張 毅 綜述 連亞軍 審校

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450052

蛛網(wǎng)膜下腔囊腫（arachnoid cysts，AC）是蛛網(wǎng)膜的先天性良性畸形，可位于腦脊髓軸任何部位，尤其常見于顳部顱窩內(nèi)，是引起繼發(fā)性癲癇的重要病因之一［1］。臨床表現(xiàn)出多種癥狀，如與囊腫位置相關(guān)的感覺運動癥狀，但更多表現(xiàn)為非特異性癥狀（如頭痛、昏迷，或腦功能異常所致的癥狀，如癲癇或認(rèn)知障礙），也有一部分囊腫患者沒有臨床癥狀［2］。由蛛網(wǎng)膜囊腫所致的癲癇發(fā)作在臨床上有過報道，但關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致癲癇發(fā)作的發(fā)病率、發(fā)病機制、發(fā)作類型、腦電圖表現(xiàn)、影像學(xué)及治療方案缺乏具體的研究?，F(xiàn)對文獻(xiàn)中出現(xiàn)的關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致癲癇患者進(jìn)行歸納總結(jié)，以對蛛網(wǎng)膜囊腫所致癲癇的具體情況有更深入的了解。

1 發(fā)病率

韓磊等［3］對47例AC病例進(jìn)行研究，囊腫部位在左顳及側(cè)裂區(qū)27例（57.4%），右顳及側(cè)裂區(qū)5例（10.6%），第三腦室內(nèi)3例（6.4%），大腦凸面2例（4.3%），橋小腦角區(qū)5例（10.6%），第四腦室內(nèi)2例（4.3%），枕大池1例（2.1%），大腦鐮旁2例（4.3%）。姚慶和等［4］對37位伴癲癇的蛛網(wǎng)膜囊腫患者進(jìn)行MRI檢查，顯示囊腫位于顳部23例（62.2%），額部4例（10.8%），額顳部5例（13.5%），額顳頂部2例（5.4%），縱裂2例（5.4%），2處囊腫者1例（2.7%）。由此可見，囊腫多發(fā)于中顱窩，尤其顳葉。蛛網(wǎng)膜囊腫繼發(fā)癲癇的發(fā)病率國外各家報道不一，其中Christian等［5］報道的1組包含43個病例的研究證實顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫繼發(fā)癲癇的發(fā)病率23.3%；同時回顧了近30a的相關(guān)文獻(xiàn)16篇，統(tǒng)計顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)病率34%（78／228）。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科［6］從1999-01—2001-12收治的39例繼發(fā)癲癇者占同期收治的蛛網(wǎng)膜囊腫272例的14.3%。文獻(xiàn)［7］報道，對國內(nèi)580例蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)治療的患者進(jìn)行研究，表現(xiàn)為不同程度、各種形式癲癇癥狀206例，發(fā)病率45%。文獻(xiàn)對蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致癲癇的發(fā)病率報道有較大差異，為明確差異出現(xiàn)的原因，進(jìn)行更多文獻(xiàn)回顧。王學(xué)廉等［8］報道，顳葉（外側(cè)裂池）蛛網(wǎng)膜囊腫15例，癲癇大發(fā)作4例（26.7%，4／15）。另一篇文獻(xiàn)中［9］，顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫患者40例，有癲癇癥狀者20例（50.0%），均為顳葉癲癇發(fā)作的表現(xiàn)。另有報道［10］顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫1l例，癲癇大發(fā)作5例（45.4%，5／11）。葉東彪等［11］收集顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫30例，有癲癇癥狀者10例，占33%（10／30）。顳葉囊腫導(dǎo)致癲癇發(fā)作的比例較高，其他部位囊腫導(dǎo)致癲癇的報道較少。因此，可以推測，文獻(xiàn)報道的發(fā)病率差異較大，可能與囊腫的部位及大小差異有關(guān)。

