沈 興，于 瑤，饒小紅，杜 娟，熊小明

（1．瀘州醫(yī)學院附屬醫(yī)院兒科，四川 瀘州646100；2．敘永縣人民醫(yī)院兒科，四川 敘永646400）

兒童心肌炎臨床表現多樣，可表現為伴隨心電圖改變的胸痛、心肌酶升高、心力衰竭、心源性休克，甚至毫無癥狀的猝死。尤其是暴發(fā)性心肌炎（Fulminant Myocarditis，FM），往往起病隱匿，進展快，病情危重，是威脅兒童健康的一個危急重癥，也是臨床容易漏診誤診及導致醫(yī)患糾紛的疾病之一。本文總結我院2006～2012年收治的6例暴發(fā)性心肌炎患兒的臨床資料，現將診治情況報告如下。

1 資料與方法

1．1 診斷標準 參照小兒FM的診斷標準［1］。對病情進展迅速、數小時或1～2天內出現急性心功能衰竭、心源性休克或阿－斯發(fā)作的患兒，在排除風濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、結締組織性疾病及代謝性疾病的心肌損傷、原發(fā)性心肌病、原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導阻滯（Atrioventricular block，AVB）、心臟自主神經功能異常、β受體功能亢進或藥物等其他原因引起的繼發(fā)性改變后確診為FM。

1．2 一般資料 6例病人中男4例，女2例，年齡1歲10個月～13歲，平均5歲7個月。6例病人從起病至入院就診時間最短10小時，最長3天。2例以腹痛嘔吐就診，其中1例在門診發(fā)生猝死；2例以低熱、抽搐、面色蒼白就診，1例被誤診為“乙型腦炎”收住傳染科；1例年長兒以輕微咳嗽起病，3天后出現痰中帶血絲，在門診等待照片期間迅速進展為急性左心衰；1例以頭痛嘔吐心悸入院。6例患兒實驗室輔助檢查結果見表1，心臟彩超、心電圖、胸片檢查結果見表2。

1．3 治療方法 病例2在門診就診過程中死亡。余5例患兒入院后即予密切心電監(jiān)護，吸氧；急性左心衰并肺水腫者予機械通氣維持呼吸。所有患兒均予大劑量維生素C及磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌，有和／或心力衰竭、心源性休克者在擴容基礎上給予多巴胺、多巴酚丁胺改善循環(huán)，后期給予維持量地高辛、卡托普利、利尿劑等改善心功能，減輕心臟負荷。2例高Ⅱ°AVB或Ⅲ°AVB出現阿－斯發(fā)作者初期加用異丙腎上腺素以提高心率，無效后安置臨時起搏器。所有病例均予抗病毒治療及大劑量丙種球蛋白沖擊治療（1g／kg·d×2天），對心源性休克及高度房室傳導阻滯患者同時予甲潑尼龍10mg／kg·d×3天治療，之后改為潑尼松口服，根據病情1個月左右減停。

表1 6例患兒實驗室輔助檢查結果Table 1 The laboratory results of the patients

表2 6例患兒心臟彩超、心電圖、胸片檢查結果Table 2 Echocardiography，elctrocardiogram and X－ray findings of the six patients

2 結果

2．1 療效 經積極治療后，3例病人死亡，1例猝死，1例死于嚴重的心源性休克，1例死于嚴重的心力衰竭、肺水腫。存活3例，1例高Ⅱ°AVB和1例Ⅲ°AVB經1～2周的臨時起搏治療后恢復竇性節(jié)律，隨訪1～2年心功能恢復良好，動態(tài)心電圖檢測示竇性節(jié)律，偶發(fā)房性早搏和室性早搏；1例左心衰患兒經機械通氣、利尿等對癥支持治療后好轉，隨訪10個月，心臟大小及功能正常，心電圖監(jiān)測無心律失常發(fā)生。

