喻秀明

462400河南省舞陽(yáng)縣人民醫(yī)院

兒童邊緣性腦炎誤診誤治分析12例

喻秀明

462400河南省舞陽(yáng)縣人民醫(yī)院

doi∶10.3969/j.issn.1007-614x.2015.32.59

目的：探討兒童邊緣性腦炎的臨床特點(diǎn)，旨在提高臨床診斷準(zhǔn)確率和改善患兒預(yù)后。方法：對(duì)兒童邊緣性腦炎12例臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：早期誤診患兒12例，誤診為病毒性腦炎9例，誤診為中毒性腦病1例，誤診為小兒癲癇1例，誤診為小兒神經(jīng)癥1例；臨床治療效果差，反復(fù)復(fù)發(fā)，最終確診為邊緣性腦炎，調(diào)整治療方案，隨訪預(yù)后良好11例，留有癲癇發(fā)作1例。結(jié)論：兒童邊緣性腦炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜，多種多樣，容易誤診，糖皮質(zhì)激素治療效果較好。因此，提高對(duì)本病的正確認(rèn)識(shí)，提高早期診斷正確率，對(duì)本病預(yù)后起到關(guān)鍵作用。

兒童邊緣性腦炎；誤診誤治；糖皮質(zhì)激素；預(yù)后

邊緣性腦炎是一種自身免疫性疾病，主要累及兒童及青年，臨床表現(xiàn)多樣，病情嚴(yán)重，可合并或不合并腫瘤。70%的患者病程中可出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或上感癥狀，通常2周內(nèi)可伴發(fā)出現(xiàn)精神癥狀，表現(xiàn)為焦慮、失眠、易激惹、行為異常、幻覺(jué)或錯(cuò)覺(jué)、偏執(zhí)等，也可有明顯的言語(yǔ)障礙，從自主語(yǔ)言到模仿語(yǔ)言，再到完全緘默[1]。大多數(shù)患者可有近記憶缺失，激惹和緊張交替出現(xiàn)，手足徐動(dòng)、肌強(qiáng)直、角弓反張、昏迷、自主神經(jīng)功能紊亂、癲癇?？砂l(fā)生于疾病的任何階段，大多都發(fā)生在早期，以后有學(xué)習(xí)、記憶和行為障礙。不同年齡的患兒首發(fā)癥狀有所不同，兒童首發(fā)癥狀以非精神癥狀為主，包括癲癇、癲癇持續(xù)狀態(tài)、肌張力障礙，語(yǔ)言減少或緘默[2]?，F(xiàn)將2009年3月-2015年3月收治的兒童邊緣性腦炎誤診誤治12例分析如下。

資料與方法

收治兒童邊緣性腦炎誤診誤治患者12例，男7例，女5例，男女之比1.4∶1；3～5歲2例，5～9歲8例，9～13歲2例；合并腫瘤1例，未發(fā)現(xiàn)腫瘤存在11例。按從臨床癥狀出現(xiàn)到確診時(shí)間劃分，其中發(fā)病后1.5～2個(gè)月確診5例，發(fā)病后3～4個(gè)月后確診7例；預(yù)后較好11例，留有癲癇發(fā)作1例。

臨床表現(xiàn)：本組12例，其中有類似上呼吸道感染癥狀8例，發(fā)熱、流涕、頭疼、惡心、嘔吐、體溫37.5～38.3℃；無(wú)發(fā)熱4例，僅有頭疼、嘔吐、腹痛。隨著病程的進(jìn)展，其中短期出現(xiàn)記憶力下降、性格改變、精神行為異常、言語(yǔ)減少、胡言亂語(yǔ)7例；出現(xiàn)驚恐、幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、突然不認(rèn)識(shí)自己熟悉的人3例；有情感淡漠、抑郁、孤獨(dú)、有時(shí)伴有怪笑等行為2例；病程中有抽搐發(fā)作5例，多表現(xiàn)為局灶性。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查：出現(xiàn)巴賓斯基征陽(yáng)性9例；出現(xiàn)頸強(qiáng)直5例，腱反射增強(qiáng)；出現(xiàn)一側(cè)肢體無(wú)力、腱反射減弱3例；神經(jīng)系統(tǒng)體檢正常3例。

輔助檢查：腦脊液化驗(yàn)結(jié)果12例：其中異常7例，細(xì)胞數(shù)輕度升高，以淋巴細(xì)胞增高為主，蛋白正常；細(xì)胞數(shù)、蛋白正常3例；蛋白及細(xì)胞數(shù)均增高2例，糖、氯化物正常；腦脊液壓力增高8例，正常4例。頭顱MRI檢查：有異常信號(hào)5例，表現(xiàn)顳葉受累，正常7例。腦電圖檢查：表現(xiàn)為非特異性慢波7例，出現(xiàn)癲癇波3例，腦電圖正常2例。肺部CT確診為胸腺瘤1例。

