王文吉
中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(以下簡(jiǎn)稱(chēng)中漿)是常見(jiàn)的眼底疾病,自1866年von Graefe對(duì)其詳細(xì)描述,距今已有百余年。近年來(lái),隨著影像學(xué)的發(fā)展,包括吲哚青綠脈絡(luò)膜血管造影與增強(qiáng)深部成像的相干光斷層掃描(enhanced depth image optical coherence tomography,EDI-OCT),以及光動(dòng)力療法(photodynamic therapy,PDT)等治療方法的臨床應(yīng)用,對(duì)本病的診治取得了很大進(jìn)展[1]。本文總結(jié)我院經(jīng)驗(yàn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),對(duì)中漿的診斷與治療作一介紹。
中漿是指脈絡(luò)膜血管滲漏,導(dǎo)致視網(wǎng)膜色素上皮脫離,進(jìn)而產(chǎn)生黃斑區(qū)視網(wǎng)膜脫離,影響視力的疾病。好發(fā)于青壯年男性,男女發(fā)病比例為2~8∶1。雙眼發(fā)病可達(dá)50%,但雙眼同時(shí)發(fā)病較少,多是先后發(fā)生。中漿最常見(jiàn)的癥狀有單眼視物昏暗、小視、變形、中心或旁中心暗點(diǎn)以及輕度遠(yuǎn)視。眼部檢查顯示前節(jié)正常,視盤(pán)、玻璃體與視網(wǎng)膜血管無(wú)炎癥。主要改變?cè)邳S斑區(qū):黃斑有一邊界清楚,圓或橢圓形視網(wǎng)膜淺脫離,中心凹光反射消失。脫離區(qū)內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)黃色點(diǎn)狀沉積物,一般認(rèn)為是脫落或被吞噬的視細(xì)胞外節(jié)段或纖維素物質(zhì)。
影像學(xué)檢查對(duì)診斷中漿具有非常重要的意義。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,F(xiàn)FA)可顯示:早期,色素上皮水平出現(xiàn)1個(gè)或幾個(gè)點(diǎn)狀熒光素滲漏;后期,薄液占滿整個(gè)脫離區(qū)成墨跡樣最為常見(jiàn),少數(shù)呈煙囪樣形態(tài)。
吲哚青綠脈絡(luò)膜血管造影可顯示脈絡(luò)膜血管充盈延遲,血管尤其是靜脈呈擴(kuò)張狀態(tài)。造影中期出現(xiàn)的脈絡(luò)膜血管高滲是診斷中漿的重要依據(jù),后期由于染料向四周及深部擴(kuò)散,顯示出脈絡(luò)膜大血管的形態(tài)。
除FFA外,非創(chuàng)傷性檢查如OCT更能直觀地看到黃斑區(qū)的視網(wǎng)膜脫離及其范圍和高度。檢眼鏡下見(jiàn)到的黃色沉積物在OCT中表現(xiàn)為視網(wǎng)膜背面或色素上皮表面的高反射點(diǎn)狀物質(zhì),可伴色素上皮脫離。嚴(yán)重病例如泡性視網(wǎng)膜脫離,不僅是漿液,大分子的纖維素亦滲出血管外,視網(wǎng)膜下除見(jiàn)到呈低反射的液體外,還見(jiàn)到高反射的纖維素。OCT不僅是診斷中漿的主要工具,且是判斷療效,提示預(yù)后的重要檢測(cè)儀器。常用的頻域OCT只能檢查視網(wǎng)膜內(nèi)界膜到色素上皮外層的視網(wǎng)膜病變,而EDI-OCT則能檢測(cè)全厚脈絡(luò)膜。中漿病例脈絡(luò)膜明顯增厚[2],是由于脈絡(luò)膜靜脈血管擴(kuò)張所造成。不僅中漿發(fā)作眼脈絡(luò)膜增厚,不發(fā)病的對(duì)側(cè)眼脈絡(luò)膜厚度也比正常眼增加,因此推測(cè)中漿可能與全身血管狀態(tài)異常有關(guān),而造成血管異常的因素可能與A型性格、緊張等因素相關(guān)。
