陳灣灣，周玲玲，趙志光

先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）是一種較少見的肺發(fā)育異常，成人病例非常少見，本院于2013年3月收治1例成人CCAM繼發(fā)感染的病例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，18歲，因“咳嗽、咳痰4 d”來院就診?；颊邿o明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽、咳痰，伴發(fā)熱，體溫多在39 ℃以上，遂至醫(yī)院就診。右肺呼吸音低，可聞及少許濕啰音?；颊?3年前曾因漏斗胸于我院住院手術(shù)治療。祖父母、父母、兄弟姐妹無遺傳性疾病。影像學(xué)檢查：胸部CT示右肺上葉異常團(tuán)塊伴多發(fā)囊形透亮影，先天性肺囊腺瘤可能；右肺中葉多發(fā)肺大泡；漏斗胸伴縱隔疝（見圖1）。病理檢查：巨檢示右肺上葉肺葉切除標(biāo)本一個(gè)，大小約17 cm×12 cm×4 cm，局部見隆起，隆起范圍約 9 cm×6 cm×5 cm，隆起處切面囊實(shí)性，囊腔大小不等，最大的囊腔直徑近6 cm，囊內(nèi)見暗紅及黃色膠凍樣物（見圖2）。鏡檢示大小不等的囊腔，囊內(nèi)壁襯覆假復(fù)層柱狀上皮，部分囊內(nèi)壁為單層扁平上皮，囊壁由纖維組織構(gòu)成，局部可見平滑肌組織，未見軟骨，囊腔內(nèi)及囊壁周圍見大量急慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，部分肺泡腔內(nèi)可見增生的纖維組織，周圍肺組織肺泡腔壓縮（見圖3-4）。免疫組織化學(xué)檢查示：TTF-1（+），E-cad（+），VEGF（+），P63（囊壁基底細(xì)胞+）。病理診斷：右肺上葉CCAM伴感染及機(jī)化性肺炎；周圍肺組織部分區(qū)不張。

2 討論

CCAM是一種較少見的肺發(fā)育異常。胎兒及新生兒發(fā)病居多，較大兒童較少見，偶見于成人。它可與其他較常見的先天畸形同時(shí)發(fā)生。本例為成人CCAM繼發(fā)感染并伴有漏斗胸及縱隔疝。

CCAM由Ch’in等[1]于1949年作為獨(dú)特的病理病種首次報(bào)道。CCAM按Stocker標(biāo)準(zhǔn)分為3型[2]：I型：肺組織呈多囊性，囊腔大小不一，其中多個(gè)囊腔直徑大于2 cm。本例屬于CCAM I型，囊腔大小不等，最大的囊腔直徑近6 cm，多個(gè)囊腔直徑大于2 cm。該型應(yīng)與支氣管擴(kuò)張相鑒別，支氣管擴(kuò)張鏡下表現(xiàn)為支氣管管壁的結(jié)構(gòu)破壞，被纖維組織替代，常伴有炎癥改變，但鏡下囊壁可見殘留的軟骨，而CCAM鏡下囊壁為纖維組織，可見平滑肌，但無軟骨。CCAM I型也應(yīng)與支氣管源性肺囊腫相鑒別，支氣管源性肺囊腫多以單房性為主，囊壁較厚，可見明顯的軟骨及黏液腺體。另外，間葉性囊性錯(cuò)構(gòu)瘤也可形成大小不等的囊腔，但間葉性囊性錯(cuò)構(gòu)瘤多見于成年人，為多灶性病變，可累及雙肺，鏡下可見較多間葉成分。II型：肺組織呈細(xì)小蜂窩狀囊腔，囊腔相對(duì)較小較一致，直徑＜2 cm。該型應(yīng)與淋巴管擴(kuò)張癥相鑒別，淋巴管擴(kuò)張癥也有蜂窩狀小囊腫，肉眼二者易相混，但鏡下見淋巴管擴(kuò)張癥主要為擴(kuò)張的淋巴管，免疫組織化學(xué)檢查可證實(shí)其襯有內(nèi)皮細(xì)胞而不是假復(fù)層纖毛柱狀上皮。CCAM II型也應(yīng)與先天性大葉性肺氣腫相鑒別，先天性大葉性肺氣腫僅僅是肺泡腔過度擴(kuò)張，不伴組織破壞，肺結(jié)構(gòu)正常。另外，肺隔離癥亦可見細(xì)小囊腔結(jié)構(gòu)，鑒別主要靠大體檢查，隔離肺肉眼可見其與正常肺臟隔離，與正常肺的支氣管不通。III型:為肺實(shí)性腫塊，較少見。之后又增加0型和IV型，0型：病變主要鄰近中心氣管支氣管樹，囊直徑約0.5 cm，很少見。IV型：位于肺周邊遠(yuǎn)側(cè)肺泡，囊直徑約7 cm，極少見。

圖1 胸部CT圖示右肺上葉病變

圖2 巨檢示肺內(nèi)大小不等的囊腔

圖3 鏡下見大小不等的囊腔（HE，10×10）

圖4 鏡下見囊內(nèi)壁襯覆假復(fù)層柱狀上皮（HE，20×10）

胎兒CCAM產(chǎn)前超聲診斷及分型診斷準(zhǔn)確率高，是產(chǎn)前早期發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM的首要的檢查方法[3]。胸部CT檢查對(duì)診斷兒童及成人CCAM具有重要作用，它可以顯示多發(fā)或單個(gè)囊腫或?qū)嵭阅[塊。該病的預(yù)后取決于肺病變的大小及病理類型等，有關(guān)0型和IV型報(bào)道較少，大量文獻(xiàn)報(bào)道中，CCAM 3型中I型預(yù)后良好，III型預(yù)后不良。長(zhǎng)期病例常伴有反復(fù)呼吸道感染，且有惡變的風(fēng)險(xiǎn)。已有文獻(xiàn)[4-5]報(bào)道，肺囊性疾病中的CCAM與細(xì)支氣管肺泡癌的發(fā)生有關(guān)。CCAM不但是一種先天性畸形性疾病，也是一種促腫瘤性增生性疾病，并且本身可能具有惡性轉(zhuǎn)化傾向[6]。故臨床治療首選肺葉切除，以防反復(fù)感染或惡變可能。本病例患者影像學(xué)診斷后即行肺葉切除治療。