許 蕾 王 椋 許道洲

良性腦膜瘤(benign meningioma，BM)大多具有典型的MRI征象，一般不難診斷，而非典型性腦膜瘤(atypical meningioma，AM)的MRI表現(xiàn)多樣，術(shù)前容易誤診。2000年和2007年的WHO病理分類［1-2］，將其劃分為Ⅱ級，具有潛在惡性。該腫瘤具有侵襲性，手術(shù)不易切除，術(shù)后極易復(fù)發(fā)，因此術(shù)前正確診斷對手術(shù)方案的制定和治療起著非常重要的作用。本文回顧分析9例經(jīng)病理證實為AM的MRI影像表現(xiàn)，旨在提高對該腫瘤的認識及術(shù)前診斷水平。

方 法

1.臨床資料

回顧性分析2009年1月-2014年3月術(shù)前誤診術(shù)后經(jīng)病理證實的9例AM患者資料。男性3例，女性6例。年齡30～65歲，平均54.2歲。臨床主要表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、頭暈、運動感覺障礙、視物模糊、視力下降等。

2.MRI檢查方法

使用3.0T SIEMENS TRIO TIM磁共振掃描儀，正交頭顱線圈。平掃使用橫軸位T1WI、T2WI、DWI序列檢查、矢狀面T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）；增強掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺，劑量為0.1mmol/kg體重，增強后使用T1WI序列行橫軸位、矢狀位、冠狀位掃描，其中2例于增強掃描前行多體素氫質(zhì)子磁共振波譜（1H-MRS）檢查。

3.MRI圖像分析

包括腫瘤部位、大小、形態(tài)，及其在MRI平掃、增強、DWI及MRS上的影像特點。

4.以手術(shù)病理為標準，按照2007年WHO分類診斷標準［2］

有下列3條指標的任何1條：

(1)核分裂象≥4/10HPF。

(2)具有下列5項組織學(xué)特征中的3項：①失去腦膜瘤的結(jié)構(gòu)；②富于細胞；③核仁顯著；④具有高核質(zhì)比的小細胞；⑤局灶自發(fā)性壞死。

(3)腫瘤侵犯腦組織。

結(jié) 果

1.腫瘤的部位、大小及形態(tài)

圖1 術(shù)前誤診為膠質(zhì)瘤。A.T1WI示左額鐮旁囊實性占位,實性部分呈等低信號，瘤腦界面不清伴瘤周水腫；B.T2WI示腫瘤實性部分呈等高信號；C.增強軸位示腫瘤明顯不均勻性強化，囊變壞死區(qū)無明顯強化，大腦鐮增厚伴強化；D.增強矢狀位示腫瘤相鄰硬腦膜增厚伴強化，鄰近顱骨骨質(zhì)增生性改變。

圖2 術(shù)前誤診為膠質(zhì)瘤。A.T1WI示左額鐮旁分葉狀實性占位，呈等信號為主，腫瘤內(nèi)后方瘤腦界面不清伴瘤周水腫；B.T2WI示腫瘤信號不均勻，內(nèi)部可見散在低信號，中線結(jié)構(gòu)右偏；C.增強軸位示腫瘤明顯不均勻性強化，可見散在顆粒狀低信號；D.增強T1WI矢狀位示腫瘤頂部侵透顱骨達鄰近頭皮下軟組織，軟組織腫脹伴外凸改變。

圖3 術(shù)前誤診為膠質(zhì)瘤。A.T1WI示左枕鐮旁分葉狀實性占位，呈等信號為主，腫瘤右側(cè)緣可見形態(tài)不規(guī)則“腦脊液湖”征；B.T2WI示腫瘤邊緣高信號的“腦脊液湖”征；C.增強軸位腫瘤明顯不均勻性強化，“腦脊液湖”無明顯強化；D.增強矢狀位示腫瘤不均勻性強化伴相鄰枕骨骨質(zhì)變薄，內(nèi)板骨質(zhì)毛糙。

圖4 術(shù)前誤診為聽神經(jīng)鞘瘤。A.T2WI示右側(cè)橋小腦角區(qū)“蠶豆狀”占位性病變，以略長T2信號為主；B.T1WI增強掃描示腫瘤中度不均勻性強化；C.DWI示腫瘤明顯擴散受限；D.示ADC值下降。