2．2 典型病例1 男，13歲，因“頭痛嘔吐1天，心悸半天”入院。無發(fā)熱、咳嗽、流涕，無腹痛、腹瀉，無一過性黑蒙，無抽搐、昏迷。當地醫(yī)院就診發(fā)現心率緩慢，轉入我院，門診以“心動過緩、心肌炎？”收住入院。病前1～3周無明顯呼吸道或消化道感染病史。入院時 T 36．8℃，R 20 次／分，HR 35 次／分，BP 66／40mmHg，體重34．5Kg，SPO282%，神萎，面色青灰，呼吸平穩(wěn)，瞳孔對稱等大，直徑0．3cm，光反射靈敏，雙肺呼吸音清晰，心界不大，最大左界位于第5肋間左鎖骨中線內0．5cm，心尖搏動彌散，未捫及震顫，心濁音界不大，最大左界同視診，心率緩慢，節(jié)律不齊，心音低鈍，未聞及雜音；腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫，NS（－）。入院心電監(jiān)護顯示高Ⅱ°AVB，見圖1，心肌損傷標志物回示肌鈣蛋白I 28．147ng／ml，CK－MB76．99ng／ml，電 解 質 示 K＋3．51mmol／l，Na＋137．5mmol／l，Cl－97．7mmol／l，CO2－cp 15．8mmol／L，尿素 18．57mmol／L，尿酸 676．6mmol／L，ALT 313．7U／L，AST 8．8U／L，LDH 397．8U／L，血 常 規(guī)WBC 11．1×109／L，N 89．71%，L 6．82%，RBC 4．30×1012／L，Hb 123g／L，plt 213×109／L，擬診 FM，高Ⅱ°AVB。立即予吸氧，心電監(jiān)護，異丙腎上腺素（0．05～0．1）μg／Kg·min持續(xù)泵入，磷酸肌酸鈉及維生素C營養(yǎng)心肌，并予人免疫球蛋白1g／kg·d×2天，甲潑尼龍10mg／kg·d×3天沖擊治療，同時予阿昔洛韋抗病毒治療。由于異丙腎上腺素不能較好維持心率，于入院7小時后植入心臟臨時起搏器（起搏頻率60次／分，起搏電壓5．0v，起搏靈敏度3mv）。患兒在起搏心率維持下血壓回升至正常，瀕死感消失，面色轉紅潤。經上述治療患兒病情逐漸好轉，逐漸出現自主心律。住院5天后復查動態(tài)心電圖示竇性心律，頻發(fā)多源室早（占總心搏3‰），短陣室速，室內傳導阻滯，T波改變；2周后動態(tài)心電圖示竇性心律伴不齊，室早（占總心搏2‰），室性并行性心動過速6段，偶發(fā)房性早搏。停止心臟臨時起搏治療，繼續(xù)營養(yǎng)心肌治療4周。出院前復查心肌酶恢復至正常，動態(tài)心電圖示竇性心律，偶發(fā)房性早搏，偶發(fā)室性早搏，室性并行心律，左右束支不同比例傳導阻滯。隨訪1年，患兒無心累氣促等不適，心電圖為竇性心律，不完全右束支傳導阻滯，超聲心動圖正常。

圖1 Ⅱ°AVBFigure 1 Ⅱ°atrioventricular block

2．3 典型病例2 男，4．5歲半，因“嘔吐10＋小時”于2011年12月23日晚10時30分來我院急診就診。病前1天在家服食冷牛奶，入院前10＋小時出現嘔吐，非噴射狀，無腹瀉，訴中上腹陣發(fā)性疼痛，無發(fā)熱。家屬自行處理后嘔吐無好轉，當地市醫(yī)院求診，診為“急性胃腸炎”，予補液等對癥處理。處理后癥狀曾一度好轉。但回家后再出現嘔吐，仍無腹瀉及發(fā)熱，腹痛加劇，遂就診于我院急診。來院時查體：患兒面色稍蒼白，精神稍萎靡，但神智清楚，對答切題，心電監(jiān)護儀檢測氧飽和度86%，心率101次／分，呼吸23次／分，心音尚有力，雙肺呼吸音清晰，左手掌及前臂因外院輸液引起腫脹，腹部壓痛，患兒不能表述疼痛的準確部位，立即給予吸氧，患兒氧飽和度維持在86%～90%。為除外急腹癥可能，欲予患兒作相關檢查。在醫(yī)生開檢查單時患兒突然煩躁，自訴要解小便，解小便后患兒突然出現面色青紫，心跳呼吸驟停，經積極搶救后無效死亡，死亡后尸體解剖示心臟增大，心肌濁腫變性，并有廣泛局灶性溶解壞死，鏡下可見大量淋巴細胞彌漫性浸潤及少量嗜酸性白細胞、單核細胞，間質充血水腫，見圖2，符合FM病理檢查改變。

