袁曉琳，金 實

(南京中醫(yī)藥大學 基礎醫(yī)學院，江蘇 南京 210023)

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脈痹論治節(jié)段性透明性血管炎1例探析

袁曉琳，金 實

(南京中醫(yī)藥大學 基礎醫(yī)學院，江蘇 南京 210023)

節(jié)段性透明性血管炎為臨床罕見的慢性皮膚病，且難以確診和治療，西醫(yī)治療主要從血管病角度采用抗凝藥、血管擴張劑和激素等療法。采用中醫(yī)治療節(jié)段性透明性血管炎1例，以中西醫(yī)合參的診斷思維，從“脈痹”角度切入，闡明其主要病機為“濕熱瘀毒，痹阻絡脈”，運用純中藥治療該病，清利濕熱、活血解毒，獲得良效。

節(jié)段性透明性血管炎；中醫(yī)藥治療；脈痹

節(jié)段性透明性血管炎是一種臨床比較罕見的慢性皮膚病，西醫(yī)治療多從血管病角度出發(fā)，采用抗凝藥、血管擴張劑和激素等療法，治療手段和療效均較為有限，而純中藥治療該病尚無相關文獻報道。從中醫(yī)“脈痹”角度出發(fā)，采用純中藥方法治療該病，以期為臨床治療節(jié)段性透明性血管炎提供新的思路。

1 病案

李某，女，34歲，2012年8月16日初診，患者訴左下肢紫紅斑塊，疼痛、瘙癢、糜爛、破潰反復發(fā)作1年。經西醫(yī)(口服強的松)、中醫(yī)多方求治，未見明顯好轉。

江蘇省人民醫(yī)院2011年9月12日對其進行“左小腿伸側皮損”活檢，病理報告顯示：表皮無明顯改變，真皮淺中層血管透明變性，管壁及管周未見炎癥細胞浸潤，有較多的紅細胞外滲，符合“節(jié)段性透明性血管炎”癥狀。見圖1。

圖1 病理HE染色(×10)

1.1 患者前期診療情況

患者于2011年9月13日發(fā)現(xiàn)下肢紫紅色斑塊，病理診斷顯示為節(jié)段性透明性血管炎。西醫(yī)治療方法：口服強的松，補達秀，復方甘草酸苷。中醫(yī)診斷記錄：兩下肢紫紅色斑塊，不痛、不癢、有潰破、勞累后腫脹，關節(jié)不適，舌暗，苔膩。給予湯藥內外結合治療方法：內服中藥：蒼術15g、白術15g、茯苓15g、薏苡仁30g、黃柏12g、牛膝10g、銀花15g、連翹15g、桃仁12g、紅花12g、赤芍10g、川芎10g、炙黃芪30g、防風12g、防己12g、雞血藤18g、生甘草6g、半夏10g、炒麥芽15g，水煎服用，共15劑；中醫(yī)外洗：黃芩15g、黃柏15g、苦參15g、制軍15g、透骨草15g、忍冬藤15g，共15劑。

2011年11月1日，復診情況：患處仍紅斑，色暗，外觀有潰破趨勢。處方為：當歸15g 、玄參15g、紅花20g、薏苡仁30g、牛膝12g、黃柏12g、忍冬藤30g、雞血藤30g、川芎12g、虎杖30g、炙黃芪30g、赤芍15g、桃仁12g、紅花12g、生草6g、焦山梔12g，共15劑。

1.2 診治過程

2012年8月16日，金實教授初診該患者?？滔拢夯颊咦笙轮霞t斑塊，疼痛、瘙癢、糜爛、破潰伴腫脹，飲食、二便、睡眠尚可，苔薄白，舌紅，脈數。經詳細診查，金教授認為，患者癥狀突出，符合“脈痹”特點，故予處方如下：全當歸10g、玄參12g、銀花15g、黃柏10g、蒼術10g、川牛膝10g、防風15g、赤芍12g、白芷12g、連翹12g、黃芩15g、苦參15g、澤瀉20g、生地30g、蟬蛻8g、甘草5g，水煎服用，共20余劑；建議患者檢查血常規(guī)、肝腎功能、血清C反應蛋白(C-reaction protein, CRP)和血清抗核抗體譜(Antinuclear antibody，ANA)，自身免疫抗體全套。

