王琦光， 朱鮮陽， 張端珍， 崔春生， 陳火元， 韓秀敏， 張 坡，侯傳舉， 盛曉棠， 顧俊駿

動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）是常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率占先天性心臟病的15%～21%。傳統(tǒng)治療方法為手術(shù)結(jié)扎，自1967年P(guān)orstmann等首先用非開胸方法治療PDA以來，隨著介入封堵技術(shù)日趨成熟與介入器械的研發(fā)與改進，經(jīng)皮PDA封堵術(shù)已成為治療首選。但對于體質(zhì)量小的PDA患兒，由于其自身特點所導(dǎo)致的特殊性，使介入治療存有一定風(fēng)險。本文回顧分析了我院102例體質(zhì)量≤8 kg的PDA患兒介入治療情況，探討其治療的臨床經(jīng)驗、安全性和有效性。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2001年5月—2013年8月在沈陽軍區(qū)總醫(yī)院先心病內(nèi)科應(yīng)用經(jīng)皮介入治療的PDA患兒102例，其中男27例，女75例，年齡3個月～2歲，平均（0.9 ± 0.5）歲，體質(zhì)量 5～8 kg，平均（7.2 ±0.9）kg。PDA呈漏斗型58例，管型39例，窗型1例，不規(guī)則型4例，PDA肺動脈端最窄處直徑為2～10（4.8± 1.6）mm，所有患兒術(shù)前均行常規(guī)檢查、胸部正側(cè)位X線片、心電圖、經(jīng)胸超聲心動圖檢查明確診斷及明確封堵適應(yīng)證。

1.2 治療方法

經(jīng)皮介入封堵治療，所有患兒均在術(shù)前30 min給予抗生素預(yù)防感染，術(shù)前4 h禁食水，給予補液。予氯氨酮全麻下常規(guī)行右心導(dǎo)管檢查，測量肺動脈壓力、肺動脈至右心室連續(xù)壓力階差，對肺動脈高壓（pulmonary artery hypertension，PAH）患兒行右心各部位及降主動脈采血測血氧含量，計算左向右分量（Qp／Qs）。 并行右前斜 30°+ 頭位 15°和側(cè)位雙球管主動脈弓降部造影，顯示PDA形狀并通過X線測量PDA主動脈端、肺動脈端最窄處直徑與長度，選擇比PDA最窄處直徑大4～6 mm的蘑菇傘形封堵器或Amplatzer公司生產(chǎn)的ADO-Ⅱ封堵器進行封堵。置入封堵器6 min后，重復(fù)行主動脈弓降部造影，觀察封堵器的腰征是否明顯，有無殘余分流，降主動脈有無狹窄及梗阻，必要時再次測量降主動脈跨封堵器處的壓力階差，重復(fù)測量封堵后肺動脈壓力。如封堵器腰征明顯，無或僅有少許殘余分流，無醫(yī)源性降主動脈縮窄，釋放封堵器。合并重度PAH患兒肺動脈壓力下降 ≥20%，主動脈壓升高，提示PAH為動力型，也可以封堵PDA。

1.3 術(shù)后治療及隨訪

術(shù)后常規(guī)給予抗生素預(yù)防感染1 d，行術(shù)肢傷口制動12 h及沙袋壓迫6 h，觀察封堵器較大患兒的尿液顏色，次日復(fù)查血常規(guī)，觀察血小板和血紅蛋白變化，并復(fù)查超聲心動圖、胸部正、側(cè)位X線片及心電圖。出院后1、3、6個月返院行門診復(fù)查。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果