自發(fā)熒光檢查能檢測(cè)色素上皮的功能。有報(bào)道視網(wǎng)膜脫離區(qū)域呈現(xiàn)高熒光,色素上皮萎縮區(qū)為低熒光。如果黃斑中心凹呈黑色低熒光,說(shuō)明中心凹處色素上皮已萎縮,感光細(xì)胞失去功能,中心視力恢復(fù)無(wú)望。至于相對(duì)于熒光造影下的滲漏點(diǎn),自發(fā)熒光上表現(xiàn)為高熒光或低熒光,各家[3-4]報(bào)道不一??赡芘c在病程的不同階段進(jìn)行檢查有關(guān)。如果此點(diǎn)能達(dá)成共識(shí),則對(duì)一些因藥物過(guò)敏而不能做FFA的患者具有現(xiàn)實(shí)意義。
一般文獻(xiàn)將中漿分為急性與慢性。根據(jù)我們對(duì)中漿患者的臨床觀察,依據(jù)病程與眼底表現(xiàn)的不同,中漿可分為急性(即典型中漿)、復(fù)發(fā)性中漿、慢性中漿(亦稱(chēng)彌漫性色素上皮病變)、靜止性中漿、嚴(yán)重中漿(非典型中漿)及泡性視網(wǎng)膜脫離6類(lèi),并根據(jù)它們各自的臨床特點(diǎn)簡(jiǎn)述其治療方法如下。
2.1 急性中漿(典型中漿) 一眼急性發(fā)病,具有黃斑疾病特有的癥狀和典型的眼底、FFA、OCT改變。診斷一般多無(wú)困難。急性中漿為自限性疾病,一般3~4個(gè)月后自愈,因此可以觀察待其自愈。如3~4個(gè)月后視力無(wú)改善,OCT檢查視網(wǎng)膜脫離如舊,應(yīng)考慮治療。治療方法:FFA顯示滲漏點(diǎn)在中心凹外的可用熱激光光凝;滲漏點(diǎn)位中心凹下或旁中心,則用PDT。由于PDT能引起脈絡(luò)膜血管缺血與色素上皮萎縮,故目前推薦使用濕性老年黃斑變性治療參數(shù)的一半或更少[5]。激光治療能縮短中漿的病程,可能會(huì)減少?gòu)?fù)發(fā),不過(guò)最終視力與不進(jìn)行治療的觀察組相同[6]。對(duì)獨(dú)眼患者和一些急待恢復(fù)視力的特殊職業(yè)如外科醫(yī)師、飛行員等,可考慮早做激光以促進(jìn)視力恢復(fù)。激光的缺點(diǎn)是,它易損壞視細(xì)胞,產(chǎn)生暗點(diǎn)。極少數(shù)情況下,當(dāng)能量過(guò)大擊穿了Bruch膜,將導(dǎo)致脈絡(luò)膜新生血管這一嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。近年來(lái)我們對(duì)慢性中漿認(rèn)識(shí)的不斷加深,推測(cè)可能不少當(dāng)時(shí)有急性或復(fù)發(fā)性中漿的患者,因未得到妥善處理,不知不覺(jué)中演變成慢性,長(zhǎng)期視網(wǎng)膜脫離使黃斑色素上皮與感光細(xì)胞變性,致視功能不能逆轉(zhuǎn)。因此我們建議對(duì)急性中漿患者,不論是觀察或用藥物治療(我國(guó)最常見(jiàn)的是使用各種中藥),在觀察或治療期間,必須定期做OCT檢查,直至視網(wǎng)膜完全復(fù)位為止。到時(shí)仍不復(fù)位的,應(yīng)采取積極措施進(jìn)行治療。
2.2 復(fù)發(fā)性中漿 約50%中漿病例將會(huì)復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)多在1年內(nèi),亦有長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年后才復(fù)發(fā)的。復(fù)發(fā)性中漿宜早治療,治療方法同急性中漿。