腫瘤位于額區(qū)4例、枕區(qū)2例、巖錐區(qū)、橋小腦角區(qū)及橋延交界區(qū)各1例。腫瘤直徑大小約1.8～5.9cm，平均為4.6cm。形態(tài)不規(guī)則6例，分葉狀2例，蠶豆狀1例。

2.腫瘤MRI表現(xiàn)

T1WI上等信號2例、等略低信號3例、低信號2例及混雜信號2例；T2WI上高信號4例、等信號2例、低信號1例及混雜信號2例；FLAIR序列上呈高信號4例、等信號2例、低信號1例及混雜信號2例；腦外占位征象不明顯，瘤腦界面不清6例（圖1）；周圍腦組織水腫7例；鄰近骨質(zhì)破壞4例（圖2）；病變內(nèi)合并鈣化4例；有形態(tài)不規(guī)則粗短腦膜尾癥2例；增強后均勻強化3例、不均勻強化4例、囊壁強化1例、爆米花樣強化1例；5例腫瘤周圍見“腦脊液湖征”（圖3）；DWI檢查3例呈明顯高信號（圖4）、4例呈高低混雜信號、2例呈低信號；2例MRS檢查示NAA峰下降低平、Cho明顯升高、Cr下降。

3.腫瘤術(shù)前誤診情況

本組9例術(shù)前誤診為膠質(zhì)瘤4例、轉(zhuǎn)移瘤2例、聽神經(jīng)鞘瘤、舌咽神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤各1例。

討 論

1.AM的組織病理學(xué)分類變化

AM是介于良性腦膜瘤和惡性腦膜瘤之間的中間型腫瘤，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級為Ⅱ級，屬于低度惡性腫瘤，文獻報道［3］非典型腦膜瘤占所有腦膜瘤的4.7%～7.2%。1993年WHO神經(jīng)系統(tǒng)分類中首次提出AM的概念，2000年WHO的腦膜瘤分類中將AM與脊索瘤樣型、透明細胞型一起定義為WHOⅡ級腦膜瘤［4］。與2000年版WHO關(guān)于AM的診斷標準相比，2007版WHO在維持2000版診斷標準的基礎(chǔ)上新增了腦實質(zhì)侵犯作為單獨一條診斷AM的指標［5］。新增加的診斷條件給影像學(xué)中的MRI檢查帶來“機遇”，由于MRI成像具有更高軟組織分辨率，且能多方位成像，可更好了解腫瘤特性及與周邊結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，能夠很好地顯示腫瘤對腦實質(zhì)侵犯程度。隨著磁共振擴散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）與氫質(zhì)子磁共振波譜(proton magnetic resonance spectroscopy,MRS)檢查技術(shù)不斷完善及臨床應(yīng)用，使腦腫瘤的診斷從形態(tài)學(xué)研究上升到功能、代謝并重的研究，因此筆者認為MRI檢查對AM術(shù)前診斷及了解與相鄰組織的關(guān)系具有重要臨床意義。

2.MRI表現(xiàn)

本組AM的MRI特點如下。

2.1 腦外占位征象不明顯：典型腦膜瘤來源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞或硬膜內(nèi)的腦膜上皮細胞，屬于腦外腫瘤。好發(fā)于大腦凸面、矢狀竇旁及大腦鐮旁、巖椎旁等。典型腦膜瘤腫塊均勻，邊緣光滑，常呈圓形或類圓形，與腦膜或顱板廣基底相連，對周圍腦組織推壓形成腦外腫瘤的典型征象腦白質(zhì)塌陷征。放射科及臨床醫(yī)生根據(jù)該征象可以鑒別腦內(nèi)腫瘤，然而本組中有6例腦外占位征象不明顯，術(shù)前影像診斷中有4例誤診為膠質(zhì)瘤、2例誤診為轉(zhuǎn)移瘤。如本組圖1病例所示，平掃見左側(cè)大腦“額葉內(nèi)”約5.32cm×3.68cm×5.37cm大小的不規(guī)則占位性病變，T2WI高信號，T1WI低信號，周圍見大范圍水腫區(qū)，左側(cè)腦室受壓變形，腦中線結(jié)構(gòu)輕度右移。增強掃描病灶明顯不均勻強化，邊緣呈花邊狀，有寬基底與左側(cè)大腦凸面及大腦鐮相連，病灶部分通過大腦鐮累及右側(cè)，病灶鄰近腦膜明顯強化，有短小“腦膜尾征”，鄰近顱骨受累增厚，并略向外凸術(shù)前誤診為膠質(zhì)瘤，手術(shù)病理為非典型性腦膜瘤合并囊變壞死。筆者認為：造成誤診的主要原因是AM對腦實質(zhì)的侵犯破壞，腫瘤定位錯誤。常規(guī)診斷思維首先是腫瘤定位，然后才是定性，當一個腫瘤定位于腦內(nèi)時，會忽略了對腦膜瘤的考慮，雖然也時有腦內(nèi)腦膜瘤的個例報道［6］，但也大都是回顧性分析，術(shù)前誤診率還是很高的。

