談小雪，潘愛(ài)華，范淑麗，姚 微

(溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，浙江 溫州 325000)

肥厚型心肌病(HCM)是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是以心肌肥厚、心肌纖維排列紊亂為特征的一種特發(fā)性心肌病。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分為梗阻型和非梗阻型心肌病，其中25%的患者為肥厚梗阻型心肌病(HOCM)。隨著產(chǎn)科診治技術(shù)的提高，產(chǎn)后出血、感染和高血壓引起的孕產(chǎn)婦死亡已逐漸減少，而心臟病所導(dǎo)致的孕產(chǎn)婦死亡已上升至第二位[1]。雖然相比于其他類型的心臟病，妊娠合并肥厚型心肌病在臨床上并不多見(jiàn)，發(fā)病率1/500，但因其會(huì)引起心源性猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)引起重視。我院2006-2012年共收治8例該類患者，經(jīng)充分的分娩前宣教、觀察，密切術(shù)中配合、術(shù)后防心衰護(hù)理等收到滿意效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

一、臨床資料

1.一般資料。本組8例，年齡17-32歲，平均26.7歲。其中初產(chǎn)婦5例，經(jīng)產(chǎn)婦3例。孕周37+2W-39+4W，平均38+5W;8例均B超診斷為肥厚型心肌病，其中1例為梗阻型，余7例為非梗阻型。8例ECG均有異常波形ST-T改變。其中心功能Ⅰ級(jí)5例，Ⅱ級(jí)2例，心功能介于Ⅰ-Ⅱ級(jí)之間1例。1例孕前發(fā)現(xiàn)，曾因心律失常行射頻消融術(shù)，余7例均于孕期發(fā)現(xiàn)，8例孕期均未口服B受體阻滯劑治療。1例有心臟病家族史，余7例無(wú)。

2.分娩方式。8例均行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。

3.新生兒。獲8例新生兒，體重2800g-3800g,平均體重3175g;1、5分鐘阿普加評(píng)分均正常。

二、產(chǎn)前護(hù)理

1.實(shí)施入院宣教。(1)對(duì)于妊娠合并肥厚型心肌病的孕婦，由于其多數(shù)孕期無(wú)明顯的臨床癥狀，故孕婦及家屬對(duì)疾病的危害不能引起相應(yīng)的重視。入院后，我們應(yīng)針對(duì)孕婦不同文化水平，予相應(yīng)的疾病知識(shí)宣教，包括可能引發(fā)疾病加重的因素，如貧血、感染等，提高孕婦的自我保護(hù)能力和入院后的依從性，從思想上對(duì)本病引起重視。(2)引導(dǎo)孕婦及家屬熟悉病房環(huán)境和配套設(shè)施，特別是呼叫系統(tǒng)的使用，讓孕婦及家屬了解醫(yī)院的技術(shù)水平，增加患者的安全感和對(duì)醫(yī)院的信任度。(3)告知孕婦需家屬24小時(shí)陪伴，且不得隨意離開(kāi)醫(yī)院，盡量臥床休息，避免劇烈活動(dòng)，少量多餐，保持大便通暢，如有不適特別是胸悶、心悸等，應(yīng)及時(shí)呼叫或告知醫(yī)護(hù)人員。

2.重視孕婦主訴。雖然大多數(shù)HCM孕婦終身無(wú)癥狀，但一部分患者可表現(xiàn)出不典型的癥狀：勞力性呼吸困難、胸悶、暈厥，嚴(yán)重可出現(xiàn)心衰、心律失常與猝死[2]。故入院后我們應(yīng)重視孕婦的主訴如胸悶、氣促等，因它容易與妊娠晚期子宮增大導(dǎo)致的生理性胸悶、心悸相混淆[3]。而生理性的胸悶、心悸予抬高床頭、吸氧即可緩解。如孕婦是以該病入院，又出現(xiàn)上述癥狀的，則應(yīng)引起高度重視，將孕婦安排在離護(hù)士站較近的床位，搶救車、心電監(jiān)護(hù)等需要的設(shè)備就近且隨時(shí)處于備用狀態(tài)。遵醫(yī)囑每日兩次每次30分鐘吸氧，抬高床頭等，如孕婦仍有不適表現(xiàn)的，則需立即匯報(bào)醫(yī)師，遵醫(yī)囑予急診術(shù)前準(zhǔn)備。本組8例中2例以胸悶之主訴就診，立即予剖宮產(chǎn)術(shù)結(jié)束分娩。1例因多次暈厥行射頻消融術(shù)。