2 發(fā)病機制

對于蛛網(wǎng)膜囊腫引起的癲癇來說，囊腫的直接刺激、局部腦血流減少所致腦萎縮、組織興奮性氨基酸水平的改變、長期壓迫周圍的腦皮層以及和周圍皮層的關(guān)系在某種程度上引起皮質(zhì)的形態(tài)學(xué)和生理學(xué)改變，均是導(dǎo)致癲癇灶形成的重要因素［12］。因此，引起癲癇的致癇灶未必是囊腫本身，應(yīng)仔細(xì)尋找。手術(shù)中對癲癇灶的切除和對囊腫的切除同樣重要。文獻(xiàn)［13］報道，AC能夠引起臨床表現(xiàn)的機制有4種：（1）滲透原因；（2）AC壁有分泌能力，使AC擴大；（3）活瓣機制，由于外力作用使AC薄壁破裂，腦脊液進(jìn)入引起AC增大；（4）AC與蛛網(wǎng)膜下腔相通時的搏動機制，特別靜脈內(nèi)壓力升高，如做頸靜脈竇壓迫導(dǎo)致靜脈波動增加引起AC擴大。AC擴大導(dǎo)致AC內(nèi)壓力與顱內(nèi)壓產(chǎn)生不平衡，以及AC壓迫腦組織，AC壁刺激引起癲癇。該作者對術(shù)后病理學(xué)結(jié)果分析發(fā)現(xiàn)，AC周圍腦組織顯微結(jié)構(gòu)有改變，表現(xiàn)為皮層神經(jīng)元變性、膠質(zhì)細(xì)胞增生、脫髓鞘改變及海馬、杏仁核神經(jīng)元變性以及噬節(jié)現(xiàn)象，說明AC伴癲癇患者癲癇的發(fā)生，有其結(jié)構(gòu)改變的基礎(chǔ)。

3 發(fā)作類型

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫伴發(fā)癲癇，癲癇可以是首發(fā)癥狀，也可以是唯一癥狀。根據(jù)Coe等［14］對1 005例癲癇兒童患者頭顱CT掃描發(fā)現(xiàn)，32%患者有異常發(fā)現(xiàn)，其中存在蛛網(wǎng)膜囊腫16例（1.6%），1例為嬰兒痙攣，6例為部分發(fā)作（4例為單純部分，2例為復(fù)雜部分發(fā)作），2例繼發(fā)全面發(fā)作，7例為全面性發(fā)作（5例為強直發(fā)作，1例為非典型失神，1例為失張力）。Okada等［15］報道33例蛛網(wǎng)膜囊腫患者，其中11例表現(xiàn)為癲癇發(fā)作（3例為全面強直，1例為失張力，6例為復(fù)雜部分發(fā)作，1例為視覺性癲癇）。顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致的復(fù)雜部分性發(fā)作文獻(xiàn)報道出現(xiàn)率較高。

4 影像學(xué)

CT掃描顯示蛛網(wǎng)膜囊腫：邊界清楚的腦脊液樣低密度圓形或類圓形腦外占位，增強掃描病變無強化表現(xiàn)。MRI掃描顯示出邊界清晰的腦外囊性占位，呈長T1、長T2腦脊液樣信號，F(xiàn)lair像呈低信號，強化后囊腫、囊壁無增強表現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)［16］報道，5例顳葉MR檢查中，4例AC側(cè)海馬較對側(cè)小，1例無明顯變化?？赏茰y癲癇灶與囊腫的緊密聯(lián)系。Nakanishi等［17］報道1個病例，1位典型失神發(fā)作的女性患者，34歲，無家族史。提出蛛網(wǎng)膜囊腫壓迫海馬可能與失神發(fā)作相關(guān)，但還有待證實。文獻(xiàn)［18］報道，1例9歲患兒，從6個月大開始，出現(xiàn)頭痛及藥物難控制的繼發(fā)性癲癇大發(fā)作，頭部MRI檢查提示，小腦上部四疊體部位有1個小的蛛網(wǎng)膜囊腫。9歲時，行枕下蛛網(wǎng)膜切開，通過幕下入路接近囊腫，手術(shù)中皮質(zhì)腦電圖證實，癲癇活動起源于囊腫周圍的小腦組織。囊腫經(jīng)開窗術(shù)后癲癇發(fā)作獲得戲劇性改善，術(shù)后MRI平掃提示囊腫完全消失，復(fù)查腦電圖未監(jiān)測到癲癇活動。該病例提示囊腫與癲癇灶相關(guān)。除CT和MRI外，fMRI、SPECT和PET也可用于研究囊腫與癲癇灶之間的關(guān)系。文獻(xiàn)［19］報道，16例癲癇患者行發(fā)作間期SPECT，其中12例發(fā)現(xiàn)在可疑致癇灶區(qū)有血流量減少，5例采用氧代謝顯像劑行正電子發(fā)射斷層攝影檢查，均顯示發(fā)作間期在可疑致癇灶區(qū)為低代謝灶。關(guān)于囊腫與癲癇灶之間的關(guān)系還有待進(jìn)一步研究。