2.3 慢性中漿 亦稱(chēng)彌漫性色素上皮病變,由急性中漿演變而來(lái)或因反復(fù)發(fā)作所致。Spaide等[7]總結(jié)了慢性中漿的特點(diǎn),包括:①發(fā)病年齡較大,>50歲;②多雙眼累及;③初診視力差;④易并發(fā)脈絡(luò)膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV),發(fā)生率在 2% ~5%間。慢性中漿的眼底表現(xiàn)主要在后極眼底有較廣泛的色素改變,包括斑點(diǎn)狀的色素沉著、去色素以及視網(wǎng)膜萎縮或視網(wǎng)膜下纖維條索。長(zhǎng)期視網(wǎng)膜脫離,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下液體隨重力下沉,引發(fā)下方視網(wǎng)膜脫離,在黃斑區(qū)與下方脫離的視網(wǎng)膜間形成一道由視網(wǎng)膜下液流動(dòng)造成的帶狀色素上皮萎縮區(qū)。這一現(xiàn)象在FFA及自發(fā)熒光檢查中更為突出,成為診斷慢性中漿的一個(gè)標(biāo)志(圖1)。長(zhǎng)期下方視網(wǎng)膜脫離刺激色素細(xì)胞增生,產(chǎn)生類(lèi)似視網(wǎng)膜色素變性的改變,甚至出現(xiàn)新生血管。黃斑區(qū)視網(wǎng)膜脫離久后,可產(chǎn)生視網(wǎng)膜囊樣水腫,視網(wǎng)膜下脂質(zhì)及纖維素沉著,極似隱匿性CNV。兩者的鑒別主要在于中漿病例無(wú)視網(wǎng)膜內(nèi)、視網(wǎng)膜下或色素上皮下的出血,也無(wú)老年黃斑變性中常見(jiàn)的軟性玻璃膜疣,而這些病變?cè)贑NV中??梢?jiàn)到。另一方面,濕性老年黃斑變性在吲哚青綠造影下能見(jiàn)到新生血管,且隨造影進(jìn)程進(jìn)展愈益明顯。慢性中漿在FFA檢查中,除由色素上皮萎縮導(dǎo)致的窗樣缺損外,并可見(jiàn)彌漫性輕度熒光素滲漏或稱(chēng)滲出(oozing)或針尖樣滲漏。OCT顯示視網(wǎng)膜淺脫離、色素上皮脫離與視網(wǎng)膜外層變薄。治療慢性中漿用半量PDT,治療后多家報(bào)道均見(jiàn)視網(wǎng)膜下液吸收,視力提高[8-10]。即使因病期過(guò)長(zhǎng),功能難恢復(fù),治療也起到阻止病變進(jìn)一步發(fā)展的目的。
2.4 靜止性中漿 眼底及OCT上無(wú)視網(wǎng)膜下積液,因此對(duì)靜止性中漿可不予治療。
圖1.FFA顯示帶狀色素上皮萎縮區(qū)
2.5 中漿伴視網(wǎng)膜下纖維性滲出 這一類(lèi)型日本作者[11]亦稱(chēng)為嚴(yán)重中漿或非典型中漿。發(fā)病前可有使用腎上腺皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱(chēng)激素)的病史。它與急性中漿不同,不表現(xiàn)為視網(wǎng)膜的漿液性脫離,而是在后極眼底有1個(gè)或2~3個(gè)孤立的黃白色、邊界清晰或較毛糙的圓或橢圓形病灶,病灶周邊的密度較中心高(圖2),可伴下方視網(wǎng)膜脫離。FFA顯示1個(gè)或多個(gè)色素上皮滲漏,與典型中漿的造影特征完全相同。OCT除表現(xiàn)為視網(wǎng)膜漿液性脫離外,合并有纖維性滲出產(chǎn)生的高反射。由于視網(wǎng)膜上的黃白色病灶,不少病例被誤診為視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎,給予激素治療而使病情益發(fā)加重。