圖2 心肌細胞壞死 （HE×100）Figure 2 Myocyte necrosis（HE×100）

3 討論

FM臨床表現多樣，發(fā)病時往往以心外癥狀起病，而且病情進展極快。一份關于FM統計發(fā)現，首發(fā)癥狀最多為發(fā)熱、疲乏、咳嗽，而以呼吸困難為主要表現者僅占39%，以休克為首發(fā)癥狀者僅占29%［2］。往往從發(fā)病至明顯癥狀出現的時間數小時至數天以內。這也是導致FM極易誤診的原因。本組6例患兒中2例誤診，1例腹痛嘔吐誤診為“急性胃腸炎”，1例夏季起病，低熱抽搐被誤診為“乙型腦炎”。這些均提示醫(yī)務人員對不典型病例應動態(tài)觀察病情變化，想到該病的可能性，尤其是腹痛嘔吐或輕微咳嗽后出現與癥狀不相符的明顯神萎、面色蒼白尤應警惕。這有利于對FM的早期識別及搶救，同時在醫(yī)患溝通時告知家屬疾病多樣性，避免不必要的醫(yī)療糾紛。在病情監(jiān)測中尤應注意心電圖變化，一些無明顯原因解釋的竇性心動過速，排除電解質紊亂后的ST段及T波改變亦應高度重視。心電圖的動態(tài)改變對心肌炎的診斷往往比心肌酶的增高更有意義［3］。在心電圖的改變中，注意少見的特殊類型心電圖改變，如病理性Q波或ST斷弓背向上抬高，即心肌梗死型心電圖改變。本組患兒也有1例出現類似心電圖改變。朱平等［4］報道7例成人酷似急性心肌梗死的重癥心肌炎，心電圖均成多導聯的ST斷弓背向上抬高。De Vetten［5］也報道1例新生兒心肌炎出現類似心肌梗死心電圖改變。這可能與FM時炎性細胞或免疫沉積物損傷心肌或冠狀動脈痙攣有關，而非真正的心肌梗死，應注意與其鑒別，必要時冠狀動脈造影可幫助明確診斷。另外，新近發(fā)展起來的心臟核磁共振成像可較好了解FM時心肌水腫充血、心肌壞死或纖維化等改變［6］，臨床醫(yī)生可將其作為診斷FM時的輔助手段之一。

在治療方面，目前對FM仍強調早期對癥支持治療，維持患兒正常心排血量以保持正常組織灌注。國外多采用體外膜肺、主動脈內球囊反搏等機械輔助措施［7］，國內條件限制，使用較少，也缺乏相關經驗積累。靜滴丙種球蛋白、應用免疫抑制劑在搶救FM的應用是近幾年來關注的熱點，但也是存在爭議的地方。有研究報道，FM時大劑量的丙種球蛋白及免疫抑制劑治療幫助甚微［8］。但另一些資料顯示，大劑量的丙種球蛋白及免疫抑制劑治療在成人或兒童FM搶救中有肯定療效［9，10］。國內對兒童FM的搶救大多采用了該方案［1］。對于高度AVB患者及時的心臟臨時起搏可提高搶救成功率，明顯改善預后［11］。本組2例高度AVB患者采取臨時起搏治療后均存活，心功能也恢復正常。

4 結論

對FM早期診斷，及時干預，非常重要。在診斷時避免機械搬用診斷標準，動態(tài)觀察病情，綜合分析資料，可提高診斷準確率。治療時早期應用腎上腺皮質激素、丙種球蛋白或臨時起搏治療可提高治愈率，改善預后。

［1］ 杜軍保，張清友．暴發(fā)性心肌炎的診斷和緊急救治［J］．實用兒科臨床雜志，2004，19（11）：925－927．

［2］ Aoyama N，Izumi T，Hiramori K，etal．National survey of fulminant myocarditis in Japan：therapeutic guidelines and longterm prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis［J］．Circ J，2002，66（2）：133－144．

［3］ 張乾忠，馬沛然，王 琍，等．兒童病毒性心肌炎的診斷和治療［J］．中國實用兒科雜志，2003，18（10）：577－596．

［4］ 朱 平，宋治遠，舒茂琴，等．酷似急性心肌梗死的重癥心肌炎7例臨床分析［J］．重慶醫(yī)學，2012，41（12）：1178－1180．

［5］ De Vetten L，Bergman KA，Elzenga NJ，etal．Neonatal Myocardial Infarction or Myocarditis［J］．Pediatr Cardiol，2011，32（4）：492－497．

［6］ Friedrich MG，Sechtem U，Schulz－Menger J，et al．Cardiovascular magnetic resonance in myocarditis：a JACC white paper［J］．J Am Coll Cardiol，2009，53（17）：1475－1487．

［7］ Klugman D，Berger JT，Sable CA，et al．Pediatric patients hospitalized with myocarditis：a multi－institutional analysis［J］．Pediatr Cardiol，2010，31（2）：222－228．

［8］ Hyun JK，Gyeong－Hee Y，Hong RK．Clinical outcome of acute myocarditis in children according to treatment modalities［J］．Korean J Pediatr，2010，53（7）：745－752．

［9］ Hiroshi N，Yasuhiro U，Kazutoshi M．Successive immunosuppressive treatment of fulminant myocarditis that is refractory to mechanical circulatory support［J］．Am J Case Rep，2013，14：116－119．

［10］ Charles EC，Madeleine WC，Leslie TC．Recent clinical and translational research on pediatric myocarditis［J］．Prog Pediatr Cardiol，2011，32（1）：15－18．

［11］ 汪希珂，趙鵬舉，李 筠，等．完全性房室傳導阻滯的臨床特點及治療效果［J］．實用兒科臨床雜志，2012，27（1）：36－40．