2012年9 月18日，患者二診,下肢紫紅斑好轉，顏色變淺，已不痛，仍時癢，納可，苔薄白。處方為：8月16日首方去防風、白芷，加白蒺藜15g，薄荷10g(后下)，白鮮皮12g。

2012年9月27日患者三診。報告9月20日病理檢查結果： CRP3.45，抗核抗體(ANA)，ESR14，AMA-M2、血常規(guī)、肝腎功未見異常。下肢紫斑經治好轉，顏色較二診時又有所消退，不癢不痛，納可，便調，苔薄微黃，舌淡有紫氣，脈細。處方為：8月16日首方去白芷，加白鮮皮、蛇莓各12g。

2013年1月10日患者四診。經治，下肢紅斑變淺，糜爛滲水消失，潰瘍愈合，已無疼痛及瘙癢，皮色大致接近正常，隱約可見顏色輕淡的色素沉著。接診治療4個多月，癥狀顯著改善。處方為：8月16日首方去白芷、澤瀉、防風，加丹參15g。

此后隨訪9個月，患者未見復發(fā)。

2 討論

筆者在記錄整理患者相關資料的基礎上，對該例患者診療過程中有關臨證診斷、遣方用藥和處方藥效等問題提出一些淺薄的認識，特在此請教于各位方家。

2.1 節(jié)段性透明性血管炎

由于在Solidworks中構建的刀片模型非常不規(guī)則，將刀盤和刀片幾何模型導入ICEM中進行非結構網格劃分[14-16]，單元尺寸為5 mm，其中壁面、進出口處的網格都進行了加密，刀盤內導流板壁面以及刀片壁面處的最小單元尺寸為2 mm[17]。刀片共劃分為675 504個單元、119 104個節(jié)點，刀盤共劃分為1 235 684個單元、209 723個節(jié)點。刀片網格模型如圖3所示。

節(jié)段性透明性血管炎 (Segmental hyalinixing vasculitis)，又稱Milian白色萎縮 (Milian’s white atrophie)、白色萎縮(Atrophie blanche)、青斑樣血管病(Livedoid vasculopathy)、青斑血管炎(Livedo vasculitis)、青斑樣血管炎(Livedoid vasculitis)和下肢網狀型疼痛性紫癜性潰瘍(Painful prupruic ulcers with pattern of the lower extremities, PURPLE),為一個非特異性疾病名稱，是形態(tài)學描述[1]，屬于臨床比較罕見的慢性皮膚病，由Milian于1929年首次提出病理描述[2]。

該病好發(fā)于中青年女性，早期以小腿下部、足部出現(xiàn)紫斑和丘疹、疼痛性表淺潰瘍等皮損為主要特征。潰瘍形狀不一，愈合緩慢，愈后遺留星狀瓷白色疤痕，周圍有色素沉著和毛細血管擴張[3-4]。該病病因尚不明確，一般認為是由原發(fā)性毛細血管炎、慢性感染、血凝纖溶系統(tǒng)失衡等引起的小血管內纖維蛋白血栓所致[5]。該病組織病理學改變?yōu)椋罕砥のs，真皮有硬皮樣改變，真皮乳頭層下方血管擴張，中下部小血管內皮細胞增生，明顯的纖維素樣變性，纖維蛋白的栓塞和血栓形成，血管周圍可見出血，無真正血管炎表現(xiàn)[6-7]。

西醫(yī)治療方法主要采用抗凝藥、血管擴張劑及激素等[8-9]，于皮損組織注射利多卡因和曲安奈德止痛、抗血小板藥物(小劑量阿司匹林和雙嘧達莫)、周圍血管擴張藥(如煙酸、硝苯地平、己酮可可堿等)、靜脈滴注血管擴張劑(低分子右旋糖酐)等短期緩解疼痛[1]，但總體效果并不理想，僅可短期緩解癥狀，極易反復發(fā)作，病情本身痛和癢的癥狀難以得到有效控制。

該病在中醫(yī)學理論中并無明確的病名與之對應，但從臨床表現(xiàn)看，與中醫(yī)外科學之“脈痹”有相似之處。“脈痹”一詞，首見于《素問·痹論》，文曰“以夏遇此者為脈痹”“脈痹不已，復感于邪，內舍于心”，指以血脈痹阻不通證候為突出表現(xiàn)的痹證[10]，屬中醫(yī)理論痹證范疇。目前采用中西醫(yī)結合方法治療該病之正式報道極為鮮見[11]，純中藥治療該病尚無相關文獻。