102例PDA患兒中，治療選擇Amplatzer公司生產(chǎn)的蘑菇型封堵器25例，新型PDA ADO-Ⅱ封堵器5例，Plug 1例，國產(chǎn)蘑菇型PDA封堵器69例，室間隔缺損封堵器2例，所選擇的蘑菇型PDA封堵器腰部直徑為6～16 mm。術(shù)前肺動脈壓力為17～85 mmHg，平均（49± 13）mmHg。102例中肺動脈平均壓≥25 mmHg者87例，其中43例≥50 mmHg，封堵后10 min測量肺動脈平均壓均有不同程度下降。102例患兒封堵均獲成功，成功率為100%。手術(shù)時間為20～145 min，平均 （55.7±27.3）min；X 線曝光時間為 3.8～31.8 min， 平均（10.6±8.0）min。封堵器置入6 min后行主動脈弓降部造影，6例有微量分流，4例有少量分流，無封堵后醫(yī)源性降主動脈縮窄及左肺動脈縮窄。4例術(shù)前超聲心動圖顯示有合并主動脈瓣輕度狹窄的患兒，封堵術(shù)前導(dǎo)管測量左心室至升主動脈存有10～30 mmHg壓力階差，封堵術(shù)后重復(fù)測量左室至升主動脈無連續(xù)壓力階差。

2.2 術(shù)后早期結(jié)果

102例患兒術(shù)后第2天復(fù)查超聲心動圖均未見殘余分流。2例患兒術(shù)后術(shù)肢股動脈搏動明顯減弱，1例發(fā)現(xiàn)后立即拆除加壓包扎紗布，股動脈搏動恢復(fù)，另1例經(jīng)靜脈給予肝素抗凝、罌粟堿擴血管處理后恢復(fù)正常。1例患兒使用較大封堵器封堵后出現(xiàn)血小板下降，予激素、止血藥等相關(guān)處理，血小板恢復(fù)正常，無出血并發(fā)癥發(fā)生。

2.3 隨訪結(jié)果

對94例患兒進行了術(shù)后隨訪，其中87例隨訪6個月，5例隨訪3個月，2例隨訪1個月。隨訪中，超聲心動圖示患兒無殘余分流，無封堵器移位情況發(fā)生，各心腔內(nèi)徑基本正常。4例術(shù)前超聲心動圖顯示合并主動脈瓣輕度狹窄的患兒，隨訪復(fù)查超聲心動圖未見跨主動脈瓣壓差；42例術(shù)前超聲心動圖顯示合并二尖瓣輕-中度關(guān)閉不全的患兒，隨訪復(fù)查超聲心動圖示二尖瓣返流情況均較術(shù)前有不同程度減輕，且無明確血流動力學(xué)意義。

3 討論

經(jīng)皮PDA封堵術(shù)已成為該病首選治療方式。隨著經(jīng)驗積累，很多封堵術(shù)開始向低齡、低體質(zhì)量和巨大PDA方面發(fā)展［1］。在低體質(zhì)量同時伴較大PDA患兒，容易出現(xiàn)發(fā)育延遲、呼吸道感染、感染性心內(nèi)膜炎、慢性心功能不全，并較早出現(xiàn)嚴(yán)重PAH，應(yīng)盡早治療。但由于血管纖細，穿刺困難，輸送鞘管選擇范圍小，易發(fā)生血管并發(fā)癥和醫(yī)源性降主動脈縮窄及左肺動脈狹窄，同時由于反復(fù)肺部感染，術(shù)中呼吸道分泌物多，存在誤吸風(fēng)險，對麻醉要求高，因此此類患兒介入治療存在一定風(fēng)險和不成功的可能性。