5 腦電圖

對于癲癇發(fā)作的蛛網(wǎng)膜囊腫患者通過常規(guī)腦電圖、視頻腦電圖或術(shù)中皮質(zhì)腦電圖記錄其癲癇波，從而確定癲癇灶的部位。文獻(xiàn)［4］報道，37例伴發(fā)癲癇的AC患者均行頭皮腦電圖檢查，7例（18.9%）發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期癲癇樣放電（棘波、尖波、棘慢波），均出現(xiàn)在病變同側(cè)，其中1例同時出現(xiàn)對側(cè)癲癇波。37例患者中12例行長程視頻腦電圖檢查，檢查時間1～7d，平均3d，8例（66.7%）出現(xiàn)癲癇發(fā)作，同時記錄到發(fā)作腦電圖，其中7例發(fā)作腦電圖起源于囊腫病變一側(cè)，1例雙側(cè)均有出現(xiàn)。12例患者行術(shù)中皮層腦電圖監(jiān)測，可見囊腫周圍腦組織有棘波、尖波等癲癇樣放電。文獻(xiàn)［3］中7例有癲癇癥狀者行EEG及長時程腦電動態(tài)監(jiān)測，提示存在癲性放電，其中5例（71.4%）癲灶與病灶一致，1例彌散，1例未見異常。該腦電圖結(jié)果也證實了囊腫與癲癇的密切關(guān)系。

6 診斷

我們認(rèn)為，對顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫繼發(fā)癲癇的診斷，不僅依據(jù)頭部影像檢查發(fā)現(xiàn)囊腫和臨床出現(xiàn)癲癇發(fā)作，腦電圖定位、定性尤為重要。腦電圖中棘波、部位以明確癲癇與蛛網(wǎng)膜囊腫的關(guān)系，從而判定手術(shù)與否及手術(shù)方式。若定側(cè)、定位有困難者可行PET檢查以資鑒別，但PET檢查費用昂貴不宜作為常規(guī)檢查方法。

7 治療方案

對于蛛網(wǎng)膜囊腫合并癲癇發(fā)作患者的治療亦存在很多爭議。大量臨床實踐證明單純藥物治療對蛛網(wǎng)膜囊腫合并癲癇效果不理想［12］。有人主張手術(shù)治療，但術(shù)后部分患者癲癇仍反復(fù)發(fā)作。有學(xué)者認(rèn)為，對于較小顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫，宜口服藥物治療，若出現(xiàn)難治性癲癇，在準(zhǔn)確定位情況下可以手術(shù)治療。由于位置特殊，出現(xiàn)難治性癲癇的可能性較大，建議藥物控制，若控制效果不好且明確癲癇來源于囊腫應(yīng)手術(shù)治療［2］。

手術(shù)多解決占位問題，對蛛網(wǎng)膜囊腫繼發(fā)癲癇，從外科治療的角度，沒有給予更多的關(guān)注和研究。

文獻(xiàn)［12］報道認(rèn)為，囊腫切除后對致癇灶精確定位，尤其囊腫內(nèi)側(cè)面致癇灶的定位是整個手術(shù)的關(guān)鍵所在，因為有相當(dāng)一部分患者囊腫切除前監(jiān)測和切除后監(jiān)測存在相當(dāng)差異，致癇灶主要存在囊腫內(nèi)側(cè)面，這也是傳統(tǒng)的蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)后癲癇發(fā)作反而增加的主要原因。術(shù)中皮層腦電監(jiān)測的準(zhǔn)確性也是保證手術(shù)成功的重要前提。文獻(xiàn)［20］報道，對蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致癲癇患者行手術(shù)治療，在全麻下進(jìn)行，術(shù)中全部行皮層電極（electrocorticogram，ECoG）監(jiān)測，確定致癇灶的部位和范圍，對AC位于顳部的患者均行海馬、杏仁核的深部電極描記，手術(shù)均在顯微鏡下進(jìn)行，通常放大8～10倍，對AC術(shù)中要求盡量切除可辨認(rèn)的囊壁，并要求AC與蛛網(wǎng)膜下腔或腦室相通，嚴(yán)密止血，手術(shù)盡量做到在無出血的條件下進(jìn)行，對致癇灶的手術(shù)要求是在ECoG的指導(dǎo)下，對皮質(zhì)非功能區(qū)的癲癇灶，在顯微鏡下切除。對位于皮層功能區(qū)的癲癇灶，應(yīng)用多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)和癲癇灶熱凝術(shù)，對有海馬、杏仁核放電者應(yīng)在深部電極指導(dǎo)下，行選擇性海馬、杏仁核放電者應(yīng)在深部電極的指導(dǎo)下，行選擇性海馬、杏仁核切除術(shù)，對有癲癇病灶形成者，應(yīng)用胼胝體切除術(shù)。術(shù)中反復(fù)多次描記腦電圖，直到癲癇波消失或基本消失。在一項臨床研究中［13］，對21例患者術(shù)前、術(shù)中腦電圖檢查，證實AC周圍結(jié)構(gòu)有異常放電，術(shù)中見到AC致使周圍腦組織萎縮，尤其位于中顱凹的AC，致使顳葉皮層萎縮，通過手術(shù)切除AC壁及有異常放電皮層及海馬、杏仁核致癇結(jié)構(gòu)，術(shù)后隨訪1～14a，5例完全不發(fā)作，11例顯著改善，7例無變化。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致癲癇的患者，治療方案仍需更多的研究。