2.2 相鄰顱板有不同程度的骨質(zhì)破壞或板障增厚及軟組織腫脹：本組出現(xiàn)4例。與典型腦膜瘤對顱骨產(chǎn)生壓迫骨質(zhì)吸收變薄不同，AM對顱骨的侵犯說明了AM的侵襲性，有報道稱顱骨或顱外侵犯增加AM的復(fù)發(fā)風(fēng)險［7］。本組圖2病例所示，腫瘤突破顱骨內(nèi)板、板障達頭皮下，在皮下形成一包塊，相鄰上矢狀竇也受侵犯，給手術(shù)完整切除帶來了困難。因此術(shù)前檢查時放射科醫(yī)生在診斷報告中應(yīng)該詳細描述腫瘤侵犯的深度、范圍、鄰近血管神經(jīng)及有功能腦組織，以便神經(jīng)外科醫(yī)生做好充分的術(shù)前準備，同時也為術(shù)前向患者及家屬知情告知提供影像依據(jù)。

2.3 瘤體鈣化：由于MRI觀察鈣化不如CT，臨床醫(yī)生往往忽略了鈣化在MRI上的表現(xiàn)，然而筆者認為MRI檢查觀察腫瘤鈣化也有其獨特的優(yōu)勢，因為鈣化在CT上往往密度很高，由于窗寬窗位的關(guān)系，使的鈣化周圍以及其內(nèi)的軟組織顯示不佳，給CT檢查上顱內(nèi)鈣化的病因診斷帶來了困難，而MRI鈣化和周圍組織的對比不高，更容易觀察內(nèi)部以及周圍的軟組織細節(jié)，從而得到更加豐富的信息，給臨床醫(yī)生診斷及鑒別診斷帶來了便利。有文獻報道AM內(nèi)鈣化少見［8］,本組內(nèi)有5例出現(xiàn)鈣化，與文獻報道不同，MRI顯示腫瘤內(nèi)鈣化表現(xiàn)為：TIW、T2WI、FLAIR像呈等略低為主的不均勻性混雜信號，DWI呈低信號，ADC圖上成不均勻性高信號，強化后成不規(guī)則樣、裂隙樣、條樣低信號。

2.4 腫瘤周圍“腦脊液湖”征：雖然AM在影像學(xué)上為表現(xiàn)不典型，但其病理分類屬于Ⅱ級腦膜瘤的一個亞型,固屬于腦外腫瘤，因此仍然具有腦外腫瘤的一些特征?！澳X脊液湖”征是由于腫瘤推壓軟腦膜，在腫瘤與蛛網(wǎng)膜下腔之間形成腦脊液潴留，如本組圖3病例所示MRI表現(xiàn)為在腫瘤與腦組織之間形態(tài)不規(guī)則的信號，其信號特點同腦脊液信號。本組病例中有5例顯示有“腦脊液湖征”，因此筆者認為AM的“腦脊液湖”征是診斷AM的一個特征性征象，是腦內(nèi)、外腫瘤的一個重要鑒別征象。

