夏迎春，杜念念

(荊州市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科， 湖北 荊州 434000)

Meige綜合征又稱為梅杰綜合征，即瞼痙攣—口下頜肌張力障礙綜合征。該綜合征是一種少見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)科疾病，多發(fā)于中老年人，主要表現(xiàn)為眼瞼不適、睜眼困難，伴或不伴有口及下頜的不自主運(yùn)動(dòng)。由于該病起病隱匿，早期癥狀不典型，眼科、神經(jīng)科等臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，常易誤診誤治。我科2009年至2012年共接診有不同誤診經(jīng)歷的Meige綜合征23例患者，現(xiàn)分析如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象

本組患者男7例，女16例。年齡30～68歲(平均52.6歲)。發(fā)病年齡24～67歲(平均43.5歲)。確診Meige綜合征時(shí)病程1～4年(平均2.5年)，均無(wú)家族遺傳史。

1.2 臨床表現(xiàn)

23例患者均以眼瞼不適、睜眼困難為首發(fā)癥狀，大多數(shù)為雙側(cè)同時(shí)起病，其中有6例為單眼起病，然后累及雙眼。起病初期患者多有眼部干澀、眼內(nèi)異物摩擦感、睜眼困難、自覺(jué)眼瞼陣發(fā)性痙攣抽動(dòng)、頻繁擠眉等，當(dāng)情緒激動(dòng)、強(qiáng)光刺激、看書(shū)看電視等均可誘發(fā)或使癥狀加重，喜閉眼，平素外出喜戴墨鏡，情緒平穩(wěn)時(shí)癥狀可減輕，睡眠時(shí)消失。在23例患者中，12例在起病后1～2年內(nèi)癥狀逐漸波及雙側(cè)頜面部肌肉，難以控制的做出張口、撅嘴、伸舌等表情動(dòng)作，嚴(yán)重者影響進(jìn)食及發(fā)音功能，其中1例患者目前主要依靠鼻胃管進(jìn)食，23例患者均有不同程度情緒低落、焦慮等表現(xiàn)。本組患者除上述癥狀外，其生命體征都正常，神經(jīng)系統(tǒng)體征未見(jiàn)異常。頭部CT或核磁共振檢查4例可見(jiàn)腔隙性腦梗死，余無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)。

1.3 誤診情況

23例患者在確診前都曾反復(fù)輾轉(zhuǎn)就診于各地醫(yī)院，有10例誤診為眼瞼痙攣，5例誤診為眼結(jié)膜炎，4例誤診為面肌痙攣，7例誤診為神經(jīng)官能癥，4例被誤診為重癥肌無(wú)力，有3例患者被多次誤診。各例患者分別根據(jù)誤診行相關(guān)治療，其中有2例因誤診行眼科手術(shù)史，但癥狀無(wú)明顯改善。

1.4 治療方法

23例患者經(jīng)確診后，依病情輕重，部分患者予氟哌啶醇治療，或氟哌啶醇聯(lián)合安坦治療，但大部分因?yàn)闊o(wú)法忍受藥物副作用而停服。4例患者予A型肉毒素局部注射改善癥狀。有20例加用了抗焦慮或抗抑郁藥對(duì)癥治療，全部患者輔以針灸按摩等物理治療，以及心理疏導(dǎo)、認(rèn)知行為治療、放松治療等。

2 結(jié)果

本組病例均未發(fā)現(xiàn)有完全治愈的患者。9例服用氟哌啶醇，或氟哌啶醇聯(lián)合安坦治療的患者，癥狀在服藥后5～6d有部分改善；10例患者經(jīng)過(guò)物理治療及認(rèn)知行為療法、放松治療，同時(shí)輔以抗焦慮抑郁治療后，癥狀部分改善，即眼瞼痙攣次數(shù)減少，或短期消失；部分患者治療沒(méi)有效果；4例嚴(yán)重肌張力障礙治療無(wú)效者予以A型肉毒素局部注射短期改善癥狀。

最短隨訪3個(gè)月，最長(zhǎng)隨訪4年，確診出院后的患者雖然或輕或重都還存在部分癥狀，多數(shù)較確診前癥狀減輕，且因再次復(fù)發(fā)加重而需就診或住院的次數(shù)明顯減少，說(shuō)明上述綜合治療的有效性。

3 討論

Meige綜合征由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HenyMeige于1910年首先報(bào)道，為神經(jīng)內(nèi)科中一種少見(jiàn)的肌張力障礙性疾病。1976年Marsdan將Meige綜合征分為3個(gè)亞型：眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型和口下頜肌張力障礙型。其中眼瞼痙攣型患者大多于40～50歲起病，男∶女比為1∶2.3[1]，該23病例中男∶女為7∶15。Jankovic和Hall將眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型稱為Meige綜合征的完全型，單純眼瞼痙攣型稱為不完全型，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約20%眼瞼痙攣患者為單側(cè)起病，但隨著病情進(jìn)展為雙側(cè)眼瞼痙攣，一部分可合并口-下頜肌張力障礙，進(jìn)展為Meige綜合征或頭頸部肌張力障礙[2]。我科收集的病例均是眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，6例患者初發(fā)癥狀為單眼發(fā)病，占總病人數(shù)26%。

