郝 靜

河南濮陽市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 濮陽 457000

伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes，BECTS）是兒童良性癲癇中最常見的，占兒童癲癇的13%～25%［1］?，F(xiàn)將我院2008-12—2012-12確診的38例BECTS患兒的臨床及腦電圖特征總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組38例患者均符合BECTS的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］，男22例，女16例；發(fā)病年齡2～11歲，平均8.6歲；病程1個(gè)月～4a；有家族史6例，熱性驚厥史3例。

1.2 方法 采用日本光電1518型腦電圖描記儀和北京太陽科技公司的QDBS1018V型定量數(shù)字視頻腦電圖儀，按照國際10／20系統(tǒng)安放記錄電極，進(jìn)行腦電圖及長程錄像腦電圖監(jiān)測，單雙極導(dǎo)聯(lián)記錄，常規(guī)完成睜閉眼，過度換氣、閃光刺激描記。長程監(jiān)測包括清醒和睡眠狀態(tài)，一般要求監(jiān)測6 h以上。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) （1）發(fā)病年齡：2～3歲3例（7.9%），4～6歲7例（18.4%），7～9歲20例（52.6%），10～11歲8例（21.1%）。約半數(shù)患者7～9歲發(fā)病。（2）發(fā)作形式：部分性運(yùn)動性發(fā)作26例（68.4%），表現(xiàn)為一側(cè)口角或面部抽動，其中10例泛化為一側(cè)肢體抽搐，5例泛化為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；7例表現(xiàn)為口周麻木，伴流涎；3例表現(xiàn)為連續(xù)吞咽動作，不能講話；2例僅表現(xiàn)為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。（3）發(fā)作頻率與時(shí)間：本組患者中35例（92.1%）表現(xiàn)為間斷性非頻繁發(fā)作，3例短期內(nèi)頻繁發(fā)作；33例在睡眠中發(fā)作，5例睡眠清醒均有發(fā)作。（4）神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查均未見異常。（5）頭顱CT及MRI均未見異常。

2.2 腦電圖 患者腦電圖背景活動均正常，發(fā)作間期表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的中央、中顳區(qū)反復(fù)出現(xiàn)的高波幅的尖波或棘波，呈負(fù)相或雙相，其后多伴一個(gè)較大的慢波。其中32例在睡眠中放電，主要集中在NREMⅠ、Ⅱ期出現(xiàn)，6例清醒、睡眠中均有放電。癲癇樣放電位于單側(cè)23例，雙側(cè)均有15例。

2.3 治療與轉(zhuǎn)歸 21例患者單用丙戊酸鈉片治療，12例單用丙戊酸鈉緩釋片（德巴金），患者發(fā)作均得到控制，5例單用拉莫三嗪片治療，其中2例服用2～3個(gè)月發(fā)作未完全控制，改為德巴金片后發(fā)作控制。14例患者發(fā)作控制后2a，逐漸減量停藥后隨訪1～2a未再發(fā)作。

3 討論

2001年國際抗癲癇聯(lián)盟將BECTS歸入與部分（局灶性）有關(guān)的和與發(fā)病年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇［3］。目前有關(guān)BECTS的發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)認(rèn)為屬常染色體顯性遺傳，但外顯率低，且有年齡相關(guān)性。

本組患者平均發(fā)病年齡8.6歲，多集中在7～9歲（52.6%），男多于女，6例（15.8%）患者有家族史，考慮與詢問病史時(shí)家屬對本病認(rèn)識不足，且本病發(fā)作有青春期后自發(fā)緩解傾向，以致造成假陰性有關(guān)。26例（68.4%）表現(xiàn)為部分性運(yùn)動性發(fā)作，其中15例（57.7%）泛化為一側(cè)肢體抽搐及全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作。本組患者發(fā)作均與睡眠有關(guān)，清醒時(shí)發(fā)作較少（13.2%），35例（92.1%）為間斷性非頻繁發(fā)作。

腦電圖有特征性表現(xiàn)，對診斷BECTS有重要意義，本組患者背景活動均正常，發(fā)作間期表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的中央、中顳區(qū)反復(fù)出現(xiàn)的高波幅的尖波或棘波，呈負(fù)相或雙相，其后多伴隨有一個(gè)較大的慢波。單側(cè)（60.5%）及雙側(cè)（39.5%）均可出現(xiàn)，多數(shù)集中在睡眠NREMⅠ、Ⅱ期出現(xiàn)。

因本病臨床發(fā)作多在夜間，表現(xiàn)為部分性運(yùn)動發(fā)作，家長不易觀察到發(fā)作癥狀，且患兒年齡小表述困難，所以較易誤診，因此建議臨床醫(yī)生在接診病人時(shí)，一定要詳細(xì)詢問病史，懷疑本病病例應(yīng)積極行睡眠腦電圖監(jiān)測以提高診斷陽性率。BECTS的發(fā)作有青春期后自發(fā)緩解傾向，且用單種抗癲癇藥物較易控制發(fā)作。近期張?jiān)氯A等［4］報(bào)道了兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型，建議在臨床工作中加以注意。

［1］ Kramer U.Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes：a review［J］.J Child Neurol，2008，23（5）：785-790.

［2］ 賈建平 .神經(jīng)病學(xué)［M］.6版 .北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：300.

［3］ Engel JJ.A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epi-leptic Seizures and with Epilepsy：Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology［J］.Epilpsia，2001，42：796-803.

［4］ 張?jiān)氯A，劉曉燕，楊志仙，等 .兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型的臨床和腦電圖特點(diǎn)研究分析［J］.中國實(shí)用兒科雜志，2010，12（12）：928-931.