史冬梅李 巖邱 瑩

伴嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例

史冬梅1，2李 巖3邱 瑩2?

患者男，45歲。頭皮外生性腫物4年。體檢未發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性病變。病理診斷為伴嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生。手術(shù)切除后隨訪4個月未見復發(fā)。

嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生

伴嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生(又稱血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)是一種臨床較少見的良性血管內(nèi)皮細胞增生性疾病。1本病比較少見,容易誤診,現(xiàn)報道1例。

臨床資料 患者男,45歲。因頭皮外生性腫物4年,入本院燒傷整形科住院行手術(shù)切除治療?；颊?年前無明顯誘因左側(cè)頭皮出現(xiàn)一米粒大皮色丘疹,偶有疼痛不適。后皮損緩慢增至黃豆大,且逐漸增多,未治療?；颊咂p處無紅腫、破潰、麻木,無發(fā)熱,無明顯瘙癢及波動感。大小便正常。

體檢:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科查體:左側(cè)頂部及枕部13個大小不等紅色、皮色及粉紅色球形結(jié)節(jié)、丘疹,表面光滑,質(zhì)韌,大小不一,最大直徑約0．4 cm。其上無毛發(fā)生長,其中左側(cè)結(jié)節(jié)密集成簇,活動度可,邊界清楚,皮膚溫度正常(圖1)。

實驗室檢查:血常規(guī)大致正常,無明顯嗜酸粒細胞增多；血生化、心電圖、腹部B超、腎臟B超無明顯異常。

圖1 頭部簇集性外生性腫物

皮損組織病理示:真皮局限性、邊界清楚的中央血管為中心的毛細血管分葉狀增生,大的血管內(nèi)皮細胞增生、腫大,并突入管腔。血管周圍有數(shù)量不等的炎性細胞浸潤,主要為淋巴細胞和嗜酸粒細胞。淋巴細胞聚集成結(jié)節(jié)狀。未見淋巴濾泡形成(圖2～4)。

討論 伴嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生(ALHE)又稱為上皮樣血管瘤,是一種特殊類型的發(fā)生在皮膚的血管增生性腫瘤或類腫瘤性疾病。1本病的病因及發(fā)病機制尚不明確,究竟是損傷后反應性增生,還是原發(fā)性腫瘤性疾病仍有爭議。一些學者發(fā)現(xiàn)病灶中存在CD3＋T細胞克隆性增生。2但也有學者提出相反的結(jié)果,但多數(shù)人傾向由于損傷引起的反應性增生,對于是否惡變或繼發(fā)T細胞淋巴瘤仍需長期隨訪觀察。目前尚未發(fā)現(xiàn)ALHE惡變的報道。

圖2、3 真皮全層可見彌漫性血管增生,炎性細胞浸潤(HE,×40；×100)圖4 血管內(nèi)襯腫大的內(nèi)皮細胞,并突入管腔(HE,× 100)

常見于頭頸部,尤其是耳周,出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性結(jié)節(jié),但偶爾也可以發(fā)生在其他部位如眼眶、眼瞼、結(jié)膜、口腔黏膜,另外也有發(fā)生在背部的皮損呈帶狀皰疹樣分布的病例。3,4本病不侵犯淋巴結(jié),不伴有全身其他癥狀。皮疹為單發(fā)或多發(fā)的皮下小結(jié)節(jié)或紅色或褐色丘疹,直徑多在1 cm左右(0．2～1．5 cm),表面光滑,邊界清楚,質(zhì)地堅實,多有瘙癢、壓痛等不適,搔抓后易出血,局部淋巴結(jié)腫大少見。多數(shù)ALHE不合并腎病綜合征,但Sandstad曾報道ALHE合并腎病綜合征。ALHE一般不伴外周血嗜酸粒細胞增多,但約20%的ALHE患者會伴有嗜酸粒細胞增多,血清IgE多數(shù)不增高。ALHE主要累及真皮或皮下組織,特征性的表現(xiàn)為毛細血管和小血管增生,內(nèi)皮細胞腫脹呈上皮樣或組織細胞樣,向管腔呈墓碑狀或指狀突出,可堵塞管腔,胞核較大不規(guī)則折疊,胞漿豐富酸染,可見到大小不等空泡,這在其它血管增生性疾病中很少見,Ackerman認為這種改變是診斷ALHE的線索。血管周圍及膠原纖維之間可有不同程度的淋巴細胞、嗜酸粒細胞及組織細胞混合性浸潤,這些細胞也可以缺如。ALHE中炎性細胞的浸潤很少有淋巴濾泡樣改變、生發(fā)中心形成及壞死現(xiàn)象,間質(zhì)纖維化也少見,但亦有學者認為這與病程有關(guān),后期可伴有間質(zhì)纖維化。