它與脈絡(luò)膜炎的鑒別:①患者可能有全身或眼部疾病如鞏膜炎、葡萄膜炎而使用皮質(zhì)激素的治療史;②如無(wú)相伴的眼疾,眼部檢查當(dāng)無(wú)玻璃體、視盤(pán)、視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜血管的炎癥;③很重要的一點(diǎn)是,它具有中漿的典型FFA及OCT表現(xiàn)。不過(guò),對(duì)原有眼病的患者,原來(lái)疾病的眼底表現(xiàn)與其相應(yīng)的FFA變化與中漿的改變同時(shí)存在,可混淆對(duì)病變的判斷,必須小心辨別。有使用激素病史者的治療,建議停用或至少減量使用。停用激素后,滲出病灶及下方視網(wǎng)膜脫離能自行吸收。好轉(zhuǎn)不明顯時(shí),中心凹下滲漏點(diǎn)用半量PDT,中心凹外可用激光光凝。如診斷、治療得當(dāng),除非病灶恰在中心凹下或同時(shí)伴有其他眼部炎癥,通常預(yù)后較好。
圖2.可見(jiàn)黃白色、邊界清晰或毛糙的圓形或橢圓形病灶,病灶周邊的密度較中心高
2.6 泡性視網(wǎng)膜脫離 這是中漿的一種特殊類(lèi)型,由Gass[12]首予報(bào)道,此類(lèi)型多數(shù)由激素誘發(fā)。內(nèi)源激素有Chusing綜合征、妊娠。外源包括各種激素制劑及不同的用藥方式[13],全身有靜脈滴注、口服,局部如皮膚涂敷[14]、關(guān)節(jié)腔注射、鼻內(nèi)噴霧等[15]。癥狀最初有視力下降及后極視網(wǎng)膜脫離,最具特征的是脫離的視網(wǎng)膜下有灰白色帶狀或團(tuán)狀的纖維素性滲出,常伴下方滲出性視網(wǎng)膜脫離(圖3)。一旦誤診為視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎繼續(xù)加大激素用量,病情將快速惡化,視網(wǎng)膜脫離擴(kuò)展,嚴(yán)重者甚至達(dá)到晶狀體后方。與此同時(shí),視網(wǎng)膜下纖維滲出增加且機(jī)化成纖維條帶,使視網(wǎng)膜不再能通過(guò)內(nèi)科治療方法得到復(fù)位,而需進(jìn)行復(fù)雜的玻璃體手術(shù),去除視網(wǎng)膜下纖維條索、注入硅油等。盡管泡性視網(wǎng)膜脫離的眼底表現(xiàn)似乎與急性中漿大不相同,但FFA與OCT上仍然保持中漿的特點(diǎn),即色素上皮滲漏、視網(wǎng)膜脫離與視網(wǎng)膜下的高反射物質(zhì),只不過(guò)病變更廣泛,程度更加嚴(yán)重而已。本病早期治療預(yù)后好,晚期病例視力將永久受損。應(yīng)保持對(duì)本病的高度警惕,一經(jīng)確診應(yīng)及時(shí)停用或至少減量激素。當(dāng)然內(nèi)科疾病由內(nèi)科醫(yī)師協(xié)同處理更為安全。早期病例停用激素后,視網(wǎng)膜脫離能逐步好轉(zhuǎn)。如不好轉(zhuǎn)做激光或PDT多能奏效。
圖3.視網(wǎng)膜下有灰白色帶狀或團(tuán)狀的纖維素滲出
隨著影像學(xué)的發(fā)展,我們對(duì)中漿的認(rèn)識(shí)不斷加深。高滲的脈絡(luò)膜血管可能是本病的發(fā)病機(jī)制,該推斷得到了吲哚青綠血管造影及EDI-OCT的佐證。除急性中漿外,尚有慢性、非典型中漿及泡性視網(wǎng)膜脫離,它們易被誤診為視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎,必須加以鑒別。激光與PDT是目前治療中漿的主要手段。此外,需關(guān)注激素與中漿的關(guān)系,與此相關(guān)的病例停用激素可阻止病情發(fā)展。
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