本組102例患兒封堵成功率100%，總結(jié)經(jīng)驗如下：①注重禁食水后補液。術(shù)前4 h禁食水，應(yīng)注意按體重補液，以免使原本不易穿刺成功的患兒由于液體容量不足進一步增加穿刺難度，使穿刺失敗，無法行介入治療。②術(shù)中操作應(yīng)規(guī)范、輕柔。盡可能減少術(shù)中失血，以免發(fā)生失血性休克。小兒心肌壁薄，應(yīng)注意避免心臟壓塞和嚴(yán)重心律失常發(fā)生。③選擇合適型號的封堵器。嬰幼兒血管彈性好，因而需選擇大于PDA最窄處至少4～6 mm型號的封堵器才能有效閉合PDA［2］。④ 注意輸送鞘管外徑選擇。選擇合適型號的封堵器時還應(yīng)注意配套輸送鞘管選擇，過大型號輸送鞘管難以送入，甚至造成股靜脈、髂靜脈及下腔靜脈損傷。根據(jù)我們的經(jīng)驗，嬰幼兒可送入輸送鞘管外徑與體質(zhì)量大小成正比，根據(jù)體重患兒最大靜脈輸送鞘外徑（單位：F）選擇約等于體質(zhì)量數(shù)（kg），即體質(zhì)量8 kg的患兒最大可選擇8 F輸送鞘，體質(zhì)量7 kg的患兒最大可選擇7 F輸送鞘。但輸送鞘選擇仍需個體化，輸送鞘送入過程中，如送入費力或有明顯緊箍感，應(yīng)是輸送鞘過大，不要強行送入，以免造成靜脈系統(tǒng)損傷。如必須選擇該型號輸送鞘管，可嘗試由較小外徑輸送鞘管依次遞增逐步擴張靜脈的方法直至送入所需型號輸送鞘管。另外，Amplatzer公司生產(chǎn)的PDA ADO-Ⅱ型封堵器，最大只需5 F輸送鞘管即可送入該類型封堵器，對于體質(zhì)量小，特別是不規(guī)則形且細長PDA，有條件醫(yī)療單位可選擇該類型封堵器。⑤ 避免醫(yī)源性主動脈縮窄發(fā)生。嬰幼兒主動脈較細，封堵器選擇需考慮其主動脈側(cè)大小，術(shù)后必須測量升主動脈跨封堵器連續(xù)壓力階差，壓差大于5 mmHg，表明存在封堵器所致醫(yī)源性主動脈縮窄，應(yīng)收回封堵器。部分嬰幼兒動脈導(dǎo)管內(nèi)徑較大，主動脈壺腹部窄小，主動脈管腔細，常規(guī)蘑菇傘置入會使部分凸入降主動脈內(nèi)，造成主動脈變形和管腔狹窄，有條件可選用成角型封堵器治療［3-4］。⑥鑒別合并PAH患兒肺高壓性質(zhì)。對于絕大多數(shù)低齡患兒，多為動力型PAH，但仍需警惕阻力型PAH的存在，因此封堵前應(yīng)常規(guī)測量肺動脈壓力，必要時行心導(dǎo)管檢查。PAH性質(zhì)還可通過直接封堵PDA加以判斷，PDA堵閉后，肺動脈壓力不降或升高，主動脈壓力下降，外周血氧飽和度下降，血流動力學(xué)不穩(wěn)，則阻力性肺高壓可能性大，應(yīng)該收回封堵器，并予降肺動脈壓靶向藥物治療后再次行右心導(dǎo)管檢查，根據(jù)導(dǎo)管檢查結(jié)果再決定是否有手術(shù)機會。如果PDA堵閉后，肺動脈壓下降 ≥20%，主動脈壓力不變或上升，血流動力學(xué)穩(wěn)定，氧合正常，則可釋放封堵器［5］。本組87例患兒（85.3%）合并不同程度PAH，其中重度PAH（肺動脈平均壓 ≥ 50 mmHg）43例（42.2%），均成功實施封堵治療，術(shù)后觀察10 min，肺動脈壓均有不同程度降低，符合前述特點，遂釋放封堵器。術(shù)后復(fù)查超聲心動圖，肺動脈壓力及左室大小一般都能恢復(fù)正常，生長發(fā)育情況均得到明顯改善，說明嬰幼兒早期封堵PDA具有積極意義，能明顯改善該病預(yù)后，避免Eisenmenger綜合征的發(fā)生。⑦合并瓣膜病變。嬰幼兒由于PDA分流量多數(shù)較大，致左室前負荷增加，左心室擴大，可出現(xiàn)輕度主動脈瓣狹窄和二尖瓣相對性關(guān)閉不全超聲表現(xiàn)。術(shù)前超聲心動圖示有輕度主動脈瓣狹窄患兒，封堵術(shù)前與術(shù)后應(yīng)測量左心室至升主動脈連續(xù)壓差加以判別。中度以下的主動脈瓣狹窄 （跨瓣壓差 <50 mmHg）和中度以下二尖瓣關(guān)閉全，瓣膜沒有明顯器質(zhì)性病變，可以只需封堵PDA，而暫不處理心臟瓣膜，術(shù)后隨著血流動力學(xué)改善，左心前負荷減輕，左室縮小，主動脈瓣狹窄或左側(cè)房室瓣反流會自行好轉(zhuǎn)。本組4例術(shù)前超聲心動圖示有合并主動脈瓣輕度狹窄的患兒，封堵術(shù)前導(dǎo)管測量左心室至升主動脈存有10～30 mmHg壓力階差，術(shù)后壓力階差消失；42例術(shù)前超聲心動圖示有合并二尖瓣輕-中度關(guān)閉不全的患兒，術(shù)后復(fù)查超聲心動圖，二尖瓣返流情況較術(shù)前均有不同程度減輕，且無明確血流動力學(xué)意義。⑧預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。PDA介入封堵并發(fā)癥發(fā)生率較低，包括殘余分流、醫(yī)源性降主動脈縮窄和左肺動脈狹窄、溶血、血栓形成、血小板減少、封堵器脫落及血管并發(fā)癥如股動脈閉塞、股動靜脈瘺等［6-7］。選擇合適封堵器可避免殘余分流、溶血、封堵器脫落和醫(yī)源性降主動脈縮窄和左肺動脈狹窄的發(fā)生。小兒凝血功能好，術(shù)后壓迫血管時間不宜太長，加壓包扎力量不宜太大，加壓包扎后需觀察足背動脈搏動情況，對足背動脈搏動觸摸不清者，應(yīng)減輕加壓包扎力量，必要時拆除加壓包扎，并視情況給予抗凝、擴張血管相關(guān)藥物治療。