本病需與木村病鑒別。過去曾有人將本病與木村病視為同一種疾病,直至20世紀90年代經(jīng)超微結(jié)構(gòu)觀察,證明該腫瘤的組織來源,尤其是免疫組化的檢查,更顯示該腫瘤血管內(nèi)皮細胞的特點,由此才將兩者真正區(qū)分開來。木村病的皮損通常較大,常與淋巴結(jié)病、嗜酸性粒細胞增多癥或其他與免疫介導紊亂有關(guān)的全身性疾病相伴隨,同時淋巴結(jié)的增大往往是木村病的唯一臨床表現(xiàn),并非是血管增生類腫瘤性疾病,且該病常常累及唾液腺。5其組織病理學改變也不同于前者,該病無上皮樣細胞襯復于血管壁,組織間可見彌漫浸潤的嗜酸粒細胞及嗜酸小膿腫,并有淋巴濾泡形成。但目前仍然也有人認為兩者屬同一病譜,只是部位不同。6

ALHE目前尚無標準治療方案,小皮損通常不需要治療。較大皮損可以采取外科手術(shù)切除,全部手術(shù)的切除復發(fā)率為33%,而部分切除的復發(fā)率更高一些。另外刮除、冷凍、局部放療、糖皮質(zhì)激素、維A酸、長春堿、甲氨蝶呤、咪喹莫特、干擾素α－2a局部注射和脈沖染料激光等均有一定療效,但不確切。7－9本患者在我院燒傷整形科進行了全部切除,經(jīng)4個月的隨訪未見復發(fā)。

1劉齊,陸春,顧有守,等．嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例．臨床皮膚科雜志,2006,04:243－244．

2 Ueda S,Goto H,Usui Y,etal．Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia occurring in bilateral eyelids．BMC Ophthalmol, 2013,13(1):38．

3 Panicker VV,Dhramaratnam AD,Kuruvilla J．Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia．Indian Dermatol Online J,2012,3 (1):80．

4 Shevchenko L,Aaberg T Jr,Grossniklaus HE．Conjunctival angiolymphoid hyperp lasia with eosinophilia in a child．J Pediatr Ophthalmol Strabismus,2012,49:66－69．

5 Kurihara Y,Inoue H,Kiryu H,et al．Epithelioid hemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)in zosteriform distribution．Indian JDermatol,2012,57(5):401－403．

6 Liu XK,Ren J,Wang XH,et al．Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia and Kimura's disease coexisting in the same patient:evidence for a spectrum of disease．Australas JDermatol,2012,53(3):47－50．

7 Baker MS,Avery RB,Johnson CR,et al．Methotrexate asan alternative treatment for orbital angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia．Orbit,2012,31(5):324－326．

8 Isohisa T,Masuda K,Nakai N,et al．Angiolymphoid hyperpla-sia with eosinophilia treated successfully with imiquimod．Int J Dermatol,2012,5:16．

9Redondo P,Del OJ,Idoate M．Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia successfully treated with imiquimod．Br JDermatol, 2004,151(5):1110－1111．

(收稿:2013－08－06 修回:2013－08－13)

Angiolym phoid hyperp lasia w ith eosinophilia:one case report

SHIDong-mei,LIYan,QIU Ying.Department of Mycology,Institute of Dermatology,Chinese Academy of medical Science,Nanjing,210042

A 45－year－oldman presented with scalp exogenousnodules for four years．System ic examination showed no abnormalities．The diagnosis of angiolymphoid hyperplasiawith eosinophiliawas confirmed by histopathology．The patientwas followed up for 4months and no relapse was found．

angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia

1中國醫(yī)學科學院皮膚病研究所真菌科,南京,210042

2山東省濟寧市第一人民醫(yī)院皮膚科,272011

3山東省濟寧市第一人民醫(yī)院燒傷整形科,272011

?通信作者