谷慧慧，霍亞玲，王 丹，左汴京（鄭州市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學科，河南 鄭州 450053）

小兒心內膜彈力纖維增生癥的超聲診斷和臨床分析

谷慧慧，霍亞玲，王 丹，左汴京
（鄭州市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學科，河南 鄭州 450053）

目的 了解小兒心內膜彈力纖維增生癥（Endocardial fibroelastosis；EFE）患兒心內結構的改變，探討超聲心動圖對EFE診斷的臨床價值。方法 選取我院2011～2014年收治心內膜彈力纖維增生癥患兒30例，總結超聲心動圖心內結構及心功能變化，重點觀察房室內徑、室壁運動、心內膜回聲、瓣膜啟閉及血流、心功能指數，隨訪2個月～6年。結果 30例患兒中，左室均增大，同時伴有二、三尖瓣反流，其中明顯增大呈球形6例，室壁運動彌漫性減弱，左室收縮功能減低28例，伴有舒張功能減低2例，死亡2例。隨訪6年心室大小恢復正常者22例，左室收縮功能正常者26例。結論 超聲心動圖對EFE的臨床診斷和評價預后有重要的臨床指導意義。

小兒；心內膜彈力纖維增生癥；超聲診斷

心內膜彈力纖維增生癥（Endocardial fibroelastosis，EFE ）是小兒常見的心肌病，多出現心力衰竭，病變特征為心內膜彈力纖維和膠原纖維增生變厚[1]。原發(fā)性EFE病因不清，近年來證實宮內感染可能性最大[2]。EFE可累及瓣膜和心肌，表現為心內膜或心瓣膜的增厚增強。該病死亡率高且預后較差，嚴重威脅著患兒的身心健康[3]，因此早期發(fā)現，早期治療至關重要。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2011～2014年收治的EFE患兒30例作為研究對象，男18例，女12例；年齡2個月～18個月，平均年齡8.2月；采用PHILIPS IE33、GE超聲診斷儀，探頭頻率2～4 MHZ?；純河诤粑栏腥净蚍窝鬃≡海?例患兒于發(fā)病早期出現充血性心力衰竭。X線胸片提示心影增大，心電圖示左心室肥厚，左胸導聯T波及ST改變。所選患兒均行超聲心動圖檢查。

1.2 方法

患兒仰臥位，哭鬧的患兒經水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜后檢查。常規(guī)掃查患兒心臟各切面，測量房室大小、室壁厚度，左室心功能指數如射血分數（EF）、心室短軸縮短率（FS）、二尖瓣舒張早期和晚期快速充盈峰值流速（E、A峰）及等容舒張時間（IVRT），觀察心內結構、心內膜回聲及室壁運動幅度，觀察各瓣膜啟閉活動及有無反流。同時記錄各項指標。

2 結 果

本組患兒心臟均有不同程度的增大，多以左室增大為主，同時伴有二、三尖瓣反流，其中明顯增大呈球形6例，室壁運動彌漫性減弱，左室收縮功能減低28例，伴有舒張功能減低2例，患兒出現心衰癥狀，心音低鈍，透視見心臟搏動明顯減弱，心影增大。并發(fā)肺炎者12例，經地高辛控制心衰后，采用血管擴張劑及利尿劑減輕心臟負荷，糖皮質激素控制感染，28例患兒病情得到控制，死亡2例。隨訪心室大小恢復正常者22例，左室收縮功能正常者26例。

3 討 論

3.1 發(fā)病機制及分型

EFE的病因目前不清，其認為與病毒感染、宮內感染、心內膜下心肌缺血及遺傳等因素有關，部分患兒可能由病毒性心肌炎發(fā)展而來，也可認為與免疫失調有關。在病理上EFE分為擴張型和縮窄型，95%以上為擴張型，縮窄型少見。本組患兒均為擴張型，心室大小均有不同程度增大，無縮窄型改變。隨訪28例，患兒心力衰竭的癥狀消失，心室大小恢復正常者22例，左室收縮功能正常者26例。心臟大小和心功能的恢復是個慢性過程，而心內膜能否從組織學上恢復正常仍是疑問。

