李愛萍，隋文樂，田 野

（1.山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，山東 濟(jì)南250031；2.蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，215004）

視神經(jīng)脊髓炎[1]（neuromyelitis optica，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，病變主要累及視神經(jīng)和脊髓。NMO的臨床表現(xiàn)[2]主要是視神經(jīng)、脊髓以及腦干損害所發(fā)生的癥候群；如視力下降、橫貫性脊髓損害、嗜睡等。NMO常合并廣泛腦部損害，腦部瘤樣脫髓鞘病變[3]（tumefactive－like demyelinating lesions，TDLs）便是其中一類。腦部脫髓鞘病變是顱內(nèi)一種致死和致殘率較高的疾病，其外形和顱內(nèi)腫瘤相似的一種占位性或非占位性病變，其大小約≥3cm，在早期，易與其他真性腫瘤相混淆。本文旨在研究現(xiàn)臨床中使用的血清學(xué)和影像學(xué)視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病診斷依據(jù)，探討血清NMO－免疫球蛋白G、MRI的價(jià)值大小。筆者通過進(jìn)行的血清學(xué)和影像學(xué)統(tǒng)計(jì)，經(jīng)過分析和總結(jié)得出了一些結(jié)論，現(xiàn)具體報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年5月至2013年5月來我院就診的視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者100例，男68例，女32例；年齡23歲－67歲，平均年齡（45.2±3.9）歲；病程為1－25年，平均為（23.3±1.7）年；首次發(fā)病患者16例，復(fù)發(fā)患者84例；發(fā)病次數(shù)為1－9次，平均為3.6次；脊髓病灶部位3個(gè)節(jié)段56人，4個(gè)節(jié)段18人，5個(gè)節(jié)段16人。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)[4]（1）符合2006年 Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：①必備條件：至少出現(xiàn)過1次視神經(jīng)炎或橫貫性脊髓炎；②支持條件（有兩項(xiàng)即可）：顱腦MRI排除多發(fā)性硬化影像學(xué)改變；脊髓MRI示病變超過3個(gè)脊椎節(jié)段；行NMO－IgG檢查示陽性；（2）有TDLs顱內(nèi)病變癥狀表現(xiàn)；（3）排除結(jié)締組織病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、腦血管疾病和代謝性疾病等。

1.3 方法[5]患者入院后進(jìn)行血清學(xué) NMO－IgG檢測(cè)和MRI檢查。NMO－IgG檢驗(yàn)：運(yùn)用細(xì)胞免疫熒光法進(jìn)行檢測(cè)。頭部MRI檢查：所有患者進(jìn)行頭部磁共振1.5T掃描，掃描序列為橫軸位T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列、橫軸位T2加權(quán)成像、橫軸位和矢狀位T2FLAIR以及橫軸位、矢狀位和冠狀位T1增強(qiáng)掃描。如有需要，再加做DWI掃描及表觀彌散系數(shù)值（ADC）值測(cè)量。統(tǒng)計(jì)和分析患者NMO－IgG檢測(cè)陽性情況和核磁共振檢查情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS 17.0軟件統(tǒng)計(jì)分析，結(jié)果用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）形式表示。陽性率＝（陽性病例數(shù)／總例數(shù)）×100%，計(jì)數(shù)資料組間比較采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義.

2 結(jié)果

2.1 視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者M(jìn)RI、NMO－IgG檢查陽性情況100例患者，經(jīng)血清學(xué)檢測(cè)出NMD－IgG陽性患者93例，陽性率為93%；經(jīng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦部瘤樣脫髓鞘病灶患者陽性率89%，兩者陽性率比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

表1 MRI、NMO－IgG檢查陽性情況

2.2 視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者M(jìn)RI情況

由MRI可見，TDLs的分布不具有特異性，在顱內(nèi)多區(qū)域都可存在；強(qiáng)化后，TDLs一般無強(qiáng)化；約43%患者發(fā)生占位性表現(xiàn)；約24%出現(xiàn)周圍水腫性表現(xiàn)。具體見表2。