2.5 腫瘤DWI表現(xiàn)：AM的DWI表現(xiàn)多種多樣，本組DWI高低混雜信號占多數(shù)的原因，筆者認為與本組AM內(nèi)部多數(shù)合并壞死、囊變、鈣化導(dǎo)致信號不均勻有關(guān)。DWI通過ADC值進行量化，多數(shù)研究表明［9-10］ADC值與腫瘤組織的細胞密度及腫瘤分級有良好相關(guān)性，ADC值可以鑒別腦膜瘤病理亞型及良惡性，但之間數(shù)據(jù)有交叉重疊。AM屬于低度惡性腫瘤，腫瘤細胞數(shù)多，核質(zhì)比大，細胞排列緊密，細胞外間隙減小，DWI上可表現(xiàn)為高信號，ADC值下降。如圖4所示病例，平掃右橋小腦角區(qū)“蠶豆狀”占位性病變，與鄰近聽神經(jīng)關(guān)系密切，增強掃描病變明顯強化，術(shù)前考慮為聽神經(jīng)鞘瘤。本例術(shù)前定位腦外占位正確，過于注重腫瘤的發(fā)病部位及與聽神經(jīng)的關(guān)系，忽視了DWI的圖像特點導(dǎo)致定性錯誤。AM與聽神經(jīng)鞘瘤腫瘤內(nèi)部均可發(fā)生壞死囊變，但腫瘤實質(zhì)部分前者DWI通常表現(xiàn)為高信號，ADC值下降，后者DWI常表現(xiàn)為等低信號，ADC值升高。因此，當腫瘤具有腦外占位征象，DWI表現(xiàn)為明顯擴散受限時，要考慮到AM的可能。

2.6 腫瘤MRS表現(xiàn)：腦膜瘤是腦外腫瘤，理論上1H-MRS中檢測不到代表神經(jīng)元代謝的N-乙酰天冬門氨酸(N-acety aspartate，NAA)，但AM對周圍腦組織具有侵襲性，因此在MRS檢查中常因腫瘤邊緣混入鄰近腦組織神經(jīng)元的成分而出現(xiàn)NAA峰。本組2例術(shù)前行MRS檢查，表現(xiàn)為NAA峰下降低平、膽堿(choline，Cho)明顯升高、肌酸(creatine，Cr)下降，與腦內(nèi)腫瘤MRS表現(xiàn)類似，結(jié)合平掃圖像誤診為星形細胞腫瘤。術(shù)前缺乏判讀經(jīng)驗，僅重視1H-MRS波譜中這3個主峰的表現(xiàn)，未進一步對丙氨酸（alanine，Ala）、谷氨酰胺及谷氨酸復(fù)合物（glutamine/glutamate,Glx）、脂質(zhì)(1ipid，Lip)峰進行詳細判讀是導(dǎo)致誤診的原因。有研究認為［11-12］Ala峰與Glx峰兩者增高是腦膜瘤的特征性表現(xiàn)，腦內(nèi)星形細胞腫瘤無此峰顯示；而Lip峰是壞死前惡變的早期標志，它的出現(xiàn)可以高度提示惡性腦膜瘤的可能［13］。因此，當AM與星形細胞腫瘤在形態(tài)學(xué)方面鑒別困難時，MRS檢查有重要的鑒別意義。

3.鑒別診斷

AM應(yīng)與其他腫瘤加以鑒別:①當AM腦內(nèi)腦外定位困難時,需與膠質(zhì)瘤、顱內(nèi)單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤及淋巴瘤相鑒別。膠質(zhì)瘤是好發(fā)于幕上的腦內(nèi)腫瘤,男性多見。常合并壞死、出血,增強掃描腫瘤呈不規(guī)則花環(huán)狀強化，腫瘤無粗短不規(guī)則的“腦膜尾征”，對周圍骨質(zhì)破壞者少見。顱內(nèi)單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤患者年齡較大并有原發(fā)病史，瘤周水腫較AM明顯，增強掃描多呈環(huán)形強化。淋巴瘤好發(fā)于腦內(nèi)中線區(qū)，浸潤性生長，壞死囊變少見，DWI常表現(xiàn)為擴散受限呈明顯高信號。在MRS中兩者具有不同的特征，淋巴瘤?？梢妼挻蟮腖ip峰，而腦膜瘤則可見特征性的Ala與Glx峰［14］。②當AM具有腦外占位征象時，需與血管外皮細胞瘤相鑒別。血管外皮細胞瘤過去被認為是腦膜瘤的一種亞型，后被確認來源于毛細血管周圍的外皮細胞，MRI通常表現(xiàn)為窄基底與硬腦膜相連，壞死囊變多見，鈣化少見，常引起鄰近溶骨性骨質(zhì)破壞。結(jié)合MRS檢查，Majos等［12］認為血管外皮細胞瘤可表現(xiàn)為Cho峰的升高和極小的Lip峰，但肌醇（MI）峰的明顯升高對兩者的鑒別診斷有更重要的意義。③AM與各型腦膜瘤的鑒別。WHO I級良性腦膜瘤通常形態(tài)規(guī)則呈圓形或類圓形，大部分具有典型腦外占位的征象，較少出現(xiàn)壞死囊變，增強掃描多呈均勻性強化；WHOⅡ級中脊索瘤樣型腦膜瘤以散在多發(fā)鈣化為特點；透明細胞型好發(fā)在橋小腦角區(qū)，在T2WI上常表現(xiàn)為較高信號；WHO III級中間變型腦膜瘤與AM影像表現(xiàn)存在部分交叉，但腫瘤內(nèi)部壞死囊變更常見，周圍水腫更明顯，位于鐮旁的病變可以侵襲大腦鐮生長至對側(cè)，在DWI上擴散受限較AM更明顯，ADC值下降也更低。④以囊性為主的腦膜瘤需與其他顱內(nèi)囊性病變鑒別：如囊性星形細胞瘤、血管母細胞瘤等，鑒別診斷的關(guān)鍵是確定前者位于腦外。⑤橋小腦角區(qū)AM需與聽神經(jīng)鞘瘤的鑒別：成人橋小腦角區(qū)最常見的腫瘤是聽神經(jīng)鞘瘤,臨床以耳聾、耳鳴、頭痛、眩暈、面部麻木為主要癥狀。CT或MRI掃描可見腫瘤以內(nèi)聽道為中心向周圍生長，內(nèi)聽道擴大部分呈“喇叭口樣”，無腦膜尾征，常無鈣化。