三、注意血流動(dòng)力學(xué)變化

雖然HCM不是剖宮產(chǎn)的指征，但本組8例由于疾病原因和家屬的要求均行剖宮產(chǎn)終止妊娠。HCM伴中度以下流出道梗阻的孕婦可采取硬膜外阻滯，對(duì)于嚴(yán)重梗阻或病情惡化的孕婦應(yīng)采用全身麻醉。本組8例均采取硬膜外麻醉，術(shù)中應(yīng)加強(qiáng)心電監(jiān)護(hù)注意血流動(dòng)力學(xué)改變，行有創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)，每3-5分鐘/次，注意輸液的速度和量，維持血壓穩(wěn)定。

四、預(yù)防心衰的發(fā)生

1.減少不良刺激。HCM孕婦術(shù)后應(yīng)鎮(zhèn)痛，以防疼痛刺激引起左室流出道梗阻加重，出現(xiàn)低血壓、休克甚至猝死。術(shù)后創(chuàng)口疼痛、宮縮痛及排尿形態(tài)的改變等都可引起產(chǎn)婦不適感加重，容易誘發(fā)心衰的發(fā)生。故術(shù)前我們應(yīng)向孕婦及家屬做好充分的告知工作，以減少孕婦及家屬的擔(dān)心并教會(huì)她們減輕疼痛的方法如聽(tīng)自己喜歡的音樂(lè)、按摩等來(lái)分散產(chǎn)婦的注意力。而不是告訴她們?nèi)掏矗弁词潜亟?jīng)的過(guò)程。有疼痛且影響到產(chǎn)婦的睡眠，或者產(chǎn)婦覺(jué)得是難以忍受的，我們即應(yīng)該采取相應(yīng)的措施處理并告訴值班醫(yī)師，必要時(shí)采取藥物鎮(zhèn)痛。本組有5例產(chǎn)婦使用了PCA泵，我們應(yīng)告知產(chǎn)婦或家屬自控式PCA泵的使用方法。4例因產(chǎn)婦主訴疼痛，NRS評(píng)分4分以上，予消炎痛栓1/2粒塞肛后疼痛緩解。

2.減輕心臟負(fù)擔(dān)。術(shù)后72小時(shí)是HCM產(chǎn)婦發(fā)生心衰的關(guān)鍵時(shí)期。而減輕心臟負(fù)擔(dān)是避免心衰發(fā)生的重要步驟。術(shù)后我們應(yīng)嚴(yán)格控制液體的入量和速度。心臟病產(chǎn)婦術(shù)后無(wú)特殊情況下一般輸液控制在1000毫升左右，滴數(shù)以30滴/分的速度維持。術(shù)后24小時(shí)心電監(jiān)護(hù)，密切注意產(chǎn)婦的主訴和癥狀，遵醫(yī)囑抗生素的使用≥7d。囑產(chǎn)婦少量多餐，食清淡易消化飲食。心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)或有訴明顯不適的產(chǎn)婦不宜哺乳。本組8例5例因產(chǎn)婦和家庭原因未予母乳喂養(yǎng)。

妊娠合并HCM在國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道，因妊娠期母體血流動(dòng)力學(xué)的改變，使孕婦心臟負(fù)擔(dān)加重，尤其是HOCM有左心室流出道梗阻、暈厥史、心室壁厚≥30MM者，圍生期發(fā)病率及死亡率顯著增高。對(duì)于妊娠合并HCM的孕婦，入院后我們應(yīng)做好充分相關(guān)知識(shí)宣教，重點(diǎn)在于預(yù)防，讓孕婦及家屬在思想上重視本病，重視孕婦的主訴，特別是孕期有癥狀的孕婦，密切術(shù)中配合，術(shù)后盡量減少產(chǎn)婦的不適感，減輕心臟負(fù)擔(dān)，預(yù)防心衰的發(fā)生。

[1]豐有吉，沈 鏗.婦產(chǎn)科學(xué)[M].第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：129.

[2]王 虹，劉 陶.妊娠合并肥厚型心肌病五例臨床分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2011，2(2)：132-133.

[3]胡云華，黃淘淘，莊 旭，等.妊娠合并肥厚型心肌病患者的臨床特征分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2013，7(7)：486-489.