3.2 臨床表現及超聲診斷

EFE的臨床表現：EFE多發(fā)生于嬰幼兒，男性多于女性，僅有少數患兒會因病情遲緩延遲至成人期，患兒主要表現為充血性心力衰竭、可見呼吸加快、口唇發(fā)紺以及心動過速[4]。聽診患兒肺部可聞及啰音，心音低鈍，X線胸片示心影增大，多以左室增大為主，亦可累及所有心腔、心瓣膜及心肌，雙肺紋理增粗。心電圖表現為左室肥厚伴S-T段改變。

EFE超聲心動圖特點：（1）心臟擴大，以心室增大為主。本組患兒中左室均增大，其中6例明顯增大呈球形，心內膜彌漫性增厚，厚度達3.5 mm以上，部分心室腔內可并發(fā)室壁血栓。（2）增厚的心內膜回聲增強，以左室后壁及相鄰處明顯。（3）二尖瓣及其腱索增厚、增強、攣縮，嚴重者可有狹窄，增大的左室致二尖瓣相對關閉不全。（4）左心功能減低，表現為收縮功能及舒張功能均減低。心肌損害破壞了心肌纖維束的正常收縮，造成左室腔增大，最終導致EF、FS、SI、CI減低；心內膜彈力纖維增生癥直接影響心肌的舒張力，導致左室舒張功能減低，表現為E峰減低，A峰及IVRT升高。充血性心率衰竭的發(fā)生，導致心腔擴大，室壁應力增大，心肌耗氧量增加，加重了心衰的可能。

3.3 EFE的鑒別診斷

EFE在臨床上應與以下疾病相鑒別：（1）擴張型心肌病。多發(fā)生于成年人，多具有心肌炎的病史，心室擴大，室壁運動幅度減低，心功能下降，但心內膜多無增厚，而EFE多發(fā)生于2歲以下的嬰幼兒，除心臟擴大、心功能減低外，心內膜明顯增厚增強，二者不難鑒別。（2）限制型心肌病。多以心房增大為主，心室腔減小甚至閉塞，左室舒張功能減低，肝靜脈及下腔靜脈多增寬，部分患者可伴有心包積液。（3）病毒性心肌炎?？砂l(fā)生于各個年齡，心電圖多表現為心律失常及低電壓。

3.4 治療及預后

EFE患兒多以呼吸道感染、心力衰竭為首發(fā)癥狀就診，因此治療的方法主要為控制充血性心力衰竭，恢復心臟功能正常，同時積極控制呼吸道感染[5]。本病多急性起病，病情進展迅速，患兒可因心衰死亡，因此早期診斷、及時治療至關重要。本組患兒入院后給予地高辛控制心力衰竭，氫氯噻嗪片及螺內酯片利尿以減輕心臟前后負荷，卡托普利預防心肌重構，用腎上腺皮質激素抗感染治療，同時給予維生素C營養(yǎng)心肌。經臨床有效的治療后，患兒心功能得到改善，EF及FS基本恢復正常，擴大的心室內徑明顯縮小，隨訪2年后，患兒的超聲心動圖及心電圖檢查均提示正常。EFE的恢復是個漫長的過程，臨床多以心衰癥狀消失、感染得以控制為主，同時以營養(yǎng)心肌為主長期予以支持治療。對出院的患兒定期隨訪，各項相關檢查均正常者才慎重考慮停藥。

總之，超聲心動圖能直觀測量各房室大小，觀察室壁運動、心內膜的變化及瓣膜回聲及啟閉情況，測量心功能指數，對于EFE的診斷及判斷療效具有指導意義，是臨床診治EFE首選的影像學檢查方法。

[1] 張 凌,黃昌舉.超聲心動圖診斷嬰兒心內膜彈力纖維增生癥[J].臨床超聲醫(yī)學雜志,2011,13(4):241-243.

[2] 史海紅.超聲心動圖對心內膜彈力纖維增生癥診斷的臨床意義[J].中國社區(qū)醫(yī)師,2012,14(12):265-266.

[3] 何 艷.超聲心動圖對心內膜彈力纖維增生癥診斷的臨床意義[J].現代診斷與治療,2012,23(8):1129-1130.

[4] 丁 淼,何 榮.小兒心內膜彈力纖維增生癥的臨床診斷方法及評價[J].重慶醫(yī)科大學學報,2010,35(10):1539-1541.

[5] 金益梅,王 威,何時軍.以心外癥狀為首發(fā)表現的心內膜彈力纖維增生癥11例臨床分析[J].中國小兒急救醫(yī)學,2009,16(5):458-459.

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ISSN.2095-6681.2015.10.037.02