8 總結(jié)

關(guān)于顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致癲癇的發(fā)病率文獻(xiàn)報道有很大差異，發(fā)病機制還不明確，腦電圖、視頻腦電圖、皮層腦電圖及CT、MRI、fMRI、PET、SPECT可用于癲癇的診斷及探討囊腫與癲癇病灶的關(guān)系。從目前研究來看，對蛛網(wǎng)膜囊腫導(dǎo)致的癲癇患者，藥物治療效果不確切，大多支持手術(shù)治療，但手術(shù)方式及效果有待進(jìn)一步研究。

［1］Helland CA，Wester K.A population based study of intracranial arachnoid cysts：clinical and neuroimaging outcomes following surgical cyst decompression in adults［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2007，78（10）：1 129-1 135.

［2］范秉林，周東，楊旭紅，等.海馬蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇［J］.現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學(xué)，2008，35（2）：366-367.

［3］韓磊，王樹凱，周輝.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫治療探討（附47例分析）［J］.醫(yī)學(xué)信息手術(shù)學(xué)分冊，2007，20（1）：13-14.

［4］姚慶和，張華，井曉榮.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫伴發(fā)癲癇的手術(shù)治療［J］.立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志，2007，20（1）：15-18.

［5］程陽泉，韓勁松，熊先.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫繼發(fā)癲癇的臨床研究［J］.首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2004，25（3）：374-376.

［6］Koch CD，Voth D，Kracmer G，et al.Arachnoid cysts：does surgery improve epilepsy seizures and headache［J］.Neurosurg Rev，1995，18（3）：173-181.

［7］張敦利，閆長祥.顱內(nèi)蛛膜囊腫的認(rèn)識和外科治療研究進(jìn)展［J］.中國醫(yī)藥導(dǎo)報，2012，9（8）：16-17.

［8］王學(xué)廉，高國棟，李永林，等.顯微手術(shù)治療小兒外側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜囊腫［J］.第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報，2000，21（4）：

［9］黃東興，謝植遠(yuǎn).神經(jīng)內(nèi)鏡治療顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫40例報告［J］.華北煤炭醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2008，10（5）：638-639.

［10］龔洪福，賈元光，何明方，等.顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫11例報告［J］.四川醫(yī)學(xué)，2001，22（7）：640.

［11］葉東彪，周東，李昭杰，等.神經(jīng)內(nèi)鏡治療顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫［J］.廣東醫(yī)學(xué)，2004，25（5）：567-568.

［12］武躍輝，王新軍，單嶠壽，等.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫伴發(fā)癲癇致癇灶精確定位及外科治療［J］，中國實用醫(yī)刊，2009，36（12）：1-2.

［13］孫康健，譚啟富，孫克華.蛛網(wǎng)膜囊腫伴癲癇的外科治療［J］.中國臨床神經(jīng)外科雜志，2001，6（1）：19-20.

［14］Coe Cl，Lee YH.Organic disorders in children with epileptic seizures［J］.Aeta Peediatr Jpn，1989，31（3）：267-272.

［15］Okada Y，Hamano K，Iwasaki N，et al.Arachnoid cysts and epilepsy in Children［J］.J Jpn Epilepsy Soe，1995，13（3）：195-201.

［16］孫康健，譚啟富，孫克華.兒童蛛網(wǎng)膜囊腫伴癲癇的外科治療（附13例報告）［J］.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2001，27（3）：186-188.

［17］Nakanishi MS，Neshige R，Kuroda Y，et al.A case of adultonset spike-wave stupor associated with hypoparathyroidism and hyperostosis fron-talis interne（HFI）［J］.Rinsho Shinkeigaku，1990，30（10）：1 114-1 117.

［18］Gan Y，Connolly MB，Steinbok P.Epilepsy associated with a cerebellar arachnoid cyst：seizure control following fenestration of the cyst［J］.Childs Nerv Syst，2008，24（1）：125-134.

［19］雷町，萬宏，萬衡.難治性癲癇的外科治療［J］.四川大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2005，36（6）：910-911.

［20］汪恩煥，郭之通，譚啟富，等.腦電監(jiān)測顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫伴癲癇手術(shù)治療［J］.安徽醫(yī)學(xué)，2004，25（4）：290-292.