胡玉娜，李麗，楊琴，朱文珍

·中樞神經(jīng)影像學(xué)·

12例顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像及病理表現(xiàn)

胡玉娜，李麗，楊琴，朱文珍

目的：提高對(duì)顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤（HPC）影像認(rèn)識(shí)及診斷水平。方法：回顧性分析12例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi) HPC的CT、MRI及病理資料。結(jié)果：12例顱內(nèi) HPC均為單發(fā)病變。11例位于顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)外，7例位于天幕上（2例跨大腦鐮成長(zhǎng)，3例位于大腦鐮旁，2例位于外側(cè)裂區(qū)），2例跨小腦天幕成長(zhǎng)，1例位于鞍內(nèi)并伸向鞍上，1例位于后顱窩小腦外。1例 HPC位于中央旁小葉。12例的邊緣均呈深分葉狀改變。8例病變周邊及內(nèi)部有多發(fā)囊變，9例內(nèi)部可見(jiàn)流空血管影。11例與硬膜囊相鄰，9例以窄基底與硬腦膜相鄰，2例以寬基底與硬腦膜相鄰。腫瘤質(zhì)地柔軟，為紅色或灰紅色，血供豐富，部分腫瘤有包膜；腫瘤內(nèi)多有薄壁血管，VIM 染色陽(yáng)性，VEM 陰性。結(jié)論：對(duì)于與硬腦膜相鄰的顱內(nèi)腦外腫瘤，當(dāng)腫瘤以窄基底與硬腦膜相鄰，邊緣呈深分葉狀，腫瘤內(nèi)部有多條流空血管，有囊變等征象時(shí)，要考慮到顱內(nèi) HPC的可能。

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤；磁共振成像；診斷

顱 內(nèi)血 管 外 皮細(xì) 胞 瘤 （hemangiopericytoma，HPC），是一種少見(jiàn)的顱內(nèi)惡性腫瘤。該病在中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)，發(fā)病率較低，占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的1%［1］，臨床上對(duì)該病的臨床及影像表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，常誤診為腦膜瘤。然而，與腦膜瘤不同的是，HPC侵襲性強(qiáng)，血供豐富，手術(shù)中出血?jiǎng)×?，術(shù)后易復(fù)發(fā)和發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移［2］。準(zhǔn)確診斷該病，對(duì)臨床術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估及預(yù)后判斷都具有重要意義。本文搜集12例手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi) HPC，回顧性分析其影像和病理表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的影像認(rèn)識(shí)及診斷水平。

材料與方法

1．一般資料

搜集華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院2012年1月－2014年6月有術(shù)前 CT和／或 MRI資料且經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的12例顱內(nèi) HPC的病例資料。男3例，女9例，年齡27～66歲，平均（46．2± 11．2）歲。病理結(jié)果：HPC Ⅲ級(jí)4例，HPC Ⅱ級(jí)8例。主訴頭痛9例，單側(cè)肢體無(wú)力3例，記憶力減退1例，單側(cè)耳鳴1例。3例病灶部分切除，9例完全切除。1例術(shù)中大出血；1例鞍區(qū)HPC部分切除后1個(gè)月復(fù)查，腫瘤復(fù)發(fā)。

9例行完整的 MRI平掃＋增強(qiáng)檢查（其中4例行DWI檢查，1例行TOF-MRA檢查），1例行MRI增強(qiáng)檢查和 T2WI平掃檢查，1例行矢狀位 T1WI檢查和PC-MRV 檢查，1例行 TOF-MRA 檢查，2例行頭顱CT平掃和頭顱CTA檢查。

2．檢查設(shè)備及檢查參數(shù)

采用GE Discovery MR750 3．0T 或GE 3．0T Signa HDx超導(dǎo)型掃描機(jī)，使用32通道頭顱相控陣線圈或8通道頭顱相控陣線圈，行橫軸面 T1WI、T2WI、T2FLAIR和矢狀面 T1FLAIR掃描。增強(qiáng)掃描為經(jīng)靜脈注射0．1 mmol／kg的Gd-DTPA，注射流率速度1．0 m L／s，然后行矢狀面、冠狀面和橫軸面掃描，部分患者行SE T1WI或T1FLAIR序列掃描。

