after more than 7 days. Postoperative pathological diagnosis showed thymic hyperplasia in all cases, while thymic corpuscles were found in thymic external fat (pericardial and bilateral cardiophrenic angle area) in 22 cases. Postoperative follow-up was 2-5 years (average, 4.2 years). Complete stable remission was found in 31 cases, drug remission in 17 cases, slight symptoms in 6 cases and improvement in 8 cases.ConclusionsThe thymus “size” shown in the chest CT scan could not determine thymic hyperplasia. Vagus thymic tissue removal should be noticed during the surgery. Extended thymectomy under thoracoscopy is an effective treatment for non-TMG.

Thoracoscopy; Extended thymectomy; Non-neoplastic myasthenia gravis

首都醫(yī)科大學(xué)校長(zhǎng)研究基金(11JYY61)

R655.7

：A

：1009-6604(2014)04-0340-02

10.3969/j.issn.1009-6604.2014.04.016

2013-09-11)