2.2 金教授診治特色

對病證的正確診斷是治療成功的重要前提。在診斷方面，經醫(yī)院病理診斷患者為“節(jié)段性透明性血管炎”，金教授又較為謹慎地進一步建議患者補充檢查相關免疫指標，排除并發(fā)自身免疫疾病的可能。初診患者皮膚出現(xiàn)紫癜、潰瘍、痛、癢和糜爛等臨床癥狀，易認為該病為單純的皮膚疾病，但多數自身免疫病亦會表現(xiàn)出皮膚損害[1]。自身免疫性疾病是由于正常免疫耐受功能受損引起免疫細胞及其成分對自身組織結構和功能的破壞所導致,并出現(xiàn)一定的臨床癥狀。有學者認為，該病為血栓閉塞性血管病，而非血管炎[12-13]；還有學者認為，該病有免疫機制參與，可能是一種自身免疫性疾病[14]。根據患者的免疫相關檢查結果顯示ANA呈陽性，因此醫(yī)護人員應思考該病是否屬于自身免疫病范疇。

對該病類似于“脈痹”病機的判斷，是治療成功的關鍵。在遣方用藥方面，金教授從患者主訴“左下肢紫紅斑，疼痛、瘙癢、糜爛、破潰1年”出發(fā)，結合下肢腫脹、舌紅、脈數等四診合參，分析該患者證型屬于濕熱瘀毒、痹阻絡脈，近似于中醫(yī)外科學范疇的“脈痹”，擬清熱化濕、活血解毒、祛風止癢方。故所予處方頗合四妙勇安湯、三妙丸和消風散等功效。

“四妙勇安湯”出自《驗方新編》，由金銀花、玄參、當歸、甘草組成。金銀花甘寒氣清，尤善清熱解毒；玄參苦甘咸寒而質潤，長于清熱涼血、泄火解毒，并能散結、滋養(yǎng)陰液，合金銀花既能清氣分之熱，又能解血分之毒；當歸養(yǎng)血活血，可行氣血凝滯、化瘀通脈止痛之效；生甘草既助清熱解毒，又調和諸藥。諸藥合用，共奏清熱解毒、活血止痛之效。

“三妙丸”源于《醫(yī)學正傳》，由黃柏、蒼術、川牛膝組成，黃柏主入下焦、清熱燥濕，善祛下焦?jié)駸幔簧n術主入脾胃，內可燥脾土之濕以杜生濕之源，外能散濕邪；川牛膝補肝腎、強筋骨，引藥下行，三藥合用主治濕熱下注之濕瘡等證。

“消風散”出自《外科正宗》，有疏風養(yǎng)血、清熱除濕之效。以當歸和營活血，生地清熱涼血，防風、蟬蛻等開發(fā)腠理，透解郁滯肌膚的風毒之邪而止癢，乃“癢自風來，止癢必先疏風”之意，苦參清熱燥濕，蒼術辛苦散風去濕。

現(xiàn)代藥理學證明，四妙勇安湯具有較好的抗炎作用[15]，三妙丸具抑菌、抗炎、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜的作用[16]，消風散具有抗炎、抗過敏、止癢、抗變態(tài)反應及免疫調節(jié)的作用[17]。三方合用，正適于病機為“濕熱瘀毒內蘊”的節(jié)段性透明性血管炎。在此基礎上，金教授仿“仙方活命飲”解毒活血、消腫止痛之效，加用白芷散結消腫，赤芍活血化瘀，連翹、黃芩消腫散結、清熱解毒，苦參清熱燥濕止癢，澤瀉利水消腫，可取得預期效果。此外，經復診方藥臨證加減，金教授采用白蒺藜、白鮮皮、薄荷祛風止癢，蛇莓清熱涼血，消腫解毒，亦獲良效。