掃描參數(shù)：視野22 cm×22 cm，橫軸面掃描層厚6 mm，層間距2 mm，增強(qiáng)矢狀面和冠狀面掃描層厚5 mm，層間距1 mm，矩陣192×256，激勵(lì)次數(shù)1，翻轉(zhuǎn)角90°。T1FLAIR：TR 2120．02～2991．5 ms，TE 11．96～24．19 ms；T2WI：TR 3793．02～4644 ms，TE 99．24～116．99 ms；T2FLAIR：TR 8000～8602 ms，TE 121．12～167．58 ms；矢狀 面T1FLAIR：TR 1656．34～2145．13 ms，TE 19．57～25．15 ms；橫軸面增強(qiáng)SE T1WI：TR 460～500 ms，TE 9．5～15．86 ms；矢狀面增強(qiáng)SE T1WI：TR 420～560 ms，TE 10．28～17．06 ms；冠狀面增強(qiáng)SE T1WI：TR 500～560 ms，TE 10．26～17．06 ms；橫軸面增強(qiáng)T1FLAIR：TR 2209．34～2218 ms，TE 26．27～28．06 ms；矢狀面增強(qiáng)T1FLAIR：TR 1713．6～2064．72 ms，TE 19．70～22．13 ms；冠 狀 面增強(qiáng)T1FLAIR：TR 1990．7～2127．7 ms，TE 22．2～24．67 ms。

結(jié) 果

1．影像表現(xiàn)

12例顱內(nèi)HPC均為單發(fā)病變。11例位于顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)外，相鄰的腦實(shí)質(zhì)呈受壓改變，其中1例位于鞍內(nèi)并伸向鞍上（圖1），1例位于后顱窩小腦外，1例位于天幕裂孔區(qū)跨天幕成長(zhǎng)并伸向四疊體池，1例位于左側(cè)小腦天幕區(qū)跨天幕成長(zhǎng)，其他7例位于天幕上（圖2）。7例幕上 HPC中，2例跨大腦鐮成長(zhǎng)（圖3），3例位于大腦鐮旁，2例位于外側(cè)裂區(qū)。1例HPC位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，位于中央旁小葉（圖4）。

12例顱內(nèi)HPC中，病灶平均直徑2．4～6．7 cm，多為類圓形或類橢圓形，邊緣不規(guī)整，12例的邊緣均呈深分葉狀改變，其中2例呈葫蘆樣改變。

12例顱內(nèi) HPC中，11例以實(shí)性成分為主，增強(qiáng)后實(shí)性成分均明顯強(qiáng)化，其中8例在病變邊緣或／和外周部有多發(fā)囊變；1例以多發(fā)囊性成分為主（圖5），增強(qiáng)后囊壁及實(shí)性成分明顯強(qiáng)化。1例病變內(nèi)部有出血及鈣化。有T1WI圖像的9個(gè)病例中，9例均呈與灰質(zhì)等信號(hào)或稍低信號(hào)。有T2WI圖像的9個(gè)病例中，7個(gè)病例均顯示與灰質(zhì)等信號(hào)或稍高信號(hào)。有 DWI圖像的4個(gè)病例中，3例顯示高信號(hào)或較高信號(hào)，1例顯示低信號(hào)。2例行CT平掃及增強(qiáng)檢查的患者，平掃均顯示病灶為均勻較高密度（圖6a），平均 CT 值約50 HU。

12個(gè)病例中，10例病變可見(jiàn)血管流空信號(hào)（圖2a、3b、5a、6b），2例（1例為鞍內(nèi)及鞍上病變，1例為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病變）病變未見(jiàn)血管流空信號(hào)。

11例與硬腦膜相鄰：9例以窄基底與硬腦膜相鄰，2例以寬基底與硬腦膜相鄰；3例可見(jiàn)硬膜尾征，7例未見(jiàn)硬膜尾征，1例未做增強(qiáng)檢查，不能判斷有無(wú)硬膜尾征。2個(gè)病例顯示侵犯板障或侵犯顱骨，1例侵犯直竇。7例顯示瘤周水腫，其中3例壓迫上矢狀竇或乙狀竇，1例包繞侵犯直竇，3例壓迫側(cè)腦室。

2．病理表現(xiàn)

大體形態(tài)上，11例腫瘤為紅色、肉紅色或灰紅色，1例鞍區(qū)腫瘤質(zhì)硬、韌，色灰白。8例腫瘤質(zhì)地柔軟，2例腫瘤質(zhì)地中等，1例鞍區(qū)腫瘤質(zhì)硬、韌，1例腦內(nèi)腫瘤質(zhì)地偏硬。6例腫瘤有包膜。11例腫瘤血供豐富，其中1例術(shù)中發(fā)生大出血；1例腦內(nèi)腫瘤血供一般。

鏡下可見(jiàn)腫瘤含有豐富的分枝狀薄壁血管（圖5c），薄壁血管周圍環(huán)繞排列致密的瘤細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞為圓形或橢圓形，瘤組織間有豐富的網(wǎng)狀纖維。免疫染色：波形蛋白（VIM）陽(yáng)性（10／10）；10例上皮膜抗原（EMA）陰性，1例陽(yáng)性，1例弱陽(yáng)性；9例星形膠質(zhì)細(xì)胞原纖維酸性蛋白（GFAP）陰性，1例局灶陽(yáng)性，1例（＋／－）；6力CD34陽(yáng)性，2例局部陽(yáng)性，1例弱陽(yáng)性，2例陰性（2／11）。Ki-67≤10%7例，均為 HPC Ⅱ級(jí)，10%～40%4例，為 HPCⅡ～Ⅲ級(jí)或Ⅲ級(jí)，1例腫瘤Ki-67結(jié)果缺如。

討 論

1．顱內(nèi)HPC的臨床和病理特點(diǎn)

調(diào)查顯示，雖然運(yùn)滿滿平臺(tái)上的卡車司機(jī)來(lái)自五湖四海，但是熱衷的運(yùn)輸線路都集中在長(zhǎng)三角地區(qū)，除了江蘇、浙江是卡車司機(jī)輸出大省和擁有密集公路網(wǎng)外，還有一個(gè)不可忽視的原因是，這幾條線路所覆蓋的城市群，輕工業(yè)和紡織業(yè)較為發(fā)達(dá)，能為卡車司機(jī)帶來(lái)充足的貨源。尤其是，電商繁榮產(chǎn)生的海量包裹催生出巨大公路運(yùn)輸需求。

顱內(nèi)HPC，又稱為顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤，血管母細(xì)胞型腦膜瘤，是一種少見(jiàn)的侵襲性腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%，腦膜腫瘤的2%。2007年，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，HPC被劃分為間葉起源的腦膜腫瘤［3］。HPC具有侵襲性的生物學(xué)行為特點(diǎn)，局部復(fù)發(fā)率為75%，遠(yuǎn)處（顱外）轉(zhuǎn)移率為15%［4］，5年生存率為 65%［5］。

HPC起源于腦膜間質(zhì)的毛細(xì)血管外皮細(xì)胞（Zimmerman細(xì)胞），腫瘤內(nèi)富含分枝狀（“鹿角樣”）薄壁血管，瘤細(xì)胞排列密集；網(wǎng)狀纖維染色見(jiàn)瘤組織間有豐富的嗜銀纖維［1］。免疫染色 VIM 陽(yáng)性提示腫瘤為間葉來(lái)源，EMA 陰 性，肌 上皮 細(xì)胞 S100 蛋 白陰 性 和GFAP均為陰性；而在腦膜瘤中，VIM 和EMA 均為陽(yáng)性。

圖1 女，37歲，鞍區(qū) HPC Ⅲ級(jí)。a）T2WI示垂體窩占位（箭），伸向鞍上，包繞左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（箭頭）；b）經(jīng)蝶鞍腫瘤部分切除術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，腫瘤體積明顯增大（箭）。 圖2 女，34歲，左 側(cè) 大 腦 鐮 旁 HPC Ⅱ級(jí)。a）T2WI示病變外側(cè)部可見(jiàn)多處小的高信號(hào)囊變區(qū)（箭），病灶內(nèi)可見(jiàn)小點(diǎn)狀流空血管（箭頭）；b）增強(qiáng)掃描示病變邊緣呈深分葉狀（箭），實(shí)性成分明顯強(qiáng)化。 圖3 男，48歲，跨大腦鐮HPCⅢ級(jí)。a）T1WI示病變信號(hào)混雜（箭）；b）T2WI示病變內(nèi)壞死、鈣化及流空小血管（箭），病變周圍腦組織受壓移位，周圍水腫明顯；c）DWI示病變實(shí)質(zhì)局部呈較高信號(hào)（箭），局部呈較低信號(hào)；d）增強(qiáng)掃描示病變邊緣呈深分葉狀（箭），病變實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，病變前方硬膜尾征（箭頭）。

HPC血供豐富，術(shù)中易發(fā)生劇烈出血。手術(shù)切除是HPC的主要治療方法；切除的程度對(duì)預(yù)后有直接影響。但是 HPC的侵襲性本質(zhì)和對(duì)硬腦膜竇等重要結(jié)構(gòu)的包繞阻礙HPC 的完整切除，此時(shí)需做放化療［］。

2．顱內(nèi)HPC的影像表現(xiàn)

既往的文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為顱內(nèi)HPC邊緣有分葉，多以窄基底與腦膜相鄰，為富血供腫瘤，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，磁共振 T2WI序列可見(jiàn)流空血管影，增強(qiáng) T1WI序列也可見(jiàn)低信號(hào)的流空血 管，硬膜 尾征 少 見(jiàn)［5，7-11］。本文12例 HPC的影像表現(xiàn)和既往文獻(xiàn)報(bào)道一致。另外，本文12例HPC中8例病灶周邊及內(nèi)部可見(jiàn)小的圓形及橢圓形囊變區(qū)，且囊變區(qū)多位于腫瘤周邊。該征象在既往的文獻(xiàn)中未見(jiàn)明確報(bào)道。囊變的發(fā)生，和HPC的惡性生物學(xué)特性有關(guān)；HPC生物學(xué)級(jí)別越高，囊變?cè)匠Ｒ?jiàn)［9］。囊變主要發(fā)生在腫瘤的周邊而不是內(nèi)部，這提示囊變的發(fā)生主要和病變的生長(zhǎng)速度過(guò)快有關(guān)，可能和缺血缺氧的關(guān)系不大。囊變?yōu)橹鞯腍PC極為罕見(jiàn)，一 般 提 示 HPC 惡性 程 度高［12-13］。 本文 1例以囊性成分為主，其病理提示為惡性 HPC，Ki-67為 20%，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

圖6 女，54歲，左側(cè)大腦鐮旁 HPCⅢ級(jí)。a）CT平掃示病變呈均勻稍高密度（箭），邊緣呈深分葉狀；b）CT增強(qiáng)示病變明顯強(qiáng)化（箭），其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)強(qiáng)化的小血管。

顱內(nèi) HPC大部分位于幕上，主要位于前中顱底及大腦鐮旁［2，6-9］。 本文 7 例 HPC 位 于幕 上，和文 獻(xiàn)報(bào)道一致。本文5例 HPC或跨鞍隔、或小腦天幕或跨大腦鐮生長(zhǎng)，這從一個(gè)側(cè)面反映了顱內(nèi) HPC生長(zhǎng)較快，具有侵襲性生物學(xué)特征。

本文1例HPC的影像表現(xiàn)及手術(shù)記錄均提示其為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤；1例HPC位于鞍內(nèi)，信號(hào)均勻，未見(jiàn)明顯囊變及流空血管影。絕大多數(shù)的顱內(nèi)HPC為顱內(nèi)腦外緊鄰腦膜的腫瘤，特殊部位HPC的文獻(xiàn)報(bào)道少見(jiàn) ，如鞍 區(qū)HPC［2，14-16］、腦 室內(nèi) HPC［17］、CPA 區(qū)HPC［18］，腦實(shí)質(zhì) HPC極其罕見(jiàn)，到目前為止，僅有兩例報(bào)道［19-20］。腦實(shí)質(zhì)HPC 需 要 和 膠 質(zhì) 瘤及 單 發(fā)轉(zhuǎn) 移瘤鑒別；鞍區(qū) HPC需和垂體腺瘤相鑒別。

3．顱內(nèi) HPC鑒別診斷

顱內(nèi)HPC和腦膜瘤同屬顱內(nèi)腦外腫瘤，其影像表現(xiàn)具有較多重疊。本組12例 HPC，術(shù)前大部分被誤診為腦膜瘤。

邊緣分葉，多發(fā)囊變、質(zhì)地不均勻、增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，是侵襲性或惡性腫瘤快速增長(zhǎng)的表現(xiàn)。HPC多見(jiàn)上述征象而腦膜瘤少見(jiàn)上述征象，影像表現(xiàn)的不同是由這兩種顱內(nèi)腦外腫瘤病理生物學(xué)特征的不同決定的。硬膜尾征是硬腦膜對(duì)顱內(nèi)占位長(zhǎng)期慢性刺激的反應(yīng)性增生，顱內(nèi)HPC少見(jiàn)硬膜尾征，是因?yàn)镠PC生長(zhǎng)速度快，從另一個(gè)側(cè)面反映了HPC的惡性傾向。ESWAN序列較常規(guī)序列能更清晰地顯示HPC內(nèi)的靜脈小血管［21］，通過(guò)ESWAN圖像比較病變的小血管數(shù)目或許能幫助鑒別顱內(nèi) HPC和腦膜瘤。MRS顱內(nèi)HPC Ala峰 缺 如，mI峰較腦膜瘤 升 高 明 顯［22-23］。部分特殊部位的 HPC，如鞍區(qū)、腦實(shí)質(zhì) HPC，容易誤診，需要依賴手術(shù)病理結(jié)果才能做出準(zhǔn)確診斷。

綜上所述，對(duì)于與硬腦膜相鄰的顱內(nèi)腦外腫瘤，當(dāng)腫瘤以窄基底與硬腦膜相鄰、邊緣呈深分葉狀、腫瘤內(nèi)部有多條流空血管、有囊變特別是腫瘤周邊囊變等征象時(shí)，要考慮到顱內(nèi) HPC的可能。

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Imaging and pathology features of intracranial hemangiopericytoma in 12 patients

HU Yu-na，LI Li，YANG Qin，et al．Department of Radiology，Tongji Hospital，Tongji Medical College of Huazhong University of Science＆ Technology，Wuhan 430030，P．R．China

Objective：To improve the knowledge of imaging features and diagnostic accuracy of intracranial hemangiopericytoma（HPC）．Methods：CT，MRI and pathology materials of twelve patients with HPC proved by surgery and pathology were retrospectively analyzed．Results：All of the12 HPC had single lesion．Eleven patients had the lesion located intracranial extra-cerebral parenchyma，seven located at supra-tentorium （across falx cerebri，n＝2；para-falx cerebri，n＝3；within lateral fissure，n＝2）and four located at infratentorium （across cerebellum and tentorium，n＝2；within sellar tunica and extended to super-sellar area，n＝1；within posterior cranial fossa yet extra-cerebellum，n＝1）．All of the 12 cases showed deep-lobulated contour．Cystic degeneration within the tumor or located peripherally could be seen in 8 patients and flow void vessels were seen in 9 patients．9 patients had the tumor attached to the cerebral dura with narrow base and 2 with wide base．The lesions had tenacious texture，red or grayish-pink in color with prominent vascular supply．Part of the tumors were encapsulated．Most of the tumors had thin wall blood vessels．Immunohistochemical examination revealed positive expression of VIM and negative expression of VEM．Conclusion：As for intracranial tumors with narrow base attachment to cerebral dura，if the tumor had deep-lobulation，flow void vessels，and cystic degeneration，the possibility of intracranial hemangiopericytoma should be take in consideration．

Intracranial hemangiopericytoma；Magnetic resonance imaging；Diagnosis

R814．42；R445．2；R739．41

A

1000-0313（2015）11-1094-05

10．13609／j．cnki．1000-0313．2015．11．008

2015-06-18

2015-08-25）

430030 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科（胡玉娜、李麗、朱文珍），病理科（楊琴）

胡玉娜（1985－），女，河南南陽(yáng)人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事神經(jīng)影像學(xué)和感染性疾病影像診斷工作。

朱文珍，E-mail：zhuwenzhen＠hotmail．com