治療：誤診誤治患兒12例，其中早期診斷為病毒性腦炎9例，根據(jù)不同情況分別給予抗感染、降顱壓、降溫、止痙、抗癲癇、營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞、支持及對(duì)癥治療10～14 d，臨床癥狀和體征消失出院；中毒性腦病1例，小兒癲癇1例，小兒神經(jīng)癥1例，分別通過(guò)糾正腦病、口服抗癲癇藥物、心理疏導(dǎo)等對(duì)癥治療至臨床癥狀緩解出院。

結(jié)果

本組患兒12例，其中在出院后2～3周再次出現(xiàn)上述住院癥狀及體征8例，再次入院后，仍被診斷為病毒性腦炎，治療10～14 d出院，此8例患者分別在第2次出院后1～3個(gè)月又出現(xiàn)上述癥狀復(fù)發(fā)；在出院后3個(gè)月左右出現(xiàn)類似腦炎復(fù)發(fā)癥狀3例；頻繁抽搐1例，再次入院后診斷小兒癲癇，經(jīng)抗癲癇治療較差。12例患兒經(jīng)多次院內(nèi)、院外及網(wǎng)絡(luò)會(huì)診，最后診斷為邊緣性腦炎，在原治療基礎(chǔ)上應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療7例，糖皮質(zhì)激素加免疫球蛋白治療4例，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院行手術(shù)治療后服用糖皮質(zhì)激素治療1例，療程根據(jù)不同病情，服藥3～6個(gè)月，逐漸減量停用。其中預(yù)后良好11例，仍有抽搐發(fā)作1例，每年1～2次，發(fā)作癥狀較前明顯減輕，正服抗癲癇藥物。

討論

邊緣性腦炎是一種在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)亞急性進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。可累及海馬、杏仁核、島葉及扣帶回皮質(zhì)等邊緣結(jié)構(gòu)，以急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)以近記憶缺失，精神行為異常和癲癇發(fā)作為特點(diǎn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥。本病發(fā)病率低，男性多于女性，有多種基礎(chǔ)病因，其中病毒感染，單純皰疹不僅是病毒性腦炎的病因，而且是病毒性邊緣性腦炎的最常見(jiàn)病因。日本有人認(rèn)為，非皰疹病毒性邊緣性腦炎是一種新的邊緣性腦炎亞型[3]；本病發(fā)病機(jī)制不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為細(xì)胞和體液免疫可能共同參與了致病過(guò)程，大多數(shù)患兒除有腦炎癥狀外，還伴有精神癥狀、幻覺(jué)、周圍神經(jīng)過(guò)度興奮、多汗及自主神經(jīng)功能障礙，少數(shù)患者表現(xiàn)為低體溫、唾液過(guò)多、疼痛及食欲障礙等。邊緣性腦炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，目前已經(jīng)有專家推薦當(dāng)排除其他診斷，尤其是排除了感染性腦炎的可能性后，就應(yīng)該立即開(kāi)始邊緣性腦炎的免疫相關(guān)治療[4]。所以，邊緣性腦炎早期正確診斷和及時(shí)治療非常重要。本組12例，由于在起病早期大多數(shù)表現(xiàn)為病毒性腦炎的臨床表現(xiàn)、癥狀、體征及腦脊液結(jié)果，少數(shù)表現(xiàn)為單純反復(fù)抽搐，精神行為、言語(yǔ)異常，因此均被誤診。臨床經(jīng)針對(duì)不同病例進(jìn)行對(duì)癥治療，臨床癥狀和體征可緩解，短時(shí)間內(nèi)又復(fù)發(fā)，重復(fù)上述發(fā)病癥狀及體征，其中以相同癥狀在2個(gè)月內(nèi)3次入院3例，均被診斷為病毒性腦炎。臨床上按病腦治療有效，但出院后短時(shí)間內(nèi)還會(huì)復(fù)發(fā)，最后認(rèn)真思考，用病毒性腦炎、中毒性腦病等無(wú)法解釋同一疾病的反復(fù)發(fā)作，后經(jīng)組織多次院內(nèi)會(huì)診、專家網(wǎng)絡(luò)會(huì)診，最后考慮為兒童邊緣性腦炎，給予糖皮質(zhì)激素治療7例，給予糖皮質(zhì)激素及免疫球蛋白聯(lián)合治療4例，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院行胸腺手術(shù)后服用糖皮質(zhì)激素維持治療1例，3～6個(gè)月逐漸減停。在上述治療基礎(chǔ)上加用抗癲癇藥物1例，隨診1～3年，預(yù)后良好11例，僅有輕微的癲癇發(fā)作1例。因此，作為基層醫(yī)院的兒科醫(yī)生，對(duì)邊緣性腦炎概念模糊，存在認(rèn)識(shí)不足，所見(jiàn)病例少，臨床缺乏經(jīng)驗(yàn)，不能做抗原、抗體等檢查，而且大多數(shù)患兒起病類似病腦，所以常被誤診誤治。呼吁作為兒科醫(yī)生，尤其是基層醫(yī)院兒科醫(yī)生，更要充分提高對(duì)邊緣性腦炎的認(rèn)識(shí)，注意與病腦鑒別，仔細(xì)詢問(wèn)病史，認(rèn)真體格檢查，診斷思路要拓寬，多請(qǐng)上級(jí)醫(yī)師會(huì)診，才能提高診斷正確率，盡可能地減少誤診誤治，避免給患兒及家屬帶來(lái)不必要的經(jīng)濟(jì)上和精神上的損失，使邊緣性腦炎患兒能在疾病早期得到及時(shí)、正確的治療，減少腦損傷，提高日后的生活質(zhì)量。因此，提高基層醫(yī)院兒科醫(yī)生對(duì)本病的充分認(rèn)識(shí)是十分重要的。