綜上所述，低體質(zhì)量PDA患兒由于自身特點有其特殊性，介入治療存在一定風(fēng)險，但對于經(jīng)驗豐富的介入醫(yī)師而言，仍為一種安全有效的方法。早期介入治療能有效改善患兒預(yù)后，延緩和逆轉(zhuǎn)PAH。術(shù)前準(zhǔn)備要充份，術(shù)中操作要謹慎、細致，封堵器選擇要適當(dāng)，術(shù)后嚴(yán)密觀察，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。

［1］ Pass RH，Hijazi Z，Hsu DT，et al.Multicenter USA amplatzer patent ductus arteriosus occlusion device trial：initial and oneyear results［J］.J Am Coll Cardiol， 2004， 44： 513-519.

［2］ 中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科分會先心病工作委員會.常見先天性心臟病介入治療中國專家共識三、動脈導(dǎo)管未閉的介入治療［J］.介入放射學(xué)雜志， 2011， 20： 172-176.

［3］ Faella HJ， Hijazi ZM.Closure of the patent ductus arteriosus with the amplatzer PDA device：immediate results of the international clinical trial［J］.Catheter Cardiovasc Interv， 2000，51：50-54.

［4］ 朱鮮陽，韓秀敏，盛曉棠，等.采用新型成角蘑菇傘治療小兒動脈導(dǎo)管未閉［J］.心臟雜志， 2005， 17： 178-180.

［5］ 朱鮮陽，王琦光，韓秀敏，等.經(jīng)導(dǎo)管法治療動脈導(dǎo)管未閉941例臨床分析［J］.中國介入心臟病學(xué)雜志，2007，15：306-309.

［6］ Ewert P.Challenges encountered during closure of patent ductus arteriosus［J］.Pediatr Cardiol， 2005， 26： 224-229.

［7］ 代政學(xué)，張玉順，賈國良，等.封堵器經(jīng)導(dǎo)管治療動脈導(dǎo)管未閉 169 例的隨訪結(jié)果［J］.心臟雜志， 2002： B521-B523.