表2 視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者M(jìn)RI情況

2.3 MRI內(nèi)部信號(hào)情況

視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣病變?cè)赥1象主要表現(xiàn)為低信號(hào)；T2或T2FLAIR主要表現(xiàn)為高信號(hào)；DWI表現(xiàn)為混雜信號(hào)；ADC表現(xiàn)為高值。

表3 MRI內(nèi)部信號(hào)情況

3 討論

視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病在臨床較為少見，與此相關(guān)的研究報(bào)道也較少。我們經(jīng)過5年時(shí)間，收集了視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘病患者100例，該100例患者的有以雙側(cè)視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀的，有以復(fù)視和脊髓炎表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的，并合并腦部相關(guān)的癥狀，如患者出現(xiàn)昏迷、嗜睡、頑固性呃逆、同向性偏盲、共濟(jì)失調(diào)等，且大多數(shù)患者起病急，呈急性或者亞急性。

在本組研究中，NMD－IgG的陽性率為93%，提示在發(fā)生腦部瘤樣脫髓鞘病患者血清中NMO－IgG檢測(cè)具有重要的診斷價(jià)值。NMO－IgG是患者血清中存在的一種自身免疫標(biāo)志性物質(zhì)，其特點(diǎn)是可以選擇性的與AQP4[6]（位于星形膠質(zhì)細(xì)胞上，是負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)胞內(nèi)外水分轉(zhuǎn)運(yùn)的蛋白。）相結(jié)合。有相關(guān)的研究報(bào)道：NMO－IgG對(duì)于診斷NMO具有較高的敏感度（91%）和特異度（73%）[7]，此種發(fā)現(xiàn)在很大程度上證明NMO與多發(fā)性硬化是兩種不同的疾病。NMO的發(fā)病機(jī)制、病理生理過程與多發(fā)性硬化不完全一樣，處理的方式也有差別，所以清楚的了解NMO造成的腦部損害和多發(fā)性硬化所存在的差別，對(duì)于NMO的早期治療具有極為重要的價(jià)值。NMO與多發(fā)性硬化主要存在以下幾點(diǎn)不同[8]：①受損傷部位多為第三腦室、中腦導(dǎo)水管；②病灶形態(tài)多為對(duì)稱形態(tài)或不對(duì)稱形態(tài)；③臨床表現(xiàn)與病灶體積沒有明顯關(guān)系，而與病灶所處部位有關(guān)。

在增強(qiáng)MRI中，87%的TDLs沒有加強(qiáng)，這點(diǎn)有助于與多發(fā)性硬化的鑒別。多發(fā)性硬化增強(qiáng)強(qiáng)化很明顯，病灶強(qiáng)化時(shí)同時(shí)也說明病灶處在活動(dòng)期[9]。這與相關(guān)對(duì)多發(fā)性硬化及NMO腦部瘤樣脫髓鞘的報(bào)道結(jié)論相似。

在MRI成像中，我們發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎腦部瘤樣脫髓鞘疾病顱內(nèi)病灶的周圍無明顯的組織水腫，同時(shí)占位效應(yīng)也不顯著。而根據(jù)有關(guān)研究表明，腦部瘤樣脫髓鞘疾病也可能存在一定的由于血管本身因素造成的水腫[10]。我們可以通過DWI與ADC來對(duì)血管緣性和細(xì)胞發(fā)生毒性的水腫進(jìn)行鑒別。在本研究中，DWI混雜信號(hào)患者占56%，ADC值也較高，表明腦部神經(jīng)組織存在血管源性水腫，也說明AQP4功能發(fā)生障礙導(dǎo)致水分子擴(kuò)散障礙是血管源性水腫出現(xiàn)的極為重要的因素。對(duì)于腦部瘤樣脫髓鞘疾病主要是采取手術(shù)治療，提供必要的幫助和心理干預(yù)有利于患者的恢復(fù)和依從性[11]。

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