關(guān)于Meige綜合征患者的病理生理及發(fā)病機(jī)制研究很多，但到目前為止具體病因尚不清楚，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病發(fā)病機(jī)制可能與腦部基底節(jié)部損害，多種神經(jīng)元功能異常導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，以及膽堿能神經(jīng)的過(guò)度活躍有關(guān)。也有報(bào)道認(rèn)為于本病的發(fā)生與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導(dǎo)致的腦皮質(zhì)抑制性降低有關(guān)[3]。研究發(fā)現(xiàn)大部分患者伴有精神癥狀，表現(xiàn)為情感淡漠、抑郁、焦急、厭世等[4]，本組患者均伴有不同程度的情緒低落、焦急等表現(xiàn)。

Meige綜合征雖有較明顯的臨床特點(diǎn)，但早期易被誤診，分析與下列因素有關(guān)：①臨床少見(jiàn)。②無(wú)特異性輔助診斷方法。③臨床醫(yī)生尤其基層醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足。特別是Meige綜合征發(fā)病早期主要為眼部癥狀，患者常首先就診于眼科，眼科醫(yī)師易誤診為眼科疾病，文獻(xiàn)報(bào)道甚至有被誤診為眼部疾患而行眼部手術(shù)的患者[5]。本組20例患者發(fā)病早期均有多次眼科就診或誤診史。

本病應(yīng)注意與以下疾病進(jìn)行鑒別，①眼瞼痙攣：可發(fā)生于任何年齡，系指眼、眶和眶周輪匝肌的自發(fā)痙攣性收縮，表現(xiàn)為眼皮不自主的跳動(dòng)，癥狀輕者僅自己感覺(jué)得到，癥狀重時(shí)旁人能看到眼皮跳動(dòng)。輕者經(jīng)休息或局部理療后癥狀可消失，重者口服卡馬西平片，藥物效果不滿意者可以行微血管神經(jīng)減壓術(shù)治愈。②面肌痙攣：主要累及單側(cè)面部肌肉，面肌周期性的抽搐、跳動(dòng)，不伴口、頜、舌肌張力障礙樣不隨意運(yùn)動(dòng)，其發(fā)病機(jī)理與眼瞼痙攣相似，其基本原理是支配面部肌肉運(yùn)動(dòng)的面神經(jīng)根在小腦橋腦角被血管結(jié)構(gòu)或腫瘤壓迫，產(chǎn)生異常神經(jīng)沖動(dòng)引起，一般方法很難治愈，通過(guò)微血管神經(jīng)減壓術(shù)可以根治。③遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙：有長(zhǎng)期服用抗精神病藥物史，以異常的軀體舞蹈動(dòng)作、手足及口、下額不自主動(dòng)作為特征，通過(guò)詢問(wèn)藥物史不難鑒別。④重癥肌無(wú)力眼肌型：以兒童發(fā)病多見(jiàn)，首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上眼瞼下垂、斜視、復(fù)視，有“晨輕暮重”現(xiàn)象，通過(guò)疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)等檢查可以鑒別。⑤神經(jīng)癥：亦稱為神經(jīng)官能癥，其主要癥狀表現(xiàn)為緊張、焦慮、煩惱、抑郁、強(qiáng)迫、疑病癥等一組癥候群，而不會(huì)僅僅表現(xiàn)為眼部不適，但本組患者絕大多數(shù)都伴發(fā)有或輕或重的神經(jīng)癥癥狀。⑥眼結(jié)膜炎：本組部分患者因眼部不適而反復(fù)揉搓眼睛而誤診為眼結(jié)膜炎，經(jīng)對(duì)癥治療后癥狀仍不緩解可以排除之。

由于本病的病因不明，目前臨床上尚缺乏根治本病的藥物和方法，主要以對(duì)癥治療為主，常用藥物包括多巴胺受體拮抗劑、膽堿能受體拮抗劑、抗焦慮抑郁藥、A型肉毒素局部注射治療以及手術(shù)治療等，大多效果欠佳。我科通過(guò)藥物口服，結(jié)合心理疏導(dǎo)、認(rèn)知行為治療、放松治療及其他物理治療，收到較好的效果。經(jīng)過(guò)隨訪，患者復(fù)診率及再次住院率明顯減少，患者主觀不適感覺(jué)明顯減輕，生活質(zhì)量有了一定提高。

由此可見(jiàn)，Meige綜合征早期誤診很多，但本病有較明顯的臨床特點(diǎn)，只要加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，注意詢問(wèn)病史，仔細(xì)觀察不隨意運(yùn)動(dòng)的特點(diǎn)，診斷并不困難。

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