2.4 患者治療前后療效對比

患者在求診之前，曾接受西醫(yī)激素類藥物治療，但效果不明顯。同時，中醫(yī)治療雖采用中藥內服與外治結合的方法，甚至治法也從活血化瘀和清利濕熱方面加以考慮，且運用了四妙勇安湯和三妙丸方加減化裁，然而效果仍不理想。對此，筆者經對比分析認為，可能與前兩方均有炙黃芪30g以致溫補過度有關。中醫(yī)臨床研究認為生品和蜜炙黃芪均有補氣的功效, 生品主要用于益衛(wèi)固表、利水消腫、托毒生肌；而蜜炙黃芪具有潤燥、助藥力增強、補中益氣的作用。

雖無法獲知之前中醫(yī)師的診斷過程，筆者推測，該中醫(yī)師因見患者紅斑色暗、舌暗，故欲用黃芪補中益氣、托補斂瘡。但黃芪多用于瘡瘍久不潰破而內陷時，具有促進潰破及局限作用，而節(jié)段性透明性血管炎基本病機為濕熱瘀毒蘊結，故治療效果不佳。通過前后診治療效對比可知，臨床上對于濕熱為患疾病，即使外科皮膚病，中醫(yī)溫補法亦要慎用，否則可能會起到相反的作用。

3 結論

通過對該病例的初步探討，筆者得出以下幾點結論。

對于節(jié)段性透明性血管炎臨床罕見疾病，要善于運用中醫(yī)與西醫(yī)兩種思路加以考慮，以尋找病因病機，并注意病情不同階段的表現(xiàn)，從而有針對性地展開辨證施治。該例患者免疫檢查結果ANA確為陽性，也從一定程度上證明，節(jié)段性透明性血管炎的發(fā)病可能與免疫機制相關。

對于節(jié)段性透明性血管炎類臨床罕見疾病，相似處方在病情不同發(fā)展階段所產生治療效果各異，因此要求對該類疾病的具體病機全面掌握，同時對相關藥物性質和處方療效要有更精準的認識和把握。

認真對比不同醫(yī)師在不同階段對某一疾病診療處方的細微差別，有利于更深入地理解專家臨床診治與用藥的精髓，提高臨床辨證的能力。治療疑難雜病，要求醫(yī)者具有良好的綜合素質和創(chuàng)新性思維。金教授除了具備極高的中醫(yī)與西醫(yī)素養(yǎng)，既能準確把握古方精髓，深刻領會古方用意，又巧于靈活化裁，師古又不泥古；同時還展現(xiàn)了極高的責任心與耐心，乃吾輩學習和體悟的榜樣。

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(責任編輯：李嵐春)

One Case of Treating Segmental Hyalinixing Vasculitis from “Pulse Bi”

Yuan Xiaolin，Jin shi

(Basic Medical Institute of Nanjing University of Chinese Medicine , Nanjing 210023,China)

Segmental hyalinixing vasculitis is rare chronic dermatitis in clinic and very difficult to treat. The western medicine often treat it by anticoagulant, vasodilator and hormone from vessel disease.The Traditional Chinese Medicine(TCM) think it belongs to field of “Pulse Bi” from diagnostic thinking of combined Chinese medicine and western medicine. Its main mechanism is noxious damp-heat obstructing vessels and we treated the disease by eliminating dampness and heat, promoting blood circulation and detoxication. Treating in pure Chinese herbs ,we obtained good effect.

Segmental Hyalinixing Vasculitis；Treatment in Traditional Chinese Medicine；“Pulse Bi”

2014-07-14

國家自然科學基金(81403407);江蘇省高校優(yōu)勢學科建設工程項目南京中醫(yī)藥大學中醫(yī)學一級學科開放課題(YS2012ZYX109)；南京中醫(yī)藥大學校青年自然科學基金(13XZR05)；國家中醫(yī)藥管理局重點學科南京中醫(yī)藥大學中醫(yī)護理學開放課題(ZYHL0101-1)；南京中醫(yī)藥大學首批“中醫(yī)藥學術傳承工作指導老師和繼承人”項目

袁曉琳(1978-)，女，博士，南京中醫(yī)藥大學基礎醫(yī)學院傷寒金匱教研室講師，研究方向為中醫(yī)經方的理法方藥與中醫(yī)藥治療痛、癢的療效評價及機理研究;金實(1943- )，男，南京中醫(yī)藥大學教授，博士研究生導師，研究方向為疑難雜癥。

R758.6

A

1673-2197(2014)20-0041-03