[1]宋兆慧,劉磊,王家偉.新型邊緣性腦炎的臨床思考[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2013,13(1)∶6.

[2]Dalmau J,Lancaster-E,Martinez-Hernandez E,et al.Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis[J].Lancet Neurol,2011,10(1)∶63-74.

[3]Ichiyama T,Shoji H,Takahashi Y,et al.Cerebrospinal fluid levels of cytokines in non-herpetic acute limbic encephalitis∶comparison with herpes simplex encephalitis[J]. Cytokine,2008,(44)∶149-153.

[4]Vernino S,O'Neill BP,Marks RS,etal.Immunomodulatory treatment trial for paraneoplastic neurological disorders[J].Neuro Oncol,2004,6(1)∶55-62.

表1 治療組與對(duì)照組患者臨床療效比較[例(%)]

從本次研究中可以發(fā)現(xiàn)，治療組采用中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病周圍神經(jīng)病變，比對(duì)照組采用西藥治療糖尿病周圍神經(jīng)病變的總有效率高26%，具有一定的療效。

綜上所述，對(duì)糖尿病周圍神經(jīng)病變患者采用中西醫(yī)結(jié)合的方式治療，可以有效地提高患者臨床的治療效果，對(duì)改善糖尿病周圍神經(jīng)病變有著一定的抑制效果[5]，有助于提高患者的生活質(zhì)量，值得臨床廣泛應(yīng)用與推廣。

參考文獻(xiàn)

[1]樊實(shí)真,馬躍華,張春玲,等.糖尿病周圍神經(jīng)病變篩查方法的比較[J].鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2014,2(3)∶362-364.

[2]張吉平,徐寧,尹冬,等.血清維生素D水平與2型糖尿病周圍神經(jīng)病變的關(guān)系[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2014,30(5)∶385-387.

[3]鄧紅玲,張金紅.中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病周圍神經(jīng)病變臨床療效觀察[J].云南中醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2013,36(2)∶76-78.

[4]牛永成,梁麗芳,吳曉紅,等.中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病周圍神經(jīng)病變42例[J].中國(guó)藥業(yè), 2011,20(20)∶77-78.

[5]段麗萍.中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病周圍神經(jīng)病變30例[J].西部中醫(yī)藥,2013,26(7)∶90-91.

Analysis ofm isdiagnosis and mistreatment in 12 children with limbic encephalitis

Yu Xiuming
The People'sHospitalofWuyang County,Henan Province 462400

Objective∶To investigate the clinical characteristics of children with limbic encephalitis in order to improve the accuracy of clinicaldiagnosisand the prognosisof children.Method∶The clinicaldata of12 children with limbic encephalitiswere retrospectively analyzed.Results∶There were 12 early misdiagnosis with hospital treatment.9 cases were misdiagnosed as viral encephalitis,onewasmisdiagnosed as toxic encephalopathy,onewasmisdiagnosed as pediatric epilepsy,onewasmisdiagnosed as infantile neurosis.The clinical treatment effectwas poor with recurrent attacks.The final diagnosiswas limbic encephalitis.After adjusting treatment plan,there were 11 cases of follow-up eusemia,one of seizures.Conclusion∶The clinical manifestation of children limbic encephalitis is complex,variousand easilymisdiagnosed.Glucocorticoid hormone treatmenteffect isbetter.So it is important to improve the correct understanding of the disease and to improve the accuracy of early diagnosis,which plays a key role in the prognosisof the disease.

Children limbic encephalitis;Misdiagnosis;Glucocorticoid hormone;Prognosis