總之AM的影像表現(xiàn)不典型，但仍具有腦外腫瘤的影像學(xué)特征。注重觀察腫瘤的形態(tài)學(xué)特征，如腫瘤生長部位靠近腦膜、有“腦脊液湖”征，常有鄰近顱骨及腦組織等周圍結(jié)構(gòu)的侵犯；聯(lián)合DWI上腫瘤實質(zhì)部分擴散受限，ADC值下降及MRS上出現(xiàn)特征性的Ala與Glx峰等影像學(xué)特點，將更有利于術(shù)前對AM的正確診斷，從而對腫瘤定性及判定腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系具有重要的臨床價值。

[1]Gonzales M.The 2000 World Health Organization classification of tumors of the nervous system.Clin Neurosci,2001,8:1-3.

[2]Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system.Acta neuropathol,2007,114:97-109.

[3]魏大年,牟永告,張湘衡,等.30例非典型性腦膜瘤患者臨床病理特征與預(yù)后分析.中國神經(jīng)精神疾病雜志,2009,35:513-516.

[4]Zhang J,Chi LY,Meng B,et al.Meningioma without dural attachment:case report,classification,and review of the literature.Surg Neuro,2007,67:535-539.

[5]陳星榮,沈天真,汪 寅,等.學(xué)習(xí)“2007版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的病理分類”.中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志,2009,15:201-206.

[6]Gabeau-Lacet D,Aghi M,Betensky R,et al.Bone involvement predicts poor outcome in atypical meningioma.J Neurosurg,2009,111:464-471.

[7]李向榮,龍莉玲,等.27例非典型性腦膜瘤的CT、MRI表現(xiàn)與病理對照分析.重慶醫(yī)學(xué),2011,40:2659-2661.

[8]葉 紅,黃朝南.CT及MRI對非典型腦膜瘤的診斷價值.中國CT和MRI雜志,2012,10:24-25.

[9]雍 防,張發(fā)林,滔愛珍,等.常規(guī)MRI結(jié)合DWI在良惡性腦膜瘤鑒別診斷中的應(yīng)用.放射學(xué)實踐,2010,25:851-854.

[10]尹 丹,鄧利猛,王小宜,等.ADC值術(shù)前評價腦膜瘤病理級別的研究.臨床放射學(xué)雜志，2006，25：497-501.

[11]Opstad KS,Provencher SW,Bell BA,et a1.Detection of elevated glutathione in meningiomas by quantitative in vivo1H-MRS MRS.Magn Reson Med,2003,49:632-637.

[12]Majos C,Alonso J.Utility of proton MR spectroscopy in the diagnosis of radiologically atypical intracranial meningiomas.Neuroradiology,2003,45:129-136.

[13]Howe FA,Barton SJ,Cudlip SA.Metabolic profiles of human brain tumors using quantitative in vivo1H magnetic resonance spectroscopy.Magn Reson Med,2003,49:223-232.

[14]王春紅,宋光義,高興軍,等.磁共振波譜在非典型淋巴瘤與腦膜瘤鑒別診斷中的應(yīng)用.實用放射學(xué)雜志